Granulomatose de Wegener
| Granulomatose de Wegener | |
|---|---|
 |
|
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | M31.3 |
| CID-9 | 446.4 |
| DiseasesDB | 14057 |
| MedlinePlus | 000135 |
| eMedicine | med/2401 |
| MeSH | D014890 |
 Aviso médico |
|
No ramo médico da reumatologia, pneumologia e nefrologia, a granulomatose de Wegener é uma rara doença auto-imune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos anticorpos ataquem a nós mesmos. No caso, a doença se apresenta como uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sangüíneos, provocada pelos próprio sistema imunológico, afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.
Índice |
Epidemiologia [editar]
A incidência é de cerca de 8,5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, geralmente durante a chamada meia-idade, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica.
Tratamento [editar]
A doença pode responder à simples administração de corticosteróides, mas outros doentes necessitam também de outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida.
História [editar]
Peter McBride (1854-1946) descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em um jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.
Sugestões de Leitura [editar]
- Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7. PMID 2202308.
- Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med 2004;117:39-50. PMID 15210387.
Links [editar]
- Critério de classificação adotado pelo American College of Rheumatology
- Associação da Granulomatose de Wegener
- Relato de caso na Revista Brasileira de Otorrinolaringologia
- Informação sobre a Granulomatose de Wegener em português
- Informação sobre a no site Reumatologia.com.br
- Informação sobre a Granulomatose de Wegener em inglês
