Síndrome de Sjögren

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Síndrome de Sjögren
Imagem histopatológica de uma infiltração linfóide focal em uma glândula salivar menor associada com a síndrome de Sjögren. Biópsia de lábio. Coloração hematoxilina e eosina.
Classificação e recursos externos
CID-10 M35.0
CID-9 710.2
OMIM 270150
DiseasesDB 12155
MedlinePlus 000456
eMedicine med/2136 emerg/537 derm/846 ped/2811 oph/477 oph/695
MeSH D012859
Star of life caution.svg Aviso médico

Síndrome de Sjögren ou síndrome de Goujerot-Sjögren é uma doença auto-imune crônica, em que as células do sistema imune destrói as glândulas exócrinas, especificamente das glândulas salivares e lacrimais, que produzem a saliva e lágrimas, respectivamente.[1] O ataque mediado-imune das glândulas lacrimais e salivares levar ao desenvolvimento da boca seca (xerostomia) e olhos secos (keratoconjunctivitis sicca), respectivamente, em associação com a infiltração linfocitária das glândulas.[2]

A síndrome de Sjögren pode existir em uma forma primária ou secundária. A síndrome primária de Sjögren apresenta-se sozinha, na ausência de outro distúrbio auto-imune do tecido conjuntivo[1] [2] ou a síndroma secundário de Sjögren, que se apresenta juntamente com outras desordens auto-imunes ou do tecido conjuntivo, tais como a artrite reumatoide (AR) ou a lúpus eritematoso sistêmico (LES).[1] [3] [4]

História[editar | editar código-fonte]

Síndrome de Sjögren: Lâmina histopatológica

Johann von Mikulicz-Radecki (1850-1905) é creditado geralmente com a primeira descrição da síndrome de Sjögren. Em 1892, ele descreveu um homem de 42 anos com o alargamento das glândulas parótidas e lacrimais associadas a um infiltrado de células redondas e atrofia acinar.[5] [6] No entanto, os critérios que contemplem a síndrome de Mikulicz muitas vezes levou a um diagnóstico errado, porque muitas condições, tais como a tuberculose, infecções, sarcoidose, linfoma, e pode apresentar-se em condições semelhantes às intituladas da síndrome de Mikulicz.[6] No entanto, o termo síndrome de Mikulicz ainda é usado ocasionalmente para descrever o aparecimento de infiltrações linfocitárias em glândulas biópsias salivares.[6]

Em 1930, Henrik Sjögren (1899-1986), um oftalmologista de Jonkösping, Suécia, observou um paciente com baixas secreções das glândulas lacrimais e salivares.[7] Sjögren introduziu a ceratoconjuntivite seca praza ao sintoma de olhos secos.[7] Em 1933, ele publicou sua tese de doutorado, descrevendo 19 mulheres, a maioria das estavam em pós-menopausa e que tinham artrite, mostrando as manifestações clínicas e patológicas da síndrome.[5] Sjögren esclarece que ceratoconjuntivite seca, resultante da deficiência de água, não tinha nenhuma relação com xeroftalmia, resultante da deficiência de vitamina A.[5] A tese de Sjögren não foi bem recebida como o Conselho de Examinadores criticou alguns aspectos clínicos.[7]

Após uma extensa pesquisa e coleta de dados, Sjögren publicou um papel essencial em 1951, descrevendo 80 pacientes com keratoconjunctivitis sicca, 50 dos quais também tinham artrite.[7] Suas viagens subsequentes de acompanhamento em conferências referentes ao seu trabalho levaram-no a um interesse internacional na síndrome de Sjögren.[7] O termo keratoconjunctivitis sicca cunhado pelo próprio Sjögren começaram a ser identificados como sua síndrome na literatura.[7]

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

O sintoma característico da síndrome de Sjögren é uma secura generalizada, geralmente incluindo xerostomia (boca seca) e ceratoconjuntivite seca (olho seco), parte do que é conhecido como sintomas de secura. A síndrome de secura também incorpora a secura vaginal, bronquite crônica e não tem sinais de artrite. A síndrome de Sjögren pode causar ressecamento da pele, nariz e vagina, e pode afetar outros órgãos do corpo, incluindo os rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas, sistema nervoso periférico (neuropatia sensório-motora distal axonal) e o cérebro. O ressecamento de pele em alguns pacientes de Sjögren podem ser o resultado de infiltração linfocitária em glândulas da pele. Os sintomas se desenvolvem de forma insidiosa, e o diagnóstico não é considerado por vários anos devido as queixas de seca serem atribuídas aos medicamentos, um ambiente seco, envelhecimento, ou acredita-se ser muito insignificante para prosseguir.[8]

