Fator de Von Willebrand

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Fator de von Willebrand é um polímero formado por um número variável de unidades de 220 KD (kilo Dalton), é sintetizado na célula endotelial (armazenado nos corpos de Weibel–Palade) e no megacariócito (armazenado nos grânulos alfa – plaquetários).

O gene que codifica a síntese da unidade se localiza no cromossomo 12. Dentro da molécula existem diferentes domínios com distintas atividades. Assim, existem domínios para a Glicoproteína Ib (GP Ib), Fator VIII, Ristocetina, Botrocetina, Colágeno e Heparina.

Um defeito quantitativo ou qualitativo do fator de von Willebrand leva a doença de von Willebrand.

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