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Síndrome de Guillain-Barré: diferenças entre revisões

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A síndrome de Guillain-Barré refere-se a um grupo de distúrbios que geralmente levam à fraqueza muscular, perda sensorial, disautonomias ou a combinação dos três.
Adicionado referências e mais informações e adequado o texto anterior a essas referências (inclusive com a exclusão de texto sem referência).
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| Nome = Síndrome de Guillain–Barré
| Nome = Síndrome de Guillain–Barré
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* Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza muscular<ref>{{Citar web|titulo=O que é a Síndrome de Guillain-Barre – Toda Medicina|url=https://todamedicina.com/sindrome-de-guillain-barre-38|acessodata=2020-05-20|lingua=pt-BR}}</ref> progressiva de distribuição geralmente simétrica e distal que evolui para diminuição ou perda dos movimentos de maneira ascendente com flacidez dos músculos;
* Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza muscular<ref>{{Citar web|titulo=O que é a Síndrome de Guillain-Barre – Toda Medicina|url=https://todamedicina.com/sindrome-de-guillain-barre-38|acessodata=2020-05-20|lingua=pt-BR}}</ref> progressiva de distribuição geralmente simétrica e distal que evolui para diminuição ou perda dos movimentos de maneira ascendente com flacidez dos músculos;
* Perda dos reflexos profundos de início distal, bilateral e simétrico a partir das primeiras horas ou primeiros dias;
* Perda dos reflexos profundos de início distal, bilateral e simétrico a partir das primeiras horas ou primeiros dias;
* Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e formigamento distal,
* Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e formigamento distal.
Pode haver alteração da deglutição devido a acometimento dos nervos cranianos XII, X e IX (relacionados com a deglutição), e paralisia facial por acometimento do VII par craniano (que inerva os músculos da face); a paralisia facial pode ser bilateral.
Pode haver alteração da deglutição devido a acometimento dos nervos cranianos XII, X e IX (relacionados com a deglutição), e paralisia facial por acometimento do VII par craniano (que inerva os músculos da face); a paralisia facial pode ser bilateral.
* Comprometimento dos centros respiratórios com risco de parada respiratória
* Comprometimento dos centros respiratórios com risco de parada respiratória;
Sinais de disfunção do [[sistema nervoso autônomo]] traduzidos por variações da pressão arterial (pressão alta ou pressão baixa), aumento da freqüência ou arritmia cardíaca, transpiração, e, em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal
Sinais de disfunção do [[sistema nervoso autônomo]] traduzidos por variações da pressão arterial (pressão alta ou pressão baixa), aumento da freqüência ou arritmia cardíaca, transpiração, e em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal.
* Alteração dos movimentos dos [[olho]]s decorrente de acometimento do III, IV e VI nervos cranianos e ataxia cerebelar (déficit de equilíbrio e incoordenação) associada a ptose palpebral (pálpebra caída) e perda dos reflexos sobretudo na variante Miller-Fisher
* Alteração dos movimentos dos [[olho]]s decorrente de acometimento do III, IV e VI nervos cranianos e ataxia cerebelar (déficit de equilíbrio e incoordenação) associada a ptose palpebral (pálpebra caída) e perda dos reflexos sobretudo na variante Miller-Fisher;
* Assimetria importante da fraqueza muscular ou da perda de movimento, distúrbios graves de sensibilidade e disfunção vesical ou intestinal persistentes induzem questionamentos embora não excluam o diagnóstico.
* Assimetria importante da fraqueza muscular ou da perda de movimento, distúrbios graves de sensibilidade e disfunção vesical ou intestinal persistentes induzem questionamentos embora não excluam o diagnóstico.


== Causas ==
== Causas ==
Cinquenta por cento dos casos ocorrem após infecções causadas por [[vírus]] ou [[Mycoplasma|micoplasma]], 10% ocorrem após alguma cirurgia e casos raros são associados com [[linfoma]], [[carcinoma]], gravidez ou período pós-parto.<ref name=" Robbins"/>
O início da doença é precedido por infecção respiratória ou gastrointestinal, oriundas dos agentes [[Epstein Barr]], [[Citomegalovírus]], ''[[Campylobacter jejuni]], [[Mycoplasma pneumoniae|Mycoplasma pneumonia]],'' e também há relatos com outros agentes, como a ''[[Salmonella enterica serovar Typhi|Salmonella typhi]]'' e recentemente, o [[Vírus da zica|Zika vírus]]. Em 2010, uma pesquisa realizada pela UFRJ, constatou que o vírus da Dengue pode ser um dos causadores (visto que 1-4% das pessoas com dengue desenvolveram a síndrome).


