Iniencefalia

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Iniencefalia
Classificação e recursos externos
CID-10 Q00.2
CID-9 740.2
Star of life caution.svg Aviso médico

A Iniencefalia é um defeito pouco comum do tubo neural que combina uma retroflexão extrema da cabeça (que se dobra para atrás), espinha dorsal parcialmente exposta (espinha bífida) e defeitos no osso occipital(parte de trás do crânio). Quase sempre é fatal, resultando em natimorto ou morte poucas horas após o nascimento. Afeta entre 1 a 10 em cada 10.000 nascidos, sendo mais comum em meninas.[1]

O consumo de ácido fólico reduz os riscos dessa e outras má formações. Diversos medicamentos aumentam o risco.[2]

Causa[editar | editar código-fonte]

Está associado com anomalia cromossômica como trissomia 18, trissomia 13 ou monossomia X. Grávidas obesas e má nutridas tem um risco 70% maior e muito obesas tem um risco 3 vezes maior.[3] Em estudos com animais, o uso durante a gravidez de medicamentos como vinblastina, estreptonigrina, triparano, sulfonamida, tetraciclina, anti-histamínicos, clomifeno e anti-tumorais aumentou os riscos de iniencefalia.[4]

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

O menino afetado tende a ser de estatura baixa e apresentar uma cabeça desproporcionadamente grande. O diagnóstico pode-se realizar imediatamente após o nascimento. A pele do rosto está conectada diretamente à pele do peito e o couro cabeludo está conectado diretamente à pele da costas. Geralmente, o pescoço está ausente. A maioria dos indivíduos com iniencefalia têm outras anomalias associadas tais como anencefalia(defeito do tubo neural que ocorre quando a cabeça não consegue se fechar), cefalose (um trastorno no qual parte do conteúdo cranial se sobressai do crânio), hidrocefalia, ciclopia, ausência da mandíbula, lábio leporino e paladar fendido, transtornos cardiovasculares, hérnias do diafragma e malformações gastrointestinais. O trastorno é mais comum nas meninas. O prognóstico para os pacientes com iniencefalia é extremamente pobre. Os recém nascidos com iniencefalia muito poucas vezes vivem mais de umas horas. A distorção do corpo do feto também pode representar um perigo para a vida da mãe.

Lábio leporino[editar | editar código-fonte]

É a anomalia congênita mais freqüente no rosto. Produz-se uma alteração da mesodermização dos processos nasais junto com os processos maxilares. Ocorre aproximadamente num de cada 1.000 nascimentos. É mais freqüente no homem e está relacionado com a idade da mãe. As rachaduras produzidas pela falta de fusão variam desde uma cisura pequena até uma divisão completa do lábio que atinja o orifício nasal. Esta fissura pode compreender também o processo alveolar e cursar no paladar partido. Neste caso a rachadura passa entre o incisivo lateral e o canino. Esta última rachadura denomina-se lábio alveolo palatino. Pode ser ademais unilateral ou bilateral.

Palato fendido[editar | editar código-fonte]

Malformação que às vezes costuma vir acompanhada do lábio partido. Ocorre num de cada 2.500 nascimentos. Esta é mais frequente na mulher (quiçá se deve a que a fusão que tem lugar numa semana depois que no homem) e não terá relação com a idade da mãe. Pode afetar só à úvula dando o aspecto de escama de peixe ou se estender ao palato. Produz-se pela falta de fusão dos processos palatinos laterais entre si ou com o tabique nasal ou com o palato primário. O buraco incisivo considera-se como conserto anatômico entre as rachaduras anteriores e posteriores do paladar. Quando o lábio fendido vem acompanhado com palato fendido se denomina fissura lábio-alvéolo-palatino, causada por um agente teratógeno que atua durante o lapso compreendido entre as 4 e 11 semanas de gestação. Durante este período, mas em tempo diferente, produz-se a formação do lábio e o paladar respectivamente. As fissuras labiais ou palatinas simples ou combinadas pode corrigir-se mediante o trabalho conjunto de uma equipe de cirurgiões plásticos, odontólogos (odontopediatras e ortodoncistas), fonoaudiólogos e psicólogos. Também o lábio e o palato fendido são malformações comuns em certas alterações de origem genética, como é a trissomia 13 ou síndrome de Patau. Os meninos afetados apresentam lábio e palato fendidos, polidactilia, defeitos oculares e surdez, geralmente morrem pouco depois de nascer.

Ver também[editar | editar código-fonte]

Referências

  1. Pungavkar, Sona A., et al. "Antenatal Diagnosis of Iniencephaly: Sonographic and MR Correlation: A Case Report." Korean Journal of Radiology 8.4 (2007): 351.
  2. "NINDS Iniencephaly Information Page." National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). NINDS, 13 Feb. 2007. Web. 30 Nov. 2012.
  3. Kulkarni, Padmaja R. "Iniencephaly Clausus: A Case Report with Review of Literature."Journal of Pediatric Neuroscience 6.2 (2011): 121-23.
  4. Akdemir, Yeşim. et al. "Iniencephaly with Mediastinal Bronchogenic Cyst: A Case Report."Journal of Prenatal Medicine 4.4 (2010): 74-76.