Ependimoma

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Ependimoma
Histologia do ependimoma (H&E)
Classificação e recursos externos
CID-10 C71
CID-9 191
DiseasesDB 29452
MeSH D004806
Star of life caution.svg Aviso médico
Ficheiro:Post fossa ependymoma MRI G.jpg
Ependimoma de fossa posterior.
Ficheiro:Post fossa ependymoma MRI.jpg
Ependimoma de fossa posterior RM.
Ependimoma do quarto ventrículo.

Ependimomas são um grupo de tumores gliais derivados das células ependimais que revestem a superfície ventricular. Frequentemente surgem das paredes do quarto ventrículo na fossa posterior. Ependimomas raramente ocorrem dentro do parênquima cerebral.[1] Ependimomas representam menos de 10% dos tumores primários do sistema nervoso central (SNC) e cerca de 5% dos tumores primários de sistema nervoso central da infância.

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

Idade e localização anatômica[editar | editar código-fonte]

A incidência de ependimomas é aproximadamente igual em homens e mulheres. A idade média no diagnóstico em crianças é de 5 anos de idade, e de 25 a 40% dos pacientes pediátricos tem menos de 2 anos. O quarto ventrículo é o local infratentorial mais comum e a extensão para o espaço subaracnóide ocorre com frequência, às vezes, inclusive, há envolvimento da medula e da coluna cervical. As lesões supratentoriais podem ser intraventriculares, tipicamente nos ventrículos laterais, ou parenquimatosas.[2]

Os locais mais comuns em que surgem ependimomas diferir dependendo da idade do paciente:

  • Em crianças, cerca de 90% dos ependimomas são intracranianos, sendo 60% localizados na fossa posterior, enquanto o restante se localiza na medula espinhal. Ependimomas infratentoriais são mais comuns em crianças com menos de três anos de idade.
  • Já em adultos, cerca de 75% dos casos se localizam dentro do canal espinal.

Fatores de Risco[editar | editar código-fonte]

Os fatores etiológicos responsáveis ​​pelo desenvolvimento de ependimoma são desconhecidos. Há um aumento da incidência de ependimoma medular em pacientes com neurofibromatose de tipo II (NF2),[3] mas as anormalidades no gene da NF2 não foram identificados na maioria dos pacientes com ependimomas esporádicos.[4]

Patologia[editar | editar código-fonte]

Classificação[editar | editar código-fonte]

A Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica os tumores ependimários em quatro principais subtipos: ependimoma mixopapilar (grau I), Subependimoma (grau I), ependimoma clássico (grau II) e ependimoma anaplásico (grau III).[5]

Ependimoma[editar | editar código-fonte]

Ependimomas geralmente são tumores de crescimento lento e mais comuns frequentes em crianças e adultos jovens. São classificados como ependimoma clássico (grau II) e ependimoma anaplásico (grau III) . Estes tumores podem ocorrer em qualquer lugar do sistema ventricular ou do canal espinal, entretanto são mais comuns no quarto ventrículo e no canal espinal. Ependimomas são geralmente bem demarcados e com frequentes áreas de calcificação, hemorragia e eventualmente cistos., as células tumorais frequentemente formam as chamadas rosetas ependimais, sinais que praticamente selam o diagnóstico.

Há uma controvérsia a respeito do significado prognóstico da classificação em ependimoma grau II e grau III. Enquanto alguns relatos indicaram um prognóstico pior para ependimoma anaplásico (grau III), esse dado não foi confirmado pela maioria dos estudos. A variabilidade na diferenciação histológica do ependimoma clássico e do ependimoma anaplásico dentre os neuropatologistas poderia explicar estes resultados.[6]

Subependimoma[editar | editar código-fonte]

Subependimomas são tumores raros originados geralmente de células do quarto ventrículo ou de ventrículos laterais em adultos. [7] Subependimomas são mais comuns em homens. Estas lesões são geralmente de crescimento lento, histologicamente benignas e frequentemente o tratamento é espectante.

