Síndrome de Goodpasture

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Síndrome de Goodpasture
Classificação e recursos externos
CID-10 M31.0 (ILDS M31.010)
CID-9 446.21
OMIM 233450
DiseasesDB 5363
eMedicine med/923 ped/888
MeSH D019867
Star of life caution.svg Aviso médico

Síndrome de Goodpasture (também conhecida como doença de Goodpasture e doença anti - membrana basal glomerular) é uma rara condição caracterizada por rápida destruição dos rins e hemorragia dos pulmões. Embora muitas doenças possam se apresentar com estes sintomas, o termo síndrome de Goodpasture é geralmente reservado para a doença auto-imune desencadeada quando o sistema imune do paciente ataca o antígeno Goodpasture (uma reação de hipersensibilidade tipo II), que é encontrado no rim e no pulmão, causando lesões nestes órgãos.

A doença recebe o nome em homenagem ao patologista norte-americano Dr. Ernest Goodpasture, que em 1919 descreveu pela primeira vez a doença.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

O diagnóstico é garantido quando um sedimento de biópsia de rim é analisado sob microscópio e os anticorpos anti membrana basal glomerular são comprovados.

Terapia[editar | editar código-fonte]

Atualmente a doença não pode ser curada. No entanto o desenvolvimento de novos anticorpos anti-MBG pode ser bloqueado através de medicamentos imunosupressores (ciclofosfamida e altas doses de prednisona).

Através de plasmaferese os anticorpos são removidos do corpo. Através da adsorção imune eles são filtrados e o plasma sanguíneo do paciente é novamente reinfundido, maneira pela qual uma grande quantidade de sangue pode ser limpa, melhorando o bem estar geral do paciente. É importante citar, que dessa maneira cada tipo de vacina é perdida. A terapia dura cerca de 8-12 meses. As recidivas são raras.

A mortalidade pode ser diminuída de 90% aos atuais 20% com a terapia. No entanto, ela pode causar em pacientes uma produção de anticorpos aumentada, o que é conhecido como efeito rebote. Nos outros casos, os efeitos se agravam evoluindo para óbito.

Ver também[editar | editar código-fonte]