Distrofia fascio-escapulo-humeral

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Distrofia Fascio-escápulo-Umeral é um tipo de distrofia muscular progressiva. Incide em sete de cada cem mil indivíduos (EURORDIS 2005) de ambos os sexos, com mais freqüência entre os 15 e 20 anos de idade. Atinge os músculos da face e cintura escapular (ombros braços) e da cintura pélvica.

O paciente dorme de olhos semicerrados, com fraqueza nos músculos estabilizadores da escápula (supra espinhal, subescapular, ronbóides maior e menor, trapézio e deltóite) e no músculo trapézio, o que faz com que a escápula torna-se alada.

O comprometimento da cintura pélvica e dos pés também é comum, além da fraqueza dos músculos abdominais que acentuam a lordose lombar. Pode ocorrer o comprometimento do bíceps e do tríceps, poupando o deltóide e o antebraço na fase inicial da doença. - O coração e outros músculos internos são poupados;

É raro um comprometimento dos músculos respiratórios (vigia indispensável), porém a deglutição pode ser comprometida. Por outro lado, coração e outros músculos internos são poupados.

A longevidade não é alterada, contudo a incapacidade funcional e a restrinção de movimento compromete a qualidade de vida deste paciente.

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