Ependimoma Mixopapilar[editar | editar código-fonte]

Ependimomas mixopapilares são tumores de crescimento lento que normalmente são encontrados em adultos jovens e são mais comuns em homens. Estes tumores surgem quase que exclusivamente no cone medular e em filamentos terminais.[8]

Ependimoblastoma[editar | editar código-fonte]

Ependimoblastomas são tumores malignos altamente agressivos e mais frequentes em crianças. Embora ependimoblastomas anteriormente fossem considerados uma variante do ependimoma, estes tumores atualmente são classificados no grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEPs) e são referidos como tumores embrionários.


Apresentação Clínica[editar | editar código-fonte]

A clínica do paciente depende da localização da massa tumoral:

  • A maioria dos pacientes com lesões de fossa posterior apresentam clínica relacionada ao aumento da pressão intracraniana, como cefaleia, náuseas, vômitos, ataxia, vertigem e papiledema. [9] Paralisias de nervos cranianos também são comuns, especialmente envolvendo os nervos cranianos VI a X.
  • Convulsões e déficits neurológicos focais são apresentações comuns em tumores localizados no compartimento supratentorial.
  • Tumores envolvendo a medula espinhal se apresentam com déficits motores ou sensitivos devido ao envolvimento das vias nervosas ascendentes ou descendentes ou até mesmo das raízes nervosas periféricas.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

O diagnóstico diferencial dos tumores que se apresentam na fossa posterior inclui meduloblastoma, astrocitoma e tumores do plexo coróide. Enquanto na localização supratentorial, tumores gliais e TNEPs.

Na ressonância magnética, estes tumores apresentam um hipossinal em T1 , e são hiperintensas em T2; o realce pelo gadolínio é geralmente proeminente.[10] A extensão do tumor para o forame de Luska é comumente observado . A apresentação na tomografia computadorizada é muitas vezes como hiperdensidade com realce homogêneo. Cistos e calcificações são comuns. A presença de calcificação no interior de um tumor localizado no quarto ventrículo é altamente sugestiva de ependimoma.

Apesar de as imagens e a apresentação clínica do paciente forem sugestivas, o diagnóstico de ependimoma requer confirmação histológica.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

O tratamento inicial de pacientes com diagnóstico de ependimoma consiste na ressecção cirúrgica máxima, que é geralmente seguida de radioterapia adjuvante. A quimioterapia não parece desempenhar um papel importante no tratamento desses tumores em crianças e adultos.[11] , [12] Entretanto, O uso de quimioterapia no tratamento para pacientes com ependimoma é reservado basicamente para crianças pequenas com a doença recorrente ou refratária nas quais houve demonstração de atividade antitumoral dos fármacos. A Cisplatina, carboplatina e etoposídeo parecem ser os agentes mais ativos e as taxas de resposta mais elevadas foram observadas, com combinações mais intensas. [13]

Fatores Prognósticos[editar | editar código-fonte]

  • Localização do tumor - Comparações de sobrevivência com base na localização do tumor apresentaram resultados conflitantes. Enquanto pelo menos um estudo sugeriu que os tumores supratentoriais apresentam uma melhor sobrevida, [14] outros revelaram que pacientes com lesões infratentoriais tem melhor sobrevida.[15]
  • Grau histológico - Ependimomas de alto grau estão associados com pior prognóstico na maioria dos casos.[16] Em uma análise retrospectiva de 80 pacientes com ependimoma, os pacientes com tumores de baixo e de alto grau tiveram uma taxa de sobrevivência de cinco anos de 87 e 27 por cento, respectivamente.[17]
  • Idade - Dois grandes estudos europeus que incluiram um total de 222 pacientes e 123 pacientes de uma única instituição americana analisaram os fatores prognósticos para adultos com ependimomas intracranianos.[18] , [19] Nesta série, a taxa de sobrevida em cinco anos variou de 67 até 85 por cento e para a sobrevida em dez anos variou de 50 a 77 por cento. Na análise multivariada, os fatores associados a um pior prognóstico incluiram: alto grau histológico, a ressecção cirúrgica incompleta[20] e o local.