Dois terços dos adultos afetados pela doença, tinham sintomas prévios de infecção respiratória ou gastrointestinal. Sendo que, a infecção prévia predominante era causada pela [[Campylobacter jejuni]] (presente em 25-50% dos adultos). Outras infecções associadas são [[Citomegalovírus|citomegalovirus]] , os vírus [[Vírus Epstein–Barr|Epstein-Barrs]], [[Influenzavírus A|influenza A]], [[Mycoplasma pneumoniae]], [[Haemophilus influenzae]] <ref name="Lancet_1" /><ref name="Juliane" />, além dos vírus da [[hepatite]] tipos A, B e C e [[vírus da imunodeficiência humana]] (HIV).<ref name="Protocolo" /> Há também uma relação emergente entre infecções causadas por [[Arbovírus|arbovirus]] como [[dengue]], [[Zika vírus|Zika]] e [[Chicungunha|chikungunya]].<ref name="Zika" />
Possui caráter autoimune, em que o sistema imunológico do indivíduo produz anticorpos contra a própria [[bainha de mielina]]. Danos à bainha comprometem a capacidade de movimentação e sensibilidade ao calor, dor, texturas e outras sensações. Então, os nervos acometidos não transmitem adequadamente os sinais que vêm do sistema nervoso central, devido as lacunas sem a bainha.

A semelhança molecular entre os antígenos microbianos e dos nervos é claramente a força motriz por trás da doença, pelo menos no caso da infecção por ''Campylobacter jejuni''. Porém a interação entre o componente microbiano e o ser humano, que ditam se e como a resposta do sistema imunitário é deslocada para uma autorreatividade indesejada ainda não é bem compreendida.<ref name="Lancet_1" />


== Diagnóstico ==
== Diagnóstico ==
O diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré é basicamente clínico, pois não há biomarcadores diagnósticos para a maioria das variantes da síndrome. Porém exames complementares são necessários para a confirmação e também excluir outras causas de [[paralisia flácida]].<ref name="Protocolo"/><ref name="Lancet_1"/>


No diagnóstico clínico observa-se se há existência de fraqueza muscular em mãos, braços, pernas e pés de forma bilateral, incluindo musculatura craniana. Os [[Reflexo miotático|reflexos miotáticos]] distais podem estar ausentes ou reduzidos. A fraqueza é descrita classicamente como ascendente, iniciando-se pelas extremidades do corpo.<ref name="Protocolo" /><ref name="Lancet_1" />
* Exame de Sangue: incluí bioquímica básica, hemograma, creatinafosfoquinase, velocidade de hemossedimentação, prova de função hepática e proteína de fase aguda. As enzimas hepáticas devem estar elevadas no início da doença, normalizando nas primeiras semanas seguintes. O hemograma pode apresentar leucocitose.

* Exames Imunológicos: pesquisa sérica de anticorpos anti-gangliosídeos e também de anticorpos contra agentes patogênicos específicos.
A progressão dos sintomas é um fator importante, não podendo ultrapassar 8 semanas, com a recuperação começando entre 2 a 4 semanas após uma fase de platô.<ref name="Protocolo" /> A maioria dos pacientes atinge o pico dos sintomas dentro de 2 semanas.<ref name="Lancet_1" />
* Exame do Líquor: exame do [[líquido cefalorraquidiano]] apresenta-se com pressão normal, celularidade sem alterações e proteínas aumentadas, caracterizando a dissociação albumino-citológica, típico da SGB. Líquido cefalorraquidiano normal não exclui o diagnóstico quando este é feito na primeira semana. O aumento máximo de proteínas acontece após quatro a seis semanas de início dos sintomas da doença, sendo um provável reflexo do processo inflamatório ao nível das raízes nervosas com ruptura da [[barreira hematoencefálica]].

* Exames Neurofisiológico: eletroneuromiografia, consiste em um teste de condução nervosa que visa detectar o bloqueio parcial ou total na condução motora, velocidade de condução nervosa diminuída, latências distais prolongadas, prolongamento da onde F, abolição do reflexo H e dispersão temporal anormal.
No diagnóstico laboratorial usam-se principalmente a análise do [[líquido cefalorraquidiano]] (liquor) e a [[eletroneuromiografia]].
* Demais Exames: eletrocardiograma, cultura de fezes, raio X de tórax.

No caso do liquor, busca-se por uma elevação nas quantidades de [[Proteína|proteínas]] porém com poucas [[Leucócito|células brancas]], o que ocorre em até 80% dos pacientes após a segunda semana. A análise do liquor é importante também para a exclusão de outras causas de fraqueza associadas com um aumento na contagem de linfócitos (mais que 10 células/mm<sup>3</sup>).<ref name="Lancet_1" /><ref name="Protocolo" />

Na eletroneuromiografia, são usadas as ferramentas da [[eletromiografia]] por agulha e análise das neuroconduções nervosas para a confirmação do diagnóstico e para ajudar no prognóstico.<ref name="Protocolo" /> Também pode ser usada para discriminar entre os subtipos axonal e desmielinizante da síndrome.<ref name="Lancet_1" /> As anormalidades nas neuroconduções são mais pronunciadas 2 semanas após o início da fraqueza.<ref name="Lancet_1" />


== Tratamento ==
== Tratamento ==
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Na fase aguda, primeiras quatro semanas de início dos sintomas, o tratamento de escolha é a [[plasmaferese]] ou a [[Terapia intravenosa|infusão endovenosa]] de [[Imunoglobulina|imunoglobulinas]].