A síndrome de Sjögren é associada com o aumento dos níveis de líquido cefalorraquidiano (LCR) de IL-1RA, um antagonista interleucina-1. Isto sugere que a doença começa com atividade aumentada no sistema de interleucina-1, seguido por uma sobre-regulação de auto-regulação de IL-1RA para reduzir a ligação bem sucedida de interleucina-1 aos seus receptores. É provável que a interleucina-1 seja o marcador para a fadiga, no entanto, o aumento de IL-1RA é observado no CSF e está associada com o aumento da fadiga através de um comportamento de doença induzida por citocina.[9] Por outro lado, a síndrome de Sjögren é caracterizada pela diminuição dos níveis de IL-1ra na saliva, o que poderia ser responsável pela inflamação e boca seca.[10] Pacientes com síndrome de Sjögren secundária também muitas vezes apresentam sinais e sintomas de suas doenças reumáticas primárias, como LES, artrite reumatoide ou esclerose sistêmica.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Não há uma cura para a síndrome nem um tratamento específico para restaurar permanentemente a função secretora das glândulas. O tratamento, portanto, geralmente é sintomático e de suporte, com fármacos, lágrimas artificiais, corticosteróides, entre outros. Antiinflamatórios não-esteróides podem ser usados para tratar os sintomas musculoesqueléticos.

Prognóstico[editar | editar código-fonte]

A síndrome pode lesar órgãos vitais do corpo com sintomas que podem se estabilizar ou piorar, mas a doença não sofre remissão, como outras doenças auto-imunes fazem. Algumas pessoas podem sofrer somente sintomas brandos de olhos e boca seca, enquanto outras podem apresentar sintomas de doença grave. Muitos pacientes são capazes de tratar os problemas sintomaticamente. Outros são forçados a lidar com visão embaçada, desconforto ocular constante, infecções orais recorrentes, glândulas parótidas inchadas, rouquidão e dificuldade em engolir e mastigar. Fadiga e dor articular debilitantes podem prejudicar seriamente a qualidade de vida. Alguns pacientes podem desenvolver comprometimento renal (nefrite tubulointersticial auto-imune) levando a proteinúria, defeitos na concentração urinária e acidose tubular renal distal.

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

A síndrome de Sjögren afeta 1-4 milhões de pessoas nos Estados Unidos. Calcula-se que a doença afete 0,2% da população mundial. A maior parte das pessoas possui mais de 40 anos de idade no momento do diagnóstico. As mulheres possuem nove vezes mais chances de desenvolver a síndrome, em comparação com homens.

Referências

  1. a b c Borchers, A. T., Naguwa, S. M., Keen, C. L. & Gershwin, M. E. Immunopathogenesis of Sjögren's syndrome. Clin. Rev. Allergy Immunol. 25, 89-104 (2003)
  2. a b Nocturne, G. & Mariette, X. Advances in understanding the pathogenesis of primary Sjogren's syndrome. Nature Reviews Rheumatology 9, 544-556 (2013)
  3. Reksten, T. R. & Jonsson, M. V. Sjögren's syndrome: an update on epidemiology and current insights on pathophysiology. Oral and maxillofacial surgery clinics of North America 26, 1 (2014)
  4. Tincani, A. et al. Novel aspects of Sjögren's syndrome in 2012. BMC medicine 11, 93 (2013)
  5. a b c Parke, A. L. & Buchanan, W. W. Sjögren’s syndrome: History, clinical and pathological features. Inflammopharmacology 6, 271-287 (1998)
  6. a b c Fox, R. I. Sjögren's syndrome. Lancet 366, 321-331 (2005)
  7. a b c d e f Murube, J. Henrik Sjögren, 1899-1986. The ocular surface 8, 2-2 (2010)
  8. Fox, R. I., Stern, M. & Michelson, P. Update in Sjögren syndrome. Curr. Opin. Rheumatol. 12, 391-398 (2000).
  9. Harboe, Erna; Tjensvoll, Anne Bolette; Vefring, Hege K.; Gøransson, Lasse G.; Kvaløy, Jan Terje; Omdal, Roald. (2009). "Fatigue in primary Sjögren's syndrome – A link to sickness behaviour in animals?" (em inglês). Brain, Behavior, and Immunity 23 (8): 1104–8. DOI:10.1016/j.bbi.2009.06.151. PMID 19560535.
  10. Perrier, S; Coussediere, C; Dubost, JJ; Albuisson, E; Sauvezie, B. (1998). "IL-1 receptor antagonist (IL-1RA) gene polymorphism in Sjögren's syndrome and rheumatoid arthritis" (em inglês). Clinical immunology and immunopathology 87 (3): 309–13. PMID 9646842.

Ligações externas[editar | editar código-fonte]