Anemia sideroblástica

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Anemia sideroblástica é uma anemia causada pela produção anormal de hemácias como parte de uma síndrome mielodisplástica. Trata-se de uma anemia refratária com células hipocrômicas no sangue periférico e aumento do ferro na medula óssea. Caracteriza-se pela presença de muitos sideroblastos patológicos, em anel, na medula óssea. Esses eritroblastos anormais contêm numerosos grânulos de ferro arranjados em anel. São chamados de sideroblastos pois possuem um colar em torno do núcleo, em vez dos poucos grânulos de ferro distribuídos aleatoriamente, o que é observado nos eritroblastos normais corados por ferro. A anemia sideroblástica é diagnosticada quando 15% ou mais dos eritoblastos da medula são em anel. Alguns podem ser encontrados em menor número em várias doenças hematológicas. Patogênese e fisiopatologia Distúrbio da síntese do grupo heme, que nao seja carência de ferro.

Este processo de síntese é realizado dentro das mitocôndrias. Assim, qualquer defeito mitocondrial pode interferir no processo, levando a um déficit na sínteses de hemoglobina e um acúmulo do ferro na mitocôndria (o heme inibe a captacao de ferro. Como não se está produzindo muito heme, a célula continua a absorver mais e mais ferro) A anemia sideroblástica é classificada em diferentes tipos e o elo comum consiste em um defeito na síntese do heme. Nas formas hereditárias é caracterizada por marcante hipocromia e quadro hematológico micrótico. As mutações mais comuns ocorrem no gene da sintetase do ácido δ-aminolevulínico (ALA-S) que se situa no cromossomo X. O piridoxal-6-fosfato é uma coenzima da ALA-S. Outros tipos raros incluem defeitos mitocondriais tiamina-resposivas e outros defeitos autossômicos. A forma primária adquirida mais comum é um subtipo de mielodisplasia. Também é chamada de "anemia refratária com sideroblastos em anel".

Em alguns pacientes, particularmente com o tipo hereditário, há resposta ao tratamento com piridoxina. É possível ocorrer deficiências de folato, podendo ser tentado o tratamento com ácido fólico. Em muitos casos graves, no entanto, as transfusões repetidas de sangue são o único meio para manter uma concentração satisfatórias de hemoglobina, e a sobrecarga transfusional de ferro torna-se um problema importante. Outros tratamentos que foram tentados na mielodisplasia, p. ex., eritropoetina, podem ser tentados na forma adquirida primária.

Bibliografia[editar | editar código-fonte]

  • Fundamentos em Hematologia; A V. Hoffbrand, J. E. Pettit, P. A. H. Moss; Artmed; 4º edição 2004.
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Amigos, a afirmação "Também é chamada de "anemia refratária com sideroblastos em anel"." está equivocada. A anemia sideroblástica é microcítica enquanto a anemia refratária com sideroblasto em anel é uma mielodisplasia, portanto, é macrocítica; verificar ainda O VCM que deve ser acima de 80 e HCM acima de 38