Linfo-histiocitose hemofagocítica

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A linfo-histiocitose hemofagocítica familiar é uma doença inata autossômica recessiva rapidamente fatal na ausência de tratamento específico. Caracteriza-se pela presença de febre persistente ou intermitente acompanhada de hepatoesplenomegalia (aumento do fígado e do baço), trombocitopenia e anemia, anormalidades da coagulação sanguínea (hipofibrinogenemia) e disfunção hepática.

Afeta crianças com idade entre 2 semanas e 7 anos e dois terços delas apresentam-se com os sintomas no primeiro trimestre de vida.[1]

O tratamento envolve o uso de quimioterapia e o transplante de medula óssea.

Referências

  1. Woods CW, Bradshaw WT, Woods AG. (2009). "Hemophagocytic lymphohistiocytosis in the premature neonate". Adv Neonatal Care 9 (6): 265-73 pp..