Síndrome de Kartagener

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A síndrome de Kartagener, descrita na década de 1930 pelo polonês Manes Kartagener, é caracterizada pela apresentação de:

Dextrocardíaco com Síndrome de Kartagener

Mais tarde a síndrome foi renomeada para Discinesia Ciliar Primária, uma vez que se verificou defeito na organização estrutural dos cílios do epitélio de revestimento da árvore respiratória

Sintomas[editar | editar código-fonte]

O defeito na estrutura do cílio ocasiona seus batimentos incoordenados e inefetivos, alterando a remoção de secreção de muco e das partículas inaladas, culminando em rinites, sinusites, otites, bronquites e pneumonias. Todos estes são quadros recorrentes e persistentes. Entretanto, a bronquiectasia é a complicação pulmonar predominante.

Primary ciliary dyskinesia-6.jpg

O portador da discinesia ciliar primária pode apresentar tosse produtiva crônica e infecções respiratórias recorrentes. Como o diagnóstico tende a ser tardio e de exclusão, pode haver comprometimento progressivo da função pulmonar e baqueteamento digital (alteração caracterizada pelo aumento do diâmetro das falanges distais e alterações das unhas) em pacientes mais velhos. Situs inversus.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

O diagnóstico pode ser determinado através da microscopia eletrônica pela análise da ultra-estrutura do cílio. Entretanto, ele pode não ser totalmente conclusivo em alguns casos, se o defeito ocorrer no funcionamento do cílio.

Referências[editar | editar código-fonte]

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