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Carcinoma de glândula salivar

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Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.

Os carcinomas de glândula salivar são um grupo de neoplasias malignas (cânceres) que afetam as glândulas salivares.[1]

Classificação

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Podem ser classificados em:[1]

  • Carcinoma de células escamosas;
  • Carcinoma linfoepitelial;
  • Carcinoma mioepitelial;
  • Carcinoma mucoepidermoide;
  • Carcinoma secretório.

Carcinoma de células escamosas

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O carcinoma de células escamosas representa 16 a 54% dos tumores malignos de glândulas salivares, e 11% das malignidades de glândulas salivares maiores.[2] São mais frequentes na parótida (30 a 37%) e podem afetar o ducto parotídeo. Afeta mais homens e está associado com HIV em fase de AIDS.[2] Carcinomas de células escamosas verdadeiros nas glândulas salivares são raros: a maioria dos casos são metástases para linfonodos intraparótidos advindos da cavidade oral, trato aerodigestivo superior ou da pele.[2]

Clinicamente, possuem um perfil muito agressivo, caracterizado por um crescimento indolor rápido infiltrando estruturas adjacentes, causando paralisia facial.[2]

Histologicamente, ele demonstra características clássicas de um carcinoma de células escamosas, podendo haver invasão perineural e células claras presentes.[2] Normalmente ele é um componente ou coexiste com outros tumores e lesões, como carcinossarcoma, cisto epidermoide, carcinoma epitelial-mioepitelial, carcinoma mucoepidermoide, carcinoma sarcomatoide, carcinoma do ducto salivar, linfadenoma sebáceo e tumor de Warthin.[2][3]

Seu tratamento consiste na ressecção cirúrgica radical e radioterapia adjuvante.[2] Pela agressividade, a sobrevida em 5 anos é de cerca de 50%.[2][4]

Carcinoma linfoepitelial

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O carcinoma linfoepitelial é um tumor maligno raro, representando 0,4% de todas as neoplasias malignas de glândulas salivares.[5] Ele pode afetar outras partes do corpo, além das glândulas salivares, como pulmão, estômago, mama, ovários, útero, pelve, bexiga e pele; em cabeça e pescoço, pode afetar a cavidade oral, tonsilas, laringe e palato mole, mas afeta principalmente as glândulas salivares: 82% dos casos ocorrem na parótida ou submandibular (7:1).[6]

O carcinoma linfoepitelial possui forte predileção por chineses e inuítes, sendo mais frequente em mulheres, exceto na população chinesa.[5] Está associado ao carcinoma linfoepitelioma de útero e a infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV).[5][6]

Clinicamente, costuma se apresentar como uma massa de consistência fibrosa assintomática, podendo haver dor ou desconforto; 20% dos casos são associados com paralisia do nervo facial e 40% com linfadenopatia cervical.[6]

Exames de imagem como a tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética revelam uma massa de limites mal definidos, de aspecto lobular ou em placa, com aspecto homogêneo sem sinais de degeneração cística, necrose ou calcificações.[6]

Histologicamente, ele se assemelha ao carcinoma indiferenciado de nasofaringe, exibindo ilhotas de células epiteliais malignas semelhantes a um carcinoma de células gigantes não queratinizado, com tecido linfoide e centros germinativos; pode haver presença de invasão perineural ou um aspecto de céu estrelado, de granuloma ou amiloide.[5][6]

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica com margens negativas e radioterapia, possuindo prognóstico favorável.[5] Possui uma taxa de recidiva local de 28,9%, com taxa de metástase de 20% (especialmente em fígado, pulmão e ossos): porém, por ser radiossensível e ter agressividade limitada pelo estroma linfoide, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 66%.[5][6]

Carcinoma mioepitelial

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O carcinoma mioepitelial é uma neoplasia maligna de glândulas salivares composta exclusivamente ou quase exclusivamente por células mioepiteliais malignas.[7] Representa cerca de 4% dos tumores de glândula salivar, e é considerado subdiagnosticado, portanto sua frequência verdadeira pode ser bem maior.[7][8] Afeta principalmente a parótida (24 a 73% dos casos), glândulas salivares menores (especialmente no palato) e submandibular.[7][8][9][10] Não possui predileção por sexo e idade, com mediana de idade em 59 anos.[7][8][9] Mais de 50% dos tumores apresentam fusão do gene PLAG1.[7]

