Mielofibrose idiopática

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Mielofibrose idiopática
Classificação e recursos externos
CID-10 C94.5, D47.1
CID-9 289.83
DiseasesDB 8616
MeSH D009191
Star of life caution.svg Aviso médico

A Mielofibrose Idiopática (MFI) crônica (outras designações incluem metaplasia mielóide agnogênica ou mielofibrose com metaplasia mielóide), é um distúrbio clonal de uma célula progenitora hematopoiética multipotente, de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose da medula óssea, hematopoiese extramedular e esplenomegalia. Ela é o distúrbio mieloproliferativo crônico menos comum. Trata-se de uma enfermidade rara (cerca de 5 casos por milhão de habitantes por ano) e ocorre predominantemente em indivíduos idosos (idade superior a 65 anos).

Manifestações Clínicas[editar | editar código-fonte]

Nenhum sinal ou sintoma é específico para MFI crônica. Muitos pacientes são assintomáticos à apresentação e a doença em geral é detectada pela descoberta de aumento esplênico e/ou hemogramas anormais durante um exame de rotina.

Um esfregaço de sangue mostra as manifestações características da hematopoiese extramedular: eritrócitos em forma de lágrima, eritrócitos nucleados, mielócitos e promielócitos; os mieloblastos também podem estar presentes.

A anemia, em geral branda no início, é a regra, enquanto o leucograma e a contagem de plaquetas são normais ou aumentados, mas um ou outro pode estar deprimido.

A hepatomegalia branda pode acompanhar a esplenomegalia, mas é incomum na ausência de aumento esplênico. Tanto os níveis séricos de lactato desidrogenase quanto de fosfatase alcalina podem estar elevados.

O escore de LAP pode estar baixo, normal ou alto. A medula em geral não é aspirável devido à mielofibrose e os raios X ósseos revelam osteosclerose.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

Embora o quadro clínico descrito anteriormente seja característico de MFI crônica, todas as manifestações clínicas descritas também podem ser observadas na Policitemia vera (PV) ou Leucemia mieloide crônica. A esplenomegalia maciça comumente mascara a eritrocitose da PV e relatos de trombose intra-abdominais na MFI crônica representam, mais provavelmente, casos de PV não-reconhecida.

A presença de eritrócitos em forma de lágrima, eritrócitos nucleados, mielócitos e promielócitos estabelece uma hematopoiese extramedular, enquanto a presença de leucocitose, trombocitose com plaquetas grandes e bizarras e mielócitos circulantes sugere um distúrbio mieloproliferativo, em oposição a uma forma secundária de mielofibrose.

A medula óssea em geral não é aspirável em virtude de um aumento de reticulina na medula, mas sua biopsia revelará uma medula hipercelular com hiperplasia das três linhagens e, em particular, aumento dos números de megacariócitos nos agrupamentos e com núcleos displásicos grandes. Contudo, não há anormalidades morfológicas que distingam a MFI crônica de outros distúrbios mieloproliferativos crônicos.

Uma característica intrigante da MFI crônica é a ocorrência de anormalidades auto-imunes como imunocomplexos, anticorpos antinucleares, fator reumatóide ou um teste de Coombs positivo.

Complicações[editar | editar código-fonte]

A história natural da doença é de insuficiência crescente da medula com anemia dependente de transfusão e organomegalia progressiva devido à hematopoiese extramedular.

Cerca de 10% dos pacientes desenvolvem uma forma agressiva de leucemia aguda para a qual a terapia geral não é efetiva.

Fatores prognósticos importantes para a aceleração da doença incluem anemia, leucocitose, trombocitopenia, a presença de mieloblastos circulantes, idade avançada, a presença de anormalidades citogenéticas complexas e sintomas constitucionais como febre inexplicada, sudorese noturna ou perda de peso.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

O alopurinol (quimioterapia) pode controlar a hiperuricemia significativa e cimprovou-se que a hidroxiuréia é útil no controle da organomegalia (crescimento anormal dos órgãos) em alguns pacientes.

Os glicocorticóides foram usados para controlar os sintomas constitucionais e as complicações auto-imunes e podem melhorar a anemia isoladamente ou em combinação com doses baixas de talidomida.

O transplante de medula óssea de maneira alogênica é o único tratamento curativo da doença e deve ser considerado nos pacientes mais jovens; os esquemas de condicionamento com intensidade reduzida podem permitir que o transplante de células hematopoiéticas seja estendido para indivíduos mais jovens.

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