Ventrículo único

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Ventrículo único
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Star of life caution.svg Aviso médico

Ventrículo único é uma malformação cardíaca congénita com uma incidência inferior a 10% de todas as cardiopatias congénitas (segundo algumas estatísticas) e 5 em cada 100 000 nascimentos, caracterizada pela presença de um único ventrículo e duas aurículas. A comunicação entre as aurículas e os ventrículos faz-se por uma única válvula - canal atrioventricular. Não faz parte do síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo.[1]

Cyanotic neonate.

Esta anomalia anatómica leva a um importante shunt esquerdo-direito com hipertensão arterial pulmonar de evolução rápida.

Descrição[editar | editar código-fonte]

Ventrículo único é uma malformação grave com uma mortalidade elevada, 85% nos primeiros 2 anos de vida. A morte é devida a hipóxia e insuficiência cardíaca. Quando a criança consegue ultrapassar o segundo ano de vida a taxa de mortalidade baixa, sendo de cerca de 9% dos 2 aos 15 anos. Alguns pacientes conseguem atingir os 40-50 anos dependendo das malformações associadas. Assim, a presença de una estenose da via de ejecção aórtica tem um prognóstico vital grave. O mesmo acontece em presença de estenoses severas ou atrésia da vávula pulmonar. Porém as estenoses moderadas da via pulmonar, apesar da hipóxia que provocam, protegem o leito vascular pulmonar e têm um melhor prognóstico. Estes casos são os que podem beneficiar de uma cirurgia paliativa e chegar à idade adulta.[2]

O diagnóstico precoce é fundamental e numa tentativa de salvar a vida, se as condições vitais do recém-nascido são favoráveis, a primeira cirurgia será provocar uma estenose pulmonar moderada ("banding" da artéria pulmonorar), nos casos em que ela não existe, para proteger o leito vascular pulmonar e evitar o desenvolvimento da tão temida hipertensão arterial pulmonar.

Apesar de não haver sinais de sofrimento fetal pois as circulações pulmonar e sistémica estão interligadas , o diagnóstico pode ser efectuado "in utero" por ecocardiografia fetal e as lesões associadas podem ser avaliadas (o que depende da experiência do examinador).

Posteriormente, quando as condições do paciente o permitem, a intervenção de Glenn consiste em fazer uma anastomose cavo-pulmonar parcial, o que redirecciona o fluxo de sangue venoso da veia cava superior directamente para os pulmões.[3] . Mais tarde, por volta dos 4 anos poderá ser efectuada a "intervenção de Fontan" ou ou anastomose cavo-pulmonar total (posta em prática inicialmente para correcção da atrésia da válvula tricúspide), em que o sangue da veia cava inferior é também dirigido para os pulmões.[4]

Usualmente o ventrículo único associa-se a outras malformações cardíacas que serão corrigidas cirurgicamente, dependendo das condições do paciente.

Referências

  1. Alvin J Chin e Stuart Berger. Single Ventricle (em inglês) Medscape. Visitado em 28 de outubro de 2012.
  2. Éléments de prognostic du Ventricule Unique, M.Lurdes Cerol Leonardo, S. Godeau, S. Magnier, A. Casassoprana, P. Vernant 19th. Annual meeting of European Paediatric Cardiologists, Amsterdam, May 1982
  3. Glenn WWL. Circulatory by pass of the right side of the heart. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery report of a clinical application. N Engl J Med 259: 117, 1958
  4. Fontan F, Baudet E. (1971). "Surgical repair of tricuspid atresia". Thorax 26 (3): 240–8. DOI:10.1136/thx.26.3.240. PMID 5089489.

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