Referências

  1. Shuangshoti S, Rushing EJ, Mena H, et al. Supratentorial extraventricular ependymal neoplasms: a clinicopathologic study of 32 patients. Cancer 2005; 103:2598.
  2. Grill J, Pascal C, Chantal K. Childhood ependymoma: a systematic review of treatment options and strategies. Paediatr Drugs 2003; 5:533.
  3. Ebert C, von Haken M, Meyer-Puttlitz B, et al. Molecular genetic analysis of ependymal tumors. NF2 mutations and chromosome 22q loss occur preferentially in intramedullary spinal ependymomas. Am J Pathol 1999; 155:627., Pollack IF, Mulvihill JJ. Neurofibromatosis 1 and 2. Brain Pathol 1997; 7:823.
  4. Rubio MP, Correa KM, Ramesh V, et al. Analysis of the neurofibromatosis 2 gene in human ependymomas and astrocytomas. Cancer Res 1994; 54:45.
  5. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. Classification of Tumours of the Nervous System, IARC Press, Lyon, France 2007.
  6. Ellison DW, Kocak M, Figarella-Branger D, et al. Histopathological grading of pediatric ependymoma: reproducibility and clinical relevance in European trial cohorts. J Negat Results Biomed 2011; 10:7.
  7. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. Classification of Tumours of the Nervous System, IARC Press, Lyon, France 2007.
  8. Barton VN, Donson AM, Kleinschmidt-DeMasters BK, et al. Unique molecular characteristics of pediatric myxopapillary ependymoma. Brain Pathol 2010; 20:560.
  9. Prayson RA. Clinicopathologic study of 61 patients with ependymoma including MIB-1 immunohistochemistry. Ann Diagn Pathol 1999; 3:11.
  10. Chen CJ, Tseng YC, Hsu HL, Jung SM. Imaging predictors of intracranial ependymomas. J Comput Assist Tomogr 2004; 28:407.
  11. Milde T, Hielscher T, Witt H, et al. Nestin expression identifies ependymoma patients with poor outcome. Brain Pathol 2012; 22:848.
  12. Hukin J, Epstein F, Lefton D, Allen J. Treatment of intracranial ependymoma by surgery alone. Pediatr Neurosurg 1998; 29:40.
  13. Bouffet E, Foreman N. Chemotherapy for intracranial ependymomas. Childs Nerv Syst 1999; 15:563.
  14. Horn B, Heideman R, Geyer R, et al. A multi-institutional retrospective study of intracranial ependymoma in children: identification of risk factors. J Pediatr Hematol Oncol 1999; 21:203.
  15. Mansur DB, Perry A, Rajaram V, et al. Postoperative radiation therapy for grade II and III intracranial ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005; 61:387.
  16. Shu HK, Sall WF, Maity A, et al. Childhood intracranial ependymoma: twenty-year experience from a single institution. Cancer 2007; 110:432.
  17. Schwartz TH, Kim S, Glick RS, et al. Supratentorial ependymomas in adult patients. Neurosurgery 1999; 44:721.
  18. Reni M, Brandes AA, Vavassori V, et al. A multicenter study of the prognosis and treatment of adult brain ependymal tumors. Cancer 2004; 100:1221.
  19. Metellus P, Barrie M, Figarella-Branger D, et al. Multicentric French study on adult intracranial ependymomas: prognostic factors analysis and therapeutic considerations from a cohort of 152 patients. Brain 2007; 130:1338.
  20. Vitanovics D, Bálint K, Hanzély Z, et al. Ependymoma in adults: surgery, reoperation and radiotherapy for survival. Pathol Oncol Res 2010; 16:93.
  • HARRISON′S. Principles of Internal Medicine. 18ª Edição. McGraw-Hill, 2012.

Ver também[editar | editar código-fonte]