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* Plasmaferese: procedimento no qual parte do sangue é retirado, a parte líquida é separada e as células sanguíneas, após diluição em albumina ou plasma fresco, retornam para o organismo do paciente. Com isso, visa-se remover grande parte dos anticorpos e outros fatores circulantes que possuem ação na patogenia. É efetiva para a SGB por remover anticorpos que atacam a bainha de mielina. Causa rápida depleção dos fatores específicos associados à doença. Deve ser administrada precocemente, tanto para reduzir concentrações plasmáticas de mediadores inflamatórios, como para retardar a progressão da doença. Apresenta benefícios significativos na recuperação.<ref name="Parâmetros" /><ref name="Protocolo" />
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Na fase aguda, primeiras quatro semanas de início dos sintomas, o tratamento de escolha é a plasmaferese ou a infusão endovenosa de [[imunoglobulina]]s.
* Infusão Endovenosa de Imunoglobulinas: imunoglobulinas são derivadas do plasma humano, sendo moléculas circulantes com atividade de anticorpos, com funcionalidade ao combate de infecções e promoção da [[Homeostase|homeostasia]] no sistema imunitário. Pela facilidade de uso, tornou-se o tratamento de escolha na maioria dos países. Sua eficácia, após duas semanas, é semelhante à plasmaferese.<ref name="Protocolo" /><ref name="Lancet_1" /> A forma de ação específica das imunoglobulinas ainda não é conhecida, mas existem evidências da neutralização dos anticorpos que bloqueiam a união neuromuscular.<ref name="Parâmetros" />
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* Plasmaferese: procedimento no qual parte do sangue é retirado; a parte líquida é separada e as células sanguíneas retornam para o organismo do paciente. Com isso, visa-se remover grande parte dos anticorpos e outros fatores circulantes que possuem ação na patogenia. É efetiva para SGB por remover anticorpos que atacam a bainha de mielina. Causa rápida depleção dos fatores específicos associados à doença. Deve ser administrada precocemente, tanto para reduzir concentrações plasmáticas de mediadores inflamatórios, como para retardar a progressão da doença. Apresenta benefícios significativos na recuperação.
* Infusão Endovenosa de Imunoglobulinas: imunoglobulinas são derivadas do plasma humano, sendo moléculas circulantes com atividade de anticorpos, com funcionalidade ao combate de infecções e promoção da homeostasia no sistema imune. Os preparos focam-se na IgG, imunoglobulina com atividade biológica importante no combate e reconhecimento de infecções. Essa terapia, em altas doses, mostra-se eficiente para doenças desmielinizates, pois atua em várias fases da resposta imunológica e com alto potencial de promover a remielinização axonal.


== Prognóstico ==
== Prognóstico ==
Considerado bom, com mais de 90% dos pacientes alcançando recuperação total ou quase completa. Melhoras clínica, eletrofisiológica e funcional acontecem, geralmente, em até 18 meses após o início da doença. Porém, o espectro clínico da síndrome de Guillain-Barré é muito amplo. A maioria das pessoas acometidas se recupera em três meses após iniciados os sintomas. A necessidade de [[ventilação mecânica]] e a ausência de melhora funcional três semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais grave.
Considerado bom, com mais de 90% dos pacientes alcançando recuperação total ou quase completa um ano após a doença.<ref name="Inés"/>


A maior parte da recuperação acontece no primeiro ano, mas alguns pacientes podem apresentar melhora mesmo após três ou mais anos. Aproximadamente 20% dos pacientes não conseguem andar sem ajuda seis meses após o início da doença.<ref name="Lancet_1" />
Fatores associados a um mau prognóstico: idade avançada, recuperação demorada, antecedente de diarreia (''C. jejuni''), presença de anticorpos anti-glicosídeo, doença clinicamente severa e ausência de tratamento imunomodulador adequado.

Os fatores que contribuem para um mau prognóstico são idade acima de 40 ou 50 anos, [[diarreia]] precedente (ou infecção por ''Campylobacter jejuni'' nas quatro semanas anteriores), início abrupto de fraqueza grave e necessidade de ventilação mecânica.<ref name="Protocolo" /><ref name="Lancet_1" />


== Epidemiologia ==
== Epidemiologia ==
A incidência da síndrome de Guillain-Barré em muitas partes do mundo é desconhecida e algumas evidências sugerem que pode ser diferente em regiões distintas.<ref name="Juliane "/>
A incidência anual é de 2-4 casos por 100.000 habitantes na América do Norte. O índice de mortalidade representa de 2% a 5%, proveniente da paralisia respiratória, instabilidade autônoma, parada cardíaca e complicações no tratamento.

