Doença de Milroy

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Doença de Milroy
Síndrome da unha amarela: este paciente teve uma história de linfedema severo de 20 anos em suas pernas: espesso, cristado, amarelado, com unhas do polegar hipercurvadas (acima à direita) e afetadas de modo semelhante, as unhas do dedo do pé, de amarelas-verdes à marrons (abaixo à direita) e efusões pleurais quilosas e bilaterais. Uma amostra de seu fluido pleural quiloso é mostrada à esquerda da radiografia.
Classificação e recursos externos
CID-10 Q82.0
CID-9 757.0
OMIM 153100
DiseasesDB 8228
MedlinePlus 003247
MeSH D008209
Star of life caution.svg Aviso médico

A doença de Milroy é uma doença familiar caracterizada por um linfedema, habitualmente nas pernas, causada por anormalidades congênitas no sistema linfático. O rompimento da drenagem normal da linfa conduz a acumulação de fluidos e hipertrofia dos tecido moles.1 2 É também conhecidda como a doença de Milroy, a síndrome Nonne-Milroy-Meige e o linfedema hereditário.3

Foi batizada por Sir William Osler com o nome de William Milroy, um médico americano, que descreveu o caso em 1892. Entretanto foi descrita primeiramente por Rudolf Virchow em 1863.4 5

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Descrição[editar]

O defeito, na doença de Milroy, se apresenta no nascimento e os sintomas são habitualmente primeiro experimentados na infância. O problema mais comum é o inchaço de um lado da perna, edema unilateral, que é progressivo e pode afetar ambas as pernas. A linfática intestinal enfraquecida pode causar esteatorréia devido ao transporte enfraquecido de quilomícrons.

A circulação de linfócitos defeituosos pode causar linfopenia e enfraquecer a imunidade mediada por célula.

Esta doença é mais comum em mulheres e uma associação com o gene FLT4 já foi descrita.6

Ver também[editar]

Ligações externas[editar]

Referências[editar]

  1. ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al.. Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. [S.l.]: Saunders Elsevier, 2006. 849 p. ISBN 0-7216-2921-0
  2. ↑ David Lowell Strayer; Raphael Rubin. Rubin's Pathology: Clinicopathologic Foundations of Medicine 5th Edition. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins, 2007. ISBN 0-7817-9516-8
  3. ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L.. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby, 2007. ISBN 1-4160-2999-0
  4. ↑ synd/1326 em Who Named It?
  5. ↑ W. F. Milroy. An undescribed variety of herditary edema. New York Medical Journal, 1892, 56: 505-508.
  6. ↑ Spiegel R, Ghalamkarpour A, Daniel-Spiegel E, Vikkula M, Shalev SA. (2006). "Wide clinical spectrum in a family with hereditary lymphedema type I due to a novel missense mutation in VEGFR3". Journal of human genetics 51 (10): 846–50. DOI:10.1007/s10038-006-0031-3. PMID 16924388.

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