Craniossinostose

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Craniossinostose
Criança com fusão prematuroa (craniossinostose) das suturas cranianas. Observe o inchaço no lado direito da cabeça
Classificação e recursos externos
CID-10 Q75.0
CID-9 756.0
OMIM 218500 123500 101200 134934 123150 602849 101600 609192 610168 613795 608967 610380 101400 182212
DiseasesDB 3160
MedlinePlus 001590
eMedicine med/2897
MeSH D003398
Star of life caution.svg Aviso médico

Craniossinostose ou cranioestenose, também chamada estenose craniofacial é uma anomalia decorrente da fusão prematura das suturas craniais. O crânio se desenvolve a partir da interposição óssea ao longo das linhas de sutura. Quando uma sutura se fecha prematuramente, o crânio não cresce na direção perpendicular a esta sutura afetada, o que resulta em deformidades cranianas. O tipo da deformidade dependerá de qual sutura foi fechada prematuramente.

Suturas craniais

As craniossinostoses estão associadas a mutações genéticas e podem aparecer de forma isolada ou integrando uma dentre as mais de 50 síndromes ligadas à doença. [1]

Classificação[editar | editar código-fonte]

As diferentes formas de craniossinostose classificam-se segundo a sutura craniana afetada: [1]

  • Escafocefalia (crânio em forma de barco com a quilha virada para cima) - crânio dolicocefálico estreito, resultante da fusão prematura e fechamento (estenose) da sutura sagital.[2] É a forma mais comum de craniossinostose (mais da metade dos casos), sendo mais frequente em meninos. O crânio fica alongado (distância ântero-posterior aumentada e distância latero-lateral diminuída). O perímetro cefálico pode ser normal e há hidrocefalia em 7% dos casos.[3] [4]
  • Plagiocefalia (crânio oblíquo ou inclinado) - assimetria do crânio devido à fusão unilateral prematura das suturas lambdóide ou coronal, sendo a última mais comum. Causa escoliose crânio-facial por crescimento compensatório do lado contra-lateral à sutura acometida. É a segunda forma mais freqüente.
  • Trigonocefalia - caracterizada pelo fechamento precoce da sutura metópica durante a vida fetal. O crânio assume a forma triangular, com crista frontal proeminente. Pode resultar em graus variados de hipotelorismo.[5]
  • Crânio em trevo (Kleeblattschädel) - deformidade gerada pelo fechamento das suturas coronais e occipitais. Apresenta-se como um crânio trilobado, com exorbitismo e hipertelorismo. Pode estar associada à acondroplasia e à hidrocefalia.[6]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

O tratamento da craniossinostose é cirúrgico,[7] tendo em vista o risco de hipertensão intracraniana e sofrimento cerebral que pode levar a regressão do desenvolvimento neuropsicomotor, a possibilidade de alterações oftalmológicas que podem chegar à perda de visão, além das razões de ordem estética. A cirurgia tem melhores resultados quando realizada ao longo do primeiro ano de vida. [8] . As técnicas cirúrgicas de reconstrução ossea nas craniossinostoses não sindrômicas permitem uma correção efetiva, em tempo único, não havendo necessidade da utilização de distratores ou dispositivos metálicos. [9]

Craniossinostose, Tratamento[editar | editar código-fonte]

Ver também[editar | editar código-fonte]

Referências

  1. a b Craniostenose, por Alexandre dos Santos Martins e Maki Hirose.
  2. Craniossinostose, por Dr. Licurgo Santiago.
  3. MOORE, Keith L.; PERSAUD, T. V. N. Embriologia Básica. 7ª ed. Pgs. 241, 242.
  4. Scielo. Craneosinostosis: Visión del neurocirujano. (em espanhol)
  5. Hipotelorismo é uma malformação craniofacial que consiste na excessiva proximidade dos olhos (distância intercantal menor que 15 mm em crianças menores de um ano) com epicanto, microcefalia com turricefalia (crânio em forma de torre) e desenvolvimento insuficiente da cavidade bucal.
  6. John Hopkins Medicine. Glossary: Types of Craniosynostosis
  7. LUCIO, José Erasmo Dal'Col. Alterações antropométricas na base do crânio em crianças com craniostenose sagital submetidas à correção cirúrgica. Faculdade de Medicina da USP, 2011.
  8. Craniossinostose, cranioestenose, por Marcelo Campos Moraes Amato.
  9. [1], por Ricardo Santos de Oliveira.

Ligações externas[editar | editar código-fonte]

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