A maioria dos estudos sobre a incidência foram feitos na Europa e na América do Norte e apresentaram uma taxa entre 0,8 e 1,9 casos por 100.000 pessoas por ano. A taxa de incidência anual aumenta com a idade, sendo 0,6 por 100.000 pessoas por ano em crianças e 2,7 por 100.00 pessoas por anos em idosos acima de 80 anos.<ref name="Lancet_1"/>

Um estudo feito no estado brasileiro do Rio Grande do Norte entre 1994 e 2007 apresentou uma incidência de 0,3 casos por 100 mil pessoas por ano. Outro estudo, no Estado de São Paulo, encontrou uma incidência de 0,6 casos casos por 100 mil pessoas por ano.<ref name="Juliane" />

Aproximadamente 5% dos casos evoluem para óbito e 20% sofrem de alguma incapacidade significativa definitiva. Além disso, a doença é ligeiramente mais frequente em homens do que em mulheres, embora não se saiba o motivo.<ref name="Juliane" />


== História ==
== História ==
Em 1916, três médicos parisienses, Georges Charles Guillain, Jean Alexandre Barré e André Strohl, descreveram no ''Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux'' de Paris, uma nova síndrome em dois soldados franceses, caracterizada por distúrbio motor, supressão do reflexo do tendão, [[parestesia]], leve mudança na reação elétrica de nervos e músculos e hiperalbuminose do líquido cefalorraquidiano com ausência de reação citológica.
Em [[1859]], o médico francês Jean B. O. Landry descreveu um distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os membros, o pescoço e os músculos respiratórios. Logo, tratava-se da paralisia ascendente de Landry. Em 1916, três médicos parisienses, [[Georges Guillain]], [[Jean Alexandre Barré]] e [[André Strohl]], demonstraram a anormalidade característica do aumento das proteínas que ocorria no liquor dos pacientes acometidos pela doença.

Anteriormente, em 1859, o médico francês Jean Baptiste Octave Landry descreveu um distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os membros, o pescoço e os músculos respiratórios, caracterizando-a como uma paralisa ascendente aguda. A principal diferença entre sua descrição e a dada por Guillain, Barré e Strohl era a falta da punção lombar para a coleta do líquido cefalorraquidiano (que só foi introduzida em 1891). A descrição de Landry provavelmente incluía todos os tipos de paralisa ascendente aguda e subaguda, como alguns casos de [[poliomielite]] ou [[Mielite transversa|mielite]] ascendente.<ref name="Freitas" />

Em 1927, os neurologistas franceses H. Draganesco e J. Claudion usaram pela primeira vez o termo síndrome de Guillain-Barré<ref name="Freitas" /><ref name="Dicionário" />

O nome de Strohl foi esquecido, provavelmente em função de ser muito jovem e de sua participação ter se restringido a eletrofisiologia. <ref name="Freitas" />


== Ver também ==
== Ver também ==
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* [[Doença infecciosa do sistema nervoso]]
* [[Doença infecciosa do sistema nervoso]]


