Leucemia linfoide aguda

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Leucemia linfóide aguda
Linfoblastos no sangue periférico de um paciente com leucemia linfóide aguda
Classificação e recursos externos
CID-10 C91.0
CID-9 204.0
DiseasesDB 195
eMedicine med/3146 ped/2587
MeSH D015447
Star of life caution.svg Aviso médico

Leucemia linfóide aguda (ou LLA), também conhecida como leucemia linfoblástica aguda, é um câncer das células brancas (leucócitos) do sangue caracterizada pela produção maligna de linfócitos imaturos (linfoblastos) na medula óssea.

A LLA pode atingir tanto adultos como crianças. É o câncer infantil mais frequente,[1] apresentando um pico de incidência entre os 2 e 5 anos de idade.[2] A incidência volta a aumentar após os 60 anos.

Trata-se de uma doença rapidamente progressiva, que necessita de urgência no tratamento.

Etiologia[editar | editar código-fonte]

As causas precisas do desenvolvimento desta patologia são desconhecidas. Apenas uma pequena porcentagem dos casos (<5%) está associada com a presença de alguma síndrome genética (Síndrome de Down, Síndrome de Bloom, ataxia-teleangectasia, Síndrome de Nijmegen), com exposição à radiação ionizante ou drogas quimioterápicas.[2]

Sintomas[editar | editar código-fonte]

Sintomas iniciais não são específicos. Os sinais e sintomas da LLA são resultantes de uma produção anormal das células sanguíneas (leucócitos). Tais células tornam-se muito numerosas, porém imaturas e malignas. Os sinais são variados. Podem aparecer os seguintes sintomas:

  • Fadiga e fraqueza generalizada decorrentes de anemia
  • Febre e/ou outros sintomas de infecções
  • Perda de peso e/ou perda de apetite
  • Sangramentos
  • Dores ósseas e nas juntas
  • Aumento dos linfonodos (linfonodomegalias)
  • Aumento do baço e/ou fígado (esplenomegalia e/ou hepatomegalia)

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

Classificação[editar | editar código-fonte]

  • Estabelecida na década de 1970,[3] a classificação FAB (French American British) baseia-se exclusivamente na análise morfológica e citoquímica das células malignas. Compreende os subtipos:
    • L1: presença predominante de linfoblastos pequenos com núcleo regular e cromatina homogênea. Representa de 25-30% dos casos.
    • L2: presença predominante de linfoblastos de tamanho médio à grande com núcleo irregular e cromatina heterogênea. Representa aproximadamente 70% dos casos, sendo a mais comum dos três tipos.
    • L3: presença de linfoblastos de tamanho médio a grande com característico citoplasma hiperbasofílico e presença de múltiplos vacúolos. Representa aproximadamente 1-3% dos casos.
  • A classificação EGIL (European Group for the Immunological Characterization of Leukemias) baseia-se nos imunofenótipos celulares e permite a diferenciação em subtipos imunológicos.[4] Através desta é possível classificar a linhagem celular (B ou T) e caracterizar o estágio maturativo da mesma.
  • A classificação OMS (Organização Mundial de Saúde), baseando-se em dados de imunofenótipo, cariótipo e biologia molecular, permite a classificação de acordo com a linhagem B ou T.[5] A OMS classifica a LLA como leucemia de células B precursoras, leucemia de células T precursoras ou neoplasia de células B maduras, subtipo Linfoma/Leucemia de Burkitt.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

É realizado com poliquimioterapia (múltiplas drogas quimioterápicas) e radioterapia, com objetivo de eliminar as células malignas.

O uso de drogas anticâncer são combinadas ao longo de anos de tratamento. Agentes utilizados para ALL incluem: [6]

  • Vincristina (Oncovin)
  • Esteróides (prednisona, dexametasona)
  • L-asparaginace (Elspar) ou PEG-L-asapraginase (Oncaspar)
  • Teniposido (Vumon)
  • Citarabina (Cytosar)
  • Daunorrubicina (Cerubidine) ou doxorrubicina (adriamicina)
  • Etoposide (VP-16)
  • 6-mercaptopurina (6-MP, Purinethol)
  • Metotrexato
  • Ciclofosfamida (Cytoxan)

À exceção dos pacientes que apresentam LLA de células B maduras, os quais são tratados com ciclos curtos e intensivos, o tratamento normalmente consiste de uma fase de indução da remissão, fase de consolidação (ou intensificação) e fase de manutenção.

Em alguns casos pode ser necessário o transplante de medula óssea.

Galeria[editar | editar código-fonte]

Referências

  1. Pui CH, Ewans WE. 2006, Treatment of acute lymphoblastic leukemia N Engl J Med 354:166-178
  2. a b Pui CH, Robison LL, Look AT. 2008, Acute lymphoblastic leukaemia Lancet 371:1030-1043
  3. Bennett JM, Catovsky D, Daniel M, et al. 1976, Proposals for the classification of the acute leukaemias Br J Haematol 33:451
  4. Bene MC, Castoldi G, Knapp W, et al. 1995 Proposals for the immunological classification of acute leukemias Leukemia 9:1783-1786
  5. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. 2001 Pathology & Genetics Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. World Health Organization Classification of Tumours
  6. Leucemia Linfóide Aguda - Causas, Sintomas e Tratamento in Índice de Saúde, 24 de Junho de 2013