Linfoma de Hodgkin
| Linfoma de Hodgkin | |
|---|---|
| Biópsia do linfonodo de um paciente com linfoma de Hodgkin com a presença das grandes células de Reed-Sternberg. | |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | C81 |
| CID-9 | 201 |
| DiseasesDB | 5973 |
| MedlinePlus | 000580 |
| eMedicine | med/1022 |
O Linfoma de Hodgkin, anteriormente denominado Doença de Hodgkin, corresponde a um dos vários tipos de câncer do sistema linfático.
Recebe este nome em homenagem ao médico inglês Thomas Hodgkin, que descreveu a doença em 1832.
Uma de suas principais características é a presença da clássica célula de Reed-Sternberg, que possui em geral citoplasma abundante, apresentando-se binucleada com dois nucléolos grandes (um em cada núcleo) projetando-se com aparência de olhos de coruja.
Pode ocorrer em qualquer faixa etária - no entanto, é mais comum na idade adulta jovem, dos 15 aos 40 anos, atingindo maior freqüência entre 25 a 30 anos. A incidência de novos casos permaneceu estável nas últimas cinco décadas, enquanto a mortalidade foi reduzida em mais de 60% desde o início dos anos 70 devido aos grandes avanços no tratamento. A maioria dos pacientes com o Linfoma de Hodgkin pode ser curada com tratamento atual.
Índice |
Classificação dos Linfomas de Hodgkin [editar]
Classificação dos linfomas de Hodgkin com base na classificação histopatológica de Rye de 1966 (conferência em Rye, Nova York), adaptada à mais recente classificação para linfomas a REAL (Revised European American List) Os linfomas de Hodgkin (doenças de Hodgkin) são classificados em dois tipos principais:
- Linfoma de Hodgkin clássico;
- Linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário nodular (LHPLN).
Linfoma de Hodgkin clássico [editar]
O linfoma de Hodgkin clássico apresenta os seguintes subtipos:
- Rico em linfócitos;
- Celularidade mista;
- Depleção linfocitária;
- Esclerose nodular;
Linfoma de Hodgkin subtipo rico em linfócitos [editar]
A principal característica é a presença de grande quantidade de linfócitos, tendo mais ou menos um componente histiocitário; Presença de raros granulócitos; Presença de pequeno número de plasmócitos; Presença de células de Reed-Sternberg (CRS) pouco diferenciáveis e raras.Escassas fibrose e necrose.
Esse tipo apresenta um bom prognóstico, e também é conhecido como linfoma de Hodgkin com predominância linfocitária.
Linfoma de Hodgkin subtipo celularidade mista [editar]
Em relação a celularidade é mista sem marcada presença de um determinado tipo; Grande número de típicas células de Reed-Sternberg; Pequena ou moderada fibrose; Pode-se encontrar necrose; Em relação aos outros subtipos acha-se plasmócitos neste subtipo com mais freqüência.
Linfoma de Hodgkin subtipo depleção linfocitária [editar]
Acetuada leucopenia; Às vezes presenças de numerosas células de Reed-Sternberg multinucleadas de aspecto essencialmente anormal.
Linfomas de Hodgkin subtipo esclerose nodular [editar]
A principal características é a presença de nódulos de tecidos linfoides separados por faixas ordenadas de tecido conectivo colagenoso; Presença de raras células típicas de Reed-Sternberg; Presença de células anormais semelhantes as de Reed-Sternberg; Fibrose aumentada; Pode surgir zona de necrose.
Diagnóstico clínico dos Linfomas de Hodgkin (LH) [editar]
- Adenomegalia é a principal queixa constituindo o sintoma inicial em mais de 50% dos casos;
- Os linfonodos são móveis e de consistência elástica, maiores de 1.5-2.0 cm e duradouros. Eventualmente estão endurecidos pela fibrose associada.
- A adenomegalia cervical é mais freqüente (47% dos casos)juntamente com a cadeia ganglionar supraclavicular. Mas pode acometer qualquer sítio.
- Pode ocorrer enfartamento ganglionar axilar (5% dos casos), inguinal (3% dos casos) ou generalizado (12% dos casos);
- Pode estar presente prurido e dor nos linfonodos desencadeados pela ingestão de bebidas alcoólicas (característica da Doença de Hodkins.)O prurido também é visto na policitemia vera.
- As lesões extranodais viscerais dos LH são menos comuns que na doença não-Hodkin.
- Certas glândulas como mamas e tireóide podem ser atingidas;
- O comprometimento extranodal atinge principalmente:pulmões, fígado e a medula óssea.
- Os Sintomas B de valor prognóstico são: febre, sudorese noturna, perda de peso.
- A febre é causada pela liberação de interlerucina-1 IL-1 tanto pelas células tumorais quanto pelas células do sistema imune do paciente assim como pela reação à neoplasia.
Não possui um padrão definido, geralmente cursa com dias de febre alta, alternados com dias sem febre.É a chamada febre de Pel-Ebstein.
- A perda ponderal (de peso) é devido à liberação de TNF-alfa (caquexina).
- Em cerca de 60 a 65% dos pacientes apresentam esplenomegalia(aumento do baço).
Diagnóstico laboratorial dos linfomas de Hodgkin [editar]
O diagnóstico laboratorial baseia-se no exame histológico do material obtido por biópsia de gânglio linfático, fragmento do baço, fragmento do fígado ou de qualquer outro órgão ou tecido. Na doença de Hodgkin o sangue periférico não apresenta achado específico.
Incidência [editar]
A doença de Hodgkin incide em todas as idades havendo uma incidência maior dos 15 aos 40 anos. E o sexo mais atingido é o masculino e a etnia branca.
Tratamento [editar]
Quimioterapia [editar]
Vários protocolos podem ser utilizados no tratamento. Protocolo para tratamento da quimioterápico dos linfomas de Hodgkin. Um dos primeiros protocolos, utilizados no tratamento de indivíduos com linfoma de Hodgkin, foi o MOPP. Nos dias atuais têm-se vários protocolos como o ABVD, o C-MOPPABV, o Stanford V, e o BEACOPP. Após os ciclos de quimioterapia o paciente pode ou não ter indicação da utilização da radioterapia, a depender de cada caso.
Protocolo MOPP [editar]
O protocolo MOPP é constituído pelas drogas: Mecloretamina, Vincristina, Procarbazina e Prednisona. A mecloretamina e a Vincristina (oncovin) são administradas por via intravenosa. A Procarbazina e a Prednisona são administradas por via oral.
Protocolo ABVD [editar]
O protocolo ABVD é constituído pelas drogas: Adriamicina (Doxorubicina), Bleomicina, Vimblastina e Dacarbazina. As quatro drogas constituintes do protocolo ABVD, são administradas por via intravenosa.
Protocolo C-MOPPABV [editar]
O protocolo C-MOPPABV é constituído pelas drogas: Ciclofosfamida, Mecloretamina, Vincristina, Procarbazina, Prednisona, Adriblastina, Belomicina e Vimblastina. A Ciclofosfamida é administrada por via intravenosa.
Protocolo Stanford V [editar]
O protocolo Stanford V é constituído pelas drogas: Doxorrubicina, Vimblastina, Mostarda nitrogenada, Vincristina, Bleomicina, Etoposide e Prednisona. A Prednisona é administrada por via oral.
Protocolo BEACOPP [editar]
O protocolo BEACOPP é constituído pelas drogas: Bleomicina, Etoposido, Doxorrubicina, Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbazina e Prednisona.
Ligações externas [editar]