{{referências|refs=
{{Referências|col=2}}
<ref name="Robbins">{{Citar livro|nome=Stanley L.|sobrenome=Robbins|nome2=Ramzi S.|sobrenome2=Cotran|título=Patologia estrutural e funcional|edição=2|editora=Interamericana|ano=1983|página=1311|capítulo=Cap.31 - O sistema nervoso|isbn =85-201-0146-1}}</ref>
<ref name="Lancet_1">{{Citar periódico|titulo =Guillain-Barré syndrome|jornal =The Lancet|autor=Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn|data =13 de agosto de 2016 |volume =388 |numero =10045 |pagina =717-727 |doi =10.1016/S0140-6736(16)00339-1 |url =https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(16)00339-1/fulltext |idioma =Inglês |acessadoem =18/12/2021}}</ref>
<ref name="Zika">{{Citar periódico|titulo =Síndrome de Guillain-Barré e outras manifestações neurológicas possivelmente relacionadas à infecção pelo vírus Zika em municípios da Bahia, 2015|jornal =Epidemiologia e Serviços de Saúde|autor=J.M.A.S. Malta, A. Vargas, P.L. e Leite, J. Percio, G.E. Coelho, A.H.A. Ferraro, T.M.de O. Cordeiro, J. de S. Dias, E. Saad|data =Jan-Mar de 2017 |volume =26 |numero =1 |pagina =9-18 |doi =10.5123/S1679-49742017000100002 |url =https://www.scielo.br/j/ress/a/nbJBMK8wFWvZs3jcf3HrPCR/abstract/?lang=pt |acessadoem =18/12/2021}}</ref>
<ref name="Juliane">{{Citar periódico|titulo =Aumento das internações por síndrome de Guillain-Barré no Brasil: estudo ecológico|jornal =Epidemiologia e Serviços de Saúde|autor=Juliane Maria Alves Siqueira Malta, Walter Massa Ramalho|ano =2020 |volume =29 |numero =4 |pagina =1-11 |doi =10.5123/S1679-49742020000400020 |url =https://www.scielosp.org/article/ress/2020.v29n4/e2020056/pt/ |acessadoem =18/12/2021}}</ref>
<ref name="Protocolo">{{Citar livro|url=http://conitec.gov.br/images/Protocolos/Publicacoes_MS/20210713_Publicacao_Guillian_Barre.pdf|autores=Acary S.B. Oliveira,Bárbara C. Krug, Camila A.da Silva, Candice B.T. Gonçalves, Francisco T. Rotta, Vitor F.Torres, Haliton A.de Oliveira Jr, Paulo D. Picon, Dalila G. Fernandes, Rosângela M.Gomes|título=Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas da síndrome de Guillain-Barré|formato=pdf|local=Brasilia|editor=Ministério da Saúde|ano=2021|isbn = 978-85-334-2896-6|acessodata=19/12/2021}}</ref>
<ref name="Dicionário">{{Citar livro|url=https://books.google.com.br/books?id=KJtQptBcZloC&pg=PA211&lpg=PA211&dq=H.+Draganesco&source=bl&ots=p38vkqXy77&sig=ACfU3U2FtgXDe25yymvws2-lAMzDqYFXwQ&hl=pt-BR&sa=X&ved=2ahUKEwjuzYCK1vD0AhX6pJUCHY_qA4EQ6AF6BAgQEAM#v=onepage&q=H.%20Draganesco&f=false|autor=Blom, Jan Dirk|título=A Dictionary of Hallucinations|língua=en|editora=Springer|ano=2010|página=211|capítulo=Guillain-Barré Syndrome (GBS) and Hallucinations|isbn =9781441912220|acessodata=19/12/2021}}</ref>
<ref name="Freitas">{{Citar periódico|titulo =Guillain-Barré syndrome: celebrating a century|jornal =Arquivos de Neuro-Psiquiatria|autor=Marcos R. G. de Freitas, Cecília M. Vidal, Marco Orsini|ano =2017 |mes =agosto |volume =75 |numero =8 |pagina =Historical Note|idioma =Inglês |doi =10.1590/0004-282X20170093 |url =https://www.scielo.br/j/anp/a/XxxzLk4FGQSbp4Ysk7k797K/?lang=en |acessadoem =19/12/2021}}</ref>
<ref name="Parâmetros">{{Citar periódico|titulo =Parâmetros terapêuticos da síndrome de Guillain-Barré: uma revisão sistemática de estudos de casos|jornal =Revista Brasileira de Pesquisa em Ciências da Saúde|autor=S.L.F.dos Santos, H.H.da S. Alves, R.M.da S. Prado, K.B.N.T. Barros|ano =2017 |volume =4 |numero =1 |pagina =9-17 |issn =2446-5577 |doi =10.6084/m9.figshare.8124698 |url =http://revistas.icesp.br/index.php/RBPeCS/article/view/104 |acessadoem =28/12/2021}}</ref>
<ref name="Inés">{{Citar periódico|titulo =Guillain-Barré Syndrome: Natural history and prognostic factors: a retrospective review of 106 cases|jornal =BMC Neurology |autor=Inés G.-Suárez,I.Sanz-Gallego, F.J.R. de Rivera, J. Arpa|ano =2013 |volume =13 |numero =95|idioma =Inglês |issn =1471-2377 |url =https://bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-2377-13-95 |acessadoem =28/12/2021}}</ref>
}}



== Ligações externas ==
== Ligações externas ==

Revisão das 17h34min de 28 de dezembro de 2021

Síndrome de Guillain–Barré

Espirómetro de bolso usado para antecipar as complicações respiratórias da síndrome de Guillain–Barré
Sinónimos Síndrome de Guillain–Barré–Strohl, paralisia de Landry, polineurite pós-infecciosa[1]
Especialidade neurologia
Sintomas Fraqueza muscular com início nos pés e nas mãos[2]
Início habitual Rápido (horas a semanas)[2]
Causas Desconhecidas[2]
Método de diagnóstico Baseado nos sintomas, estudos da condução nervosa, punção lombar[2]
Tratamento Cuidados de apoio, imunoglobulina por via intravenosa, plasmaferese[2]
Prognóstico Recuperação em semanas a anos[2]
Frequência 2 em cada 100 000 pessoas por ano[2][3]
Mortes 7,5% das pessoas afetadas[1]
Classificação e recursos externos
CID-10 G61.0
CID-9 357.0
OMIM 139393
DiseasesDB 5465
MedlinePlus 000684
eMedicine emerg/222 neuro/7 pmr/48 neuro/598
MeSH D020275
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Síndrome de Guillain–Barré (SGB) é uma fraqueza muscular de aparecimento súbito causada pelo ataque do sistema imunitário ao sistema nervoso periférico.[2] Os sintomas iniciais são geralmente dor ou alterações de sensibilidade e fraqueza muscular com início nos pés e nas mãos. Esta fraqueza muitas vezes espalha-se para os braços e parte superior do corpo, envolvendo ambos os lados. Os sintomas desenvolvem-se ao longo de um intervalo de algumas horas a algumas semanas.[2] Durante a fase aguda, a doença pode colocar a vida em risco, dado que 15% das pessoas apresentam fraqueza nos músculos respiratórios e necessitam de ventilação mecânica.[1] Algumas são afetadas por alterações funcionais no sistema nervoso autónomo, o que pode provocar anormalidades graves no ritmo cardíaco e na pressão arterial.[2]

