Linfoma de Burkitt

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Linfoma de Burkitt
Células características do Linfoma de Burkitt
Classificação e recursos externos
CID-10 C83.7
CID-9 200.2
OMIM 113970
DiseasesDB 1784
eMedicine med/256
MeSH D002051
Star of life caution.svg Aviso médico

O Linfoma de Burkitt (anteriormente denominado Linfoma Não-Hodgkin de alto grau de pequenas células não-clivadas) é uma neoplasia de células B maduras altamente agressiva que afeta principalmente a faixa etária mais baixa, sendo endémico nas regiões africanas.

A t(8;14)(q24;q32) - translocação de material genético entre os cromossomos 8 e 14 - ocorre em 80% dos casos. Os outros 20% correspondem a t(2;8)(p12;q24) e t(8;22)(q24;q11).

Todas estas alterações citogenéticas envolvem a superexpressão de um gene com múltiplas funções celulares denominado c-myc. Este gene é determinante no desenvolvimento desta patologia.[1]

Os cortes histológicos do tumor podem apresentar aspeto de "céu estrelado" (starry sky). Existe associação entre a infeção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) e o desenvolvimento do linfoma de Burkitt.

Muitas vezes apresenta-se com doença extranodal. Os portadores podem ser afetados sobretudo nas estruturas ósseas, com lesões orais maciças, sendo a mandíbula o osso mais atingido. Pode ainda afetar diversas estruturas, incluindo rins e ovários.

As células do linfoma de Burkitt são morfologicamente idênticas às células da leucemia linfóide aguda, subtipo FAB L3. A imunofenotipagem celular revela positividade do CD20 na extensa maioria dos casos.

Histórico[editar | editar código-fonte]

A primeira descrição desta doença foi realizada em 1958[2] pelo médico irlandês Denis P. Burkitt, que observou grande prevalência de um tumor altamente agressivo que atingia de forma endémica crianças na África equatorial.

Foi inicialmente descrito como sarcoma (câncer das partes moles), porém posteriormente observou-se que se tratava de tumor primário do sistema linfático (linfoma).

Acreditou-se durante muitos anos que o linfoma de Burkitt e a leucemia linfóide aguda L3 (leucemia de Burkitt) representavam doenças diferentes. No entanto, com o advento de modernas técnicas de análise cromossômica e genética, foi possível determinar que ambas representavam sintomas de uma mesma doença.

Em 2001 a Organização Mundial da Sáude (OMS) classificou estas afecções como sendo uma entidade única (neoplasia de células B maduras, subtipo Linfoma/Leucemia de Burkitt), com três variantes clínicas.[3]

Variantes Clínicas[editar | editar código-fonte]

De acordo com a OMS, três variantes clínicas são identificáveis:

  • Variante Endêmica: ocorre em crianças da África equatorial onde a malária é endêmica e possui alta correlação com a infecção pelo EBV (98% dos casos). Acredita-se que o status de imunodepressão crônica causado pela malária contribua para o desenvolvimento da doença.
  • Variante Esporádica: acomete crianças e adultos de outras áreas geográficas. Associa-se com infecção pelo EBV em 5-10% dos casos.
  • Associada à imunodeficiência: na maioria dos casos associada com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). A associação com co-infecção pelo EBV situa-se entre 25-40% dos casos.

Referências

  1. Hecht J, Aster J. (2000). "Molecular biology of Burkitt´s lymphoma". J Clin Oncol 18: 3703.
  2. Burkitt D. (1958). "A sarcoma involving the jaws in African children". Br J Surg 46: 218.
  3. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology & Genetics Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. [S.l.: s.n.], 2001.
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