Imunodeficiência comum variável

Imunodeficiência comum variável
Especialidade	imunologia
Classificação e recursos externos
CID-10	D83
CID-9	279.06
OMIM	240500
DiseasesDB	3274
eMedicine	444
MeSH	D017074
Leia o aviso médico

A imunodeficiência comum variável é uma síndrome incompletamente definida caracterizada por uma formação prejudicada de anticorpos. Os pacientes apresentam redução dos níveis séricos de IgG e IgA, e, em metade dos casos, a IgM apresenta também menores concentrações. Há inabilidade em produzir anticorpos específicos após vacinação ou exposição antigênica. É uma das imunodeficiências primárias mais freqüentes, com uma prevalência estimada de 1 em 10000 casos a 1 em 50000 casos, afetando igualmente o sexo masculino e o feminino, com uma idade de apresentação na segunda ou terceira década de vida. A maioria dos casos de ICV é esporádica, mas, pelo menos 10% são familiares, com a predominância da herança autossômica dominante ou recessiva. ^{[carece de fontes]}

Sintomas

Um dos principais sintomas dessa síndrome é o aparecimento de infecções por fungos, protozoários e microrganismos intracelulares, tais como os vírus e micobactérias. Infecções cutâneas profundas, abcessos e osteomielites são freqüentemente observados em pacientes com defeitos da fagocitose. Há também uma chance de quem tiver a doença ser suscetível a uma doença autoimune ou mesmo câncer.^{[carece de fontes]}

Diagnóstico

O diagnóstico é estabelecido pelos níveis baixos de IgG e IgA, geralmente acompanhados de valores baixos de IgM, com resposta prejudicada de formação de anticorpos.

Tratamento

O tratamento consiste em “substituir” esses anticorpos no corpo. Este tratamento é chamado “terapia de imunoglobulina” e pode ser administrado por via intravenosa ou por via subcutânea. Este tratamento não é uma cura, os pacientes precisam de receber regularmente esta terapia para fortalecer o seu sistema imunológico.