A causa é desconhecida. O mecanismo subjacente envolve um distúrbio autoimune em que o sistema imunitário do corpo ataca por engano os nervos periféricos e causa danos no seu isolamento de mielina.[2] Esta disfunção imunitária pode ser espoletada por uma infeção ou, de forma menos comum, por cirurgia ou vacinação.[2][1] O diagnóstico geralmente baseia-se nos sinais e sintomas e na exclusão de outras causas, e pode ser apoiado por exames como estudos da condução nervosa e análise do líquido cefalorraquidiano.[2] Existem vários subtipos de acordo com as áreas em que ocorre a fraqueza, com os resultados dos estudos de condução nervosa e com a presença de determinados anticorpos.[4] A doença é classificada como uma polineuropatia aguda.[1]

Nos casos mais graves, o tratamento imediato com imunoglobulina por via intravenosa ou plasmaferese, juntamente com cuidados de apoio, permite uma boa recuperação na maioria das pessoas. A recuperação pode levar de semanas a anos. Cerca de um terço das pessoas manifestam algum grau de fraqueza de forma permanente.[2] Em todo o mundo, cerca de 7,5% dos casos resultam em morte.[1] A síndrome de Guillain–Barré é uma doença rara, ocorrendo apenas entre um e dois casos por cada 100 000 pessoas em cada ano.[2][3] A prevalência da doença é igual entre ambos os sexos e entre as diversas regiões do mundo.[2][1] A síndrome é assim denominada em homenagem aos neurologistas franceses Georges Guillain e Jean Alexandre Barré, que descreveram a doença em conjunto com André Strohl em 1916.[5][6]

Sinais e sintomas

  • Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza muscular[7] progressiva de distribuição geralmente simétrica e distal que evolui para diminuição ou perda dos movimentos de maneira ascendente com flacidez dos músculos;
  • Perda dos reflexos profundos de início distal, bilateral e simétrico a partir das primeiras horas ou primeiros dias;
  • Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e formigamento distal.

Pode haver alteração da deglutição devido a acometimento dos nervos cranianos XII, X e IX (relacionados com a deglutição), e paralisia facial por acometimento do VII par craniano (que inerva os músculos da face); a paralisia facial pode ser bilateral.

  • Comprometimento dos centros respiratórios com risco de parada respiratória;

Sinais de disfunção do sistema nervoso autônomo traduzidos por variações da pressão arterial (pressão alta ou pressão baixa), aumento da freqüência ou arritmia cardíaca, transpiração, e em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal.

  • Alteração dos movimentos dos olhos decorrente de acometimento do III, IV e VI nervos cranianos e ataxia cerebelar (déficit de equilíbrio e incoordenação) associada a ptose palpebral (pálpebra caída) e perda dos reflexos sobretudo na variante Miller-Fisher;
  • Assimetria importante da fraqueza muscular ou da perda de movimento, distúrbios graves de sensibilidade e disfunção vesical ou intestinal persistentes induzem questionamentos embora não excluam o diagnóstico.

Causas

Cinquenta por cento dos casos ocorrem após infecções causadas por vírus ou micoplasma, 10% ocorrem após alguma cirurgia e casos raros são associados com linfoma, carcinoma, gravidez ou período pós-parto.[8]

Dois terços dos adultos afetados pela doença, tinham sintomas prévios de infecção respiratória ou gastrointestinal. Sendo que, a infecção prévia predominante era causada pela Campylobacter jejuni (presente em 25-50% dos adultos). Outras infecções associadas são citomegalovirus , os vírus Epstein-Barrs, influenza A, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae [9][10], além dos vírus da hepatite tipos A, B e C e vírus da imunodeficiência humana (HIV).[11] Há também uma relação emergente entre infecções causadas por arbovirus como dengue, Zika e chikungunya.[12]

A semelhança molecular entre os antígenos microbianos e dos nervos é claramente a força motriz por trás da doença, pelo menos no caso da infecção por Campylobacter jejuni. Porém a interação entre o componente microbiano e o ser humano, que ditam se e como a resposta do sistema imunitário é deslocada para uma autorreatividade indesejada ainda não é bem compreendida.[9]

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré é basicamente clínico, pois não há biomarcadores diagnósticos para a maioria das variantes da síndrome. Porém exames complementares são necessários para a confirmação e também excluir outras causas de paralisia flácida.[11][9]

No diagnóstico clínico observa-se se há existência de fraqueza muscular em mãos, braços, pernas e pés de forma bilateral, incluindo musculatura craniana. Os reflexos miotáticos distais podem estar ausentes ou reduzidos. A fraqueza é descrita classicamente como ascendente, iniciando-se pelas extremidades do corpo.[11][9]

A progressão dos sintomas é um fator importante, não podendo ultrapassar 8 semanas, com a recuperação começando entre 2 a 4 semanas após uma fase de platô.[11] A maioria dos pacientes atinge o pico dos sintomas dentro de 2 semanas.[9]

No diagnóstico laboratorial usam-se principalmente a análise do líquido cefalorraquidiano (liquor) e a eletroneuromiografia.

