Leucemia agressiva células NK

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Leucemia agressiva células NK
Classificação e recursos externos
eMedicine ent/776
Star of life caution.svg Aviso médico

Leucemia agressiva células NK é uma doença agressiva com proliferação sistêmica de células NK (do inglês "Natural Killer") e rápido declínio clínico.[1] [2] [3]

Ela também é chamada de linfoma agressivo célula NK, ou leucemia linfocítica granular célula NK[4]

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

Esta forma rara de leucemia é mais comum entre asiáticos em compração a outros grupos étnicos. É tipicamente diagnosticada em adolescentes e adultos jovens, com uma pequena predominância em homens.[1] [2] [3] [5] [6] [7] [8]

Etiologia[editar | editar código-fonte]

Esta doença está fortemente associada ao vírus Epstein-Barr (EBV)[7] , mas a verdadeira patogenese desta doença ainda não foi descrita. Acredita-se que a célula de origem seja a célula NK.[4] Linfoma blastóide célula NK parece ser uma diferente entidade e não mostra associação com o EBV.[1]

Sintomas[editar | editar código-fonte]

Pacientes geralmente apresentam sintomas como mal-estar, perda de peso, fadiga, e hepatoesplenomegalia. Linfoadenopatia também pode ser encontrada mas em menor extensão. Devido a sua natureza agressiva, pacientes podem apresentar inicialmente um estágio mais avançado, com coagulopatias, síndrome hemofagocítica, e falha multi-órgãos.[1] [2] [5] [9] [10]

Diagnóstico Laboratorial[editar | editar código-fonte]

Sangue periférico[editar | editar código-fonte]

O Hemograma normalmente apresenta pancitopenia (anemia, neutropenia, trombocitopenia).[4] As células leucêmicas apresentam diâmetro um pouco maior do que os linfócitos grandes granulares (LGL) e têm grânulos azurrófilos e nucléolo evidente ou não. Núcleo pode ser irregular e hipercromático.[4]

Medula óssea[editar | editar código-fonte]

O envolvimento medular varia de um modesto infiltrado e uma extensiva substituição medular por células leucêmicas. Histiócitos reativos podem mostrar hemofagocitose no infiltrado medular neoplásico.[4]

Imunofenotipagem[editar | editar código-fonte]

O imunofenótipo desta doença é o mesmo de um linfoma extranodal célula T/NK, tipo nasal e é visto na tabela abaixo. CD11b e CD16 mostram expressão variável.[1] [8]

Status Antígeno
Positivo CD2, CD3ε, CD56, perforina, granzime B, TIA-1
Negativo CD57

Genética[editar | editar código-fonte]

Devido a linhagem mielóide, rearranjos clonais de genes linfóides não são vistos (receptor célula T; receptor célula B).[4] O e genoma do vírus Epstein Barr (EBV) é detectado em muitos casos[7] , em conjunto com uma variedade de anormalidades cromossômicas.[11]

Referências[editar | editar código-fonte]

  1. a b c d e [1] Chan JK, Sin VC, Wong KF, Ng CS, Tsang WY, Chan CH, Cheung MM, Lau WH. "Nonnasal lymphoma expressing the natural killer cell marker CD56: a clinicopathologic study of 49 cases of an uncommon aggressive neoplasm." Blood. 1997 Jun 15;89(12):4501-13. PMID 9192774
  2. a b c [2] Imamura N, Kusunoki Y, Kawa-Ha K, Yumura K, Hara J, Oda K, Abe K, Dohy H, Inada T, Kajihara H, et al. "Aggressive natural killer cell leukaemia/lymphoma: report of four cases and review of the literature. Possible existence of a new clinical entity originating from the third lineage of lymphoid cells." Br J Haematol. 1990 May;75(1):49-59. PMID 2375924
  3. a b [3] Chan JK. "Natural killer cell neoplasms." Anat Pathol. 1998;3:77-145. PMID 10389582
  4. a b c d e f [4] Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W. (eds): World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press: Lyon 2001
  5. a b [5] Kwong YL, Wong KF, Chan LC, Liang RH, Chan JK, Lin CK, Chan TK. "Large granular lymphocyte leukemia. A study of nine cases in a Chinese population." Am J Clin Pathol. 1995 Jan;103(1):76-81. PMID 7817949
  6. [6] Kwong YL, Chan AC, Liang RH. "Natural killer cell lymphoma/leukemia: pathology and treatment." Hematol Oncol. 1997 May;15(2):71-9. PMID 9375032
  7. a b c [7] Gelb AB, van de Rijn M, Regula DP Jr, Cornbleet JP, Kamel OW, Horoupian DS, Cleary ML, Warnke RA. "Epstein-Barr virus-associated natural killer-large granular lymphocyte leukemia." Hum Pathol. 1994 Sep;25(9):953-60. PMID 8088773
  8. a b [8] Oshimi K. "Lymphoproliferative disorders of natural killer cells." Int J Hematol. 1996 Jun;63(4):279-90. PMID 8762811
  9. [9] Kobayashi Y, Uehara S, Inamori K, Shirato R, Ozawa K, Sklar J, Asano S. "Hemophagocytosis as a para-neoplastic syndrome in NK cell leukemia." Int J Hematol. 1996 Aug;64(2):135-42. PMID 8854571
  10. [10] Okuda T, Sakamoto S, Deguchi T, Misawa S, Kashima K, Yoshihara T, Ikushima S, Hibi S, Imashuku S. "Hemophagocytic syndrome associated with aggressive natural killer cell leukemia." Am J Hematol. 1991 Dec;38(4):321-3. PMID 1746541
  11. [11] Wong KF, Zhang YM, Chan JK. "Cytogenetic abnormalities in natural killer cell lymphoma/leukaemia--is there a consistent pattern?" Leuk Lymphoma. 1999 Jul;34(3-4):241-50. PMID 10439361