Granulomatose de Wegener

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Granulomatose de Wegener
Padrão de imunofluorescência produzido pela ligação de ANCA de um paciente com granulomatose de Wegener
Classificação e recursos externos
CID-10 M31.3
CID-9 446.4
DiseasesDB 14057
MedlinePlus 000135
eMedicine med/2401
MeSH D014890
Star of life caution.svg Aviso médico

No ramo médico da reumatologia, pneumologia e nefrologia, a granulomatose de Wegener é uma rara doença auto-imune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos anticorpos ataquem a nós mesmos. No caso, a doença se apresenta como uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos, provocada pelos próprio sistema imunológico, afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

A incidência é de cerca de 8,5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, geralmente durante a chamada meia-idade, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

A doença pode responder à simples administração de corticosteróides, mas outros doentes necessitam também de outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida.

História[editar | editar código-fonte]

Peter McBride (1854-1946) descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em um jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.

Sugestões de Leitura[editar | editar código-fonte]

  • Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7. PMID 2202308.
  • Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med 2004;117:39-50. PMID 15210387.

Links[editar | editar código-fonte]