No caso do liquor, busca-se por uma elevação nas quantidades de proteínas porém com poucas células brancas, o que ocorre em até 80% dos pacientes após a segunda semana. A análise do liquor é importante também para a exclusão de outras causas de fraqueza associadas com um aumento na contagem de linfócitos (mais que 10 células/mm3).[9][11]

Na eletroneuromiografia, são usadas as ferramentas da eletromiografia por agulha e análise das neuroconduções nervosas para a confirmação do diagnóstico e para ajudar no prognóstico.[11] Também pode ser usada para discriminar entre os subtipos axonal e desmielinizante da síndrome.[9] As anormalidades nas neuroconduções são mais pronunciadas 2 semanas após o início da fraqueza.[9]

Tratamento

Na fase aguda, primeiras quatro semanas de início dos sintomas, o tratamento de escolha é a plasmaferese ou a infusão endovenosa de imunoglobulinas.

  • Plasmaferese: procedimento no qual parte do sangue é retirado, a parte líquida é separada e as células sanguíneas, após diluição em albumina ou plasma fresco, retornam para o organismo do paciente. Com isso, visa-se remover grande parte dos anticorpos e outros fatores circulantes que possuem ação na patogenia. É efetiva para a SGB por remover anticorpos que atacam a bainha de mielina. Causa rápida depleção dos fatores específicos associados à doença. Deve ser administrada precocemente, tanto para reduzir concentrações plasmáticas de mediadores inflamatórios, como para retardar a progressão da doença. Apresenta benefícios significativos na recuperação.[13][11]
  • Infusão Endovenosa de Imunoglobulinas: imunoglobulinas são derivadas do plasma humano, sendo moléculas circulantes com atividade de anticorpos, com funcionalidade ao combate de infecções e promoção da homeostasia no sistema imunitário. Pela facilidade de uso, tornou-se o tratamento de escolha na maioria dos países. Sua eficácia, após duas semanas, é semelhante à plasmaferese.[11][9] A forma de ação específica das imunoglobulinas ainda não é conhecida, mas existem evidências da neutralização dos anticorpos que bloqueiam a união neuromuscular.[13]

Prognóstico

Considerado bom, com mais de 90% dos pacientes alcançando recuperação total ou quase completa um ano após a doença.[14]

A maior parte da recuperação acontece no primeiro ano, mas alguns pacientes podem apresentar melhora mesmo após três ou mais anos. Aproximadamente 20% dos pacientes não conseguem andar sem ajuda seis meses após o início da doença.[9]

Os fatores que contribuem para um mau prognóstico são idade acima de 40 ou 50 anos, diarreia precedente (ou infecção por Campylobacter jejuni nas quatro semanas anteriores), início abrupto de fraqueza grave e necessidade de ventilação mecânica.[11][9]

Epidemiologia

A incidência da síndrome de Guillain-Barré em muitas partes do mundo é desconhecida e algumas evidências sugerem que pode ser diferente em regiões distintas.[10]

A maioria dos estudos sobre a incidência foram feitos na Europa e na América do Norte e apresentaram uma taxa entre 0,8 e 1,9 casos por 100.000 pessoas por ano. A taxa de incidência anual aumenta com a idade, sendo 0,6 por 100.000 pessoas por ano em crianças e 2,7 por 100.00 pessoas por anos em idosos acima de 80 anos.[9]

Um estudo feito no estado brasileiro do Rio Grande do Norte entre 1994 e 2007 apresentou uma incidência de 0,3 casos por 100 mil pessoas por ano. Outro estudo, no Estado de São Paulo, encontrou uma incidência de 0,6 casos casos por 100 mil pessoas por ano.[10]

Aproximadamente 5% dos casos evoluem para óbito e 20% sofrem de alguma incapacidade significativa definitiva. Além disso, a doença é ligeiramente mais frequente em homens do que em mulheres, embora não se saiba o motivo.[10]

História

Em 1916, três médicos parisienses, Georges Charles Guillain, Jean Alexandre Barré e André Strohl, descreveram no Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, uma nova síndrome em dois soldados franceses, caracterizada por distúrbio motor, supressão do reflexo do tendão, parestesia, leve mudança na reação elétrica de nervos e músculos e hiperalbuminose do líquido cefalorraquidiano com ausência de reação citológica.

Anteriormente, em 1859, o médico francês Jean Baptiste Octave Landry descreveu um distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os membros, o pescoço e os músculos respiratórios, caracterizando-a como uma paralisa ascendente aguda. A principal diferença entre sua descrição e a dada por Guillain, Barré e Strohl era a falta da punção lombar para a coleta do líquido cefalorraquidiano (que só foi introduzida em 1891). A descrição de Landry provavelmente incluía todos os tipos de paralisa ascendente aguda e subaguda, como alguns casos de poliomielite ou mielite ascendente.[15]

Em 1927, os neurologistas franceses H. Draganesco e J. Claudion usaram pela primeira vez o termo síndrome de Guillain-Barré[15][16]

O nome de Strohl foi esquecido, provavelmente em função de ser muito jovem e de sua participação ter se restringido a eletrofisiologia. [15]

Ver também

Referências

  1. ↑ a b c d e f g Ferri, Fred F. (2016). Ferri's Clinical Advisor 2017: 5 Books in 1 (em inglês). [S.l.]: Elsevier Health Sciences. p. 529. ISBN 9780323448383 
  2. ↑ a b c d e f g h i j k l m n o p «Guillain-Barré Syndrome Fact Sheet». NIAMS. 1 de junho de 2016. Consultado em 13 de agosto de 2016 
  3. ↑ a b Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Wise, Matthew; Morgan, Oliver W. (2011). «Population incidence of Guillain–Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis». Neuroepidemiology. 36 (2): 123–133. PMID 21422765. doi:10.1159/000324710 
  4. ↑ van den Berg, Bianca; Walgaard, Christa; Drenthen, Judith; Fokke, Christiaan; Jacobs, Bart C.; van Doorn, Pieter A. (15 de julho de 2014). «Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis». Nature Reviews Neurology. 10 (8): 469–482. PMID 25023340. doi:10.1038/nrneurol.2014.121 
  5. ↑ van Doorn, Pieter A; Ruts, Liselotte; Jacobs, Bart C (outubro de 2008). «Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain–Barré syndrome». The Lancet Neurology. 7 (10): 939–950. PMID 18848313. doi:10.1016/S1474-4422(08)70215-1 
  6. ↑ Eldar AH, Chapman J (abril de 2014). «Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: diagnosis and classification». Autoimmunity Reviews. 13 (4–5): 525–30. PMID 24434363. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.033 
  7. ↑ «O que é a Síndrome de Guillain-Barre – Toda Medicina». Consultado em 20 de maio de 2020 
  8. ↑ Robbins, Stanley L.; Cotran, Ramzi S. (1983). «Cap.31 - O sistema nervoso». Patologia estrutural e funcional 2 ed. [S.l.]: Interamericana. p. 1311. ISBN 85-201-0146-1 
  9. ↑ a b c d e f g h i j k l Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn (13 de agosto de 2016). «Guillain-Barré syndrome». The Lancet (em inglês). 388 (10045): 717-727. doi:10.1016/S0140-6736(16)00339-1. Consultado em 18 de dezembro de 2021 
  10. ↑ a b c d Juliane Maria Alves Siqueira Malta, Walter Massa Ramalho (2020). «Aumento das internações por síndrome de Guillain-Barré no Brasil: estudo ecológico». Epidemiologia e Serviços de Saúde. 29 (4): 1-11. doi:10.5123/S1679-49742020000400020. Consultado em 18 de dezembro de 2021 
  11. ↑ a b c d e f g h i Acary S.B. Oliveira,Bárbara C. Krug, Camila A.da Silva, Candice B.T. Gonçalves, Francisco T. Rotta, Vitor F.Torres, Haliton A.de Oliveira Jr, Paulo D. Picon, Dalila G. Fernandes, Rosângela M.Gomes (2021). Ministério da Saúde, ed. Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas da síndrome de Guillain-Barré (pdf). Brasilia: [s.n.] ISBN 978-85-334-2896-6. Consultado em 19 de dezembro de 2021 
  12. ↑ J.M.A.S. Malta, A. Vargas, P.L. e Leite, J. Percio, G.E. Coelho, A.H.A. Ferraro, T.M.de O. Cordeiro, J. de S. Dias, E. Saad (Jan–Mar de 2017). «Síndrome de Guillain-Barré e outras manifestações neurológicas possivelmente relacionadas à infecção pelo vírus Zika em municípios da Bahia, 2015». Epidemiologia e Serviços de Saúde. 26 (1): 9-18. doi:10.5123/S1679-49742017000100002. Consultado em 18 de dezembro de 2021 
  13. ↑ a b S.L.F.dos Santos, H.H.da S. Alves, R.M.da S. Prado, K.B.N.T. Barros (2017). «Parâmetros terapêuticos da síndrome de Guillain-Barré: uma revisão sistemática de estudos de casos». Revista Brasileira de Pesquisa em Ciências da Saúde. 4 (1): 9-17. ISSN 2446-5577. doi:10.6084/m9.figshare.8124698. Consultado em 28 de dezembro de 2021 
  14. ↑ Inés G.-Suárez,I.Sanz-Gallego, F.J.R. de Rivera, J. Arpa (2013). «Guillain-Barré Syndrome: Natural history and prognostic factors: a retrospective review of 106 cases». BMC Neurology (em inglês). 13 (95). ISSN 1471-2377. Consultado em 28 de dezembro de 2021 
  15. ↑ a b c Marcos R. G. de Freitas, Cecília M. Vidal, Marco Orsini (agosto de 2017). «Guillain-Barré syndrome: celebrating a century». Arquivos de Neuro-Psiquiatria (em inglês). 75 (8): Historical Note. doi:10.1590/0004-282X20170093. Consultado em 19 de dezembro de 2021 
  16. ↑ Blom, Jan Dirk (2010). «Guillain-Barré Syndrome (GBS) and Hallucinations». A Dictionary of Hallucinations (em inglês). [S.l.]: Springer. p. 211. ISBN 9781441912220. Consultado em 19 de dezembro de 2021 


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