Clinicamente, não possui características específicas, e é relatado frequentemente como uma massa indolor, podendo surgir de novo ou a partir de um adenoma pleomórfico.[7][8] Em exames de imagem, tende a se apresentar como uma massa de bordas parcialmente difusas, de aspecto lobular, heterogênea na TC.[7][11]

Histologicamente, é um tumor composto quase que completamente ou completamente por células mioepiteliais, que podem ter aspecto variado (células claras, epitelioide, plasmocitoide ou fusiforme).[7] Ao centro, pode haver presença de uma área hipocelularizada com estroma hialino ou necrose (que é um fator preditivo de alto grau).[7][9] O seu crescimento é expansivo e multinodular, raramente exibindo infiltração de pequenas ilhotas ou reação tecidual desmoplásica.[7]

O tratamento consiste na ressecção cirúrgica radical, que é frequentemente curativo.[7] São relativamente agressivos: 15 a 27% desenvolvem metástase e 33% recidivam localmente, tendo maior propensão a metástase à distância do que regional.[7][8][9][12][13] Fatores que contribuem para um prognóstico negativo incluem: ex-adenoma pleomórfico, necrose, alto índice mitótico e margens positivas.[7][8][9]

Carcinoma mucoepidermoide

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Carcinoma mucoepidermoide (coloração hematoxilina-eosina): observa-se proliferação de células mucinosas em estroma fibroso.
Carcinoma mucoepidermoide (coloração hematoxilina-eosina): observa-se proliferação de células mucinosas em estroma fibroso.

O carcinoma mucoepidermoide é a neoplasia maligna de glândulas salivares mais comum, tanto em adultos como crianças, representando 10 a 15% de todos os tumores de glândulas salivares.[14][15] Afeta adultos de qualquer idade e crianças entre os 11 e 15 anos, com ligeira predileção por mulheres.[14][15] Afeta primariamente as glândulas salivares maiores (parótida > submandibular > sublingual) e menores (palato > mucosa jugal > região retromolar).[14][16][17] Em casos mais raros, pode ocorrer na nasofaringe, pulmões e até intraósseo na mandíbula.[14][18][19][20] Está possivelmente associado com exposição a radiação ionizante.[14][17]

Clinicamente, sua apresentação depende do local e do tamanho do tumor, mas até 33% dos pacientes são assintomáticos; tende a se mostrar como uma massa indolor que causa desconforto ou pressão.[14][21]

Radiograficamente, carcinoma mucoepidermoides de baixo grau tendem a ser bem circunscritos e de aspecto cístico na TC, com eventuais componentes sólidos ou calcificações, e aspecto semelhante ao adenoma pleomórfico na ressonância magnética.[14] Já os de alto grau são mais sólidos e mais infiltrativos.[14] Na ultrassonografia, tendem a ser relativamente hiperecoicos quando comparados à parótida normal.[14]

Histologicamente, podem ser de um padrão arquitetural sólido, cístico ou misto, podendo apresentar padrão glandular ou papilar.[14] Possuem uma proporção variável de células epidermoides, intermediária e mucócitos, distribuídas em ilhotas, cordões ou em lençol, com estroma fibroso.[14] Pode possuir algumas variantes histológicas como de células claras, oncocítico, esclerosante, Warthin-like, ciliado, fusiforme e mucoacinar.[14][22][23][24]

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica (mais conservadora no estágio I e II, radical para os tumores de alto grau e com margens positivas) e dissecção dos linfonodos cervicais.[14] Para os tumores de alto grau, a radioterapia e quimioterapia adjuvantes são opções.[14] O prognóstico tende a ser excelente, com sobrevida em 5 anos de 98% em tumores de baixo grau e 67% para os de alto grau.[14][21] Fatores prognósticos negativos incluem manifestação na glândula submandibular, margens positivas, extensão para fora do parênquima e ausência de cápsula, metástase ou espalhamento linfonodal, e expressão aumentada de MUC1.[14][21]

Carcinoma secretório

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O carcinoma secretório é uma neoplasia rara de glândulas salivares.[25] A maior parte dos casos ocorre na parótida (76%), mas pode afetar as glândulas salivares menores, submandibular, e em casos raros na cavidade nasal, pele, tireoide, glândulas lacrimais, vulva e pulmões.[25][26][27][28] Possui ligeira predileção por