Esclerose lateral amiotrófica

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Esclerose lateral amiotrófica
Ressonância magnética de um cérebro de um paciente com a doença
Classificação e recursos externos
CID-10 G12.2
CID-9 335.20
OMIM 105400
DiseasesDB 29148
MedlinePlus 000688
eMedicine neuro/14 emerg/24 pmr/10
MeSH D000690
Star of life caution.svg Aviso médico

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também designada por doença de Lou Gehrig[1] e doença de Charcot, é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores, as células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos, e com a sensibilidade preservada.

É a forma mais comum das doenças do neurônio motor e o termo esclerose lateral refere-se ao "endurecimento" do corno anterior na substância cinzenta da medula espinhal e do fascículo piramidal no funículo lateral da substância branca da medula, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral.

Os músculos necessitam de uma inervação patente para que mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva dos neurônios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula), ocorrerá atrofia por desnervação, observada, na clínica, como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de força muscular.

Entre as personalidades famosas afetadas por esta doença encontram-se: Lou Gehrig (jogador de baseball norte americano), David Niven (ator britânico), o físico teórico e cosmólogo Stephen William Hawking e os músicos norte americanos Charles Mingus, o futebolista polonês Krzysztof Nowak (jogou no Brasil pelo Clube Atlético Paranaense[2] ), Mike Porcaro, Leadbelly e Jason Becker. O músico português José Afonso também morreu da doença. No Brasil, o ator Fausto Rocha também padeceu da doença, com a descoberta em 1997 e falecimento em 2001. Washington, ex-futebolista da Seleção Brasileira, do Clube Atlético Paranaense e do Fluminense Football Club foi portador da E.L.A ( morreu dia 25/05/2014 )[3] .

Etimologia[editar | editar código-fonte]

A palavra amiotrófica vem do grego: a que significa "não", mio se refere a "músculo" e trófica significa "alimento". "Amiotrófica" significa, portanto, "ausência de nutrição muscular", o que descreve a característica atrófica do tecido muscular em desuso. O termo "lateral" se refere à topografia das lesões na medula espinhal, onde as células nervosas afetadas estão localizadas. Como essa área se degenera, forma-se cicatriz ou endurecimento (esclerose) na região.

Etiologia[editar | editar código-fonte]

Quase 10% dos casos desta doença degenerativa tem um caráter genético, mas na maioria dos casos não se conhece a sua causa. Vários estudos científicos [4] [5] [6] [7] mostraram correlações estatísticas entre certos pesticidas agrícolas e ELA.

Sintomas e evolução da doença[editar | editar código-fonte]

Stephen Hawking, uma das vítimas da esclerose lateral amiotrófica ou doença de Charcot.

Trata-se de uma doença que acomete o sistema nervoso, até o momento irreversível, que incapacita o portador à medida que avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar; perde habilidade dos movimentos, inclusive das próprias mãos, não consegue ficar de pé por muito tempo pois a doença acaba por afetar toda a musculatura. Geralmente atinge pessoas mais idosas, mas há casos de pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de idade.

À medida que a doença progride, geralmente depois da perda das habilidades de locomoção, fala e deglutição, o doente acaba por falecer, se não for submetido a tratamento, de incapacidade respiratória quando os músculos associados à respiração são afetados.

É preciso que o paciente a partir de um determinado estágio da doença, seja acompanhado de perto por outra pessoa em função da incapacidade de executar as suas tarefas rotineiras. Como a doença não afeta as suas capacidades intelectuais, o paciente percebe tudo que acontece a sua volta, vivencia, por isso, lucidamente a doença e a sua progressão, havendo porém dificuldades de comunicação com outras pessoas, caso já exista comprometimento dos músculos da fala.

Tratamento e prognóstico[editar | editar código-fonte]

Ainda não existe tratamento eficaz ou cura. Porém, o riluzol (nome comercial: Rilutek), um medicamento de alto custo, pode retardar a evolução da doença e aumentar a sobrevida em alguns meses.

Por isso os cuidados paliativos são muito importantes para a melhoria da qualidade de vida dos doentes.

A esperança de vida varia de indivíduo para indivíduo, mas, em termos estatisticos, mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre 2 a 5 anos.

Ver também[editar | editar código-fonte]

Referências

  1. Dorland's Medical Dictionary - amyotrophic lateral sclerosis (em inglês)
  2. Morre aos 29 anos o jogador Krzysztof Nowak, ex-Atlético-PR Parana-Online
  3. Ídolo do Flu nos anos 80, Washington luta contra doença incurável GloboEsporte (em português)
  4. Exposure to pesticides and risk of amyotrophic lateral sclerosis: a population-based case-control study.By Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. In Ann Ist Super Sanita. 2010; 46(3):284-7.Link PubMed
  5. Pesticide exposure as a risk factor for amyotrophic lateral sclerosis: A meta-analysis of epidemiological studies: Pesticide exposure as a risk factor for ALS. By Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. In Environ Res. 2012 Aug; 117:112-9. Link PubMed
  6. Are environmental exposures to selenium, heavy metals, and pesticides risk factors for amyotrophic lateral sclerosis?. By Vinceti M, Bottecchi I, Fan A, Finkelstein Y, Mandrioli J. In Rev Environ Health. 2012; 27(1):19-41. Link PubMed
  7. Pesticide exposure and amyotrophic lateral sclerosis. By Kamel F, Umbach DM, Bedlack RS, Richards M, Watson M, Alavanja MC, Blair A, Hoppin JA, Schmidt S, Sandler DP. In Neurotoxicology. 2012 Jun; 33(3):457-62. Link PubMed

Ligações externas[editar | editar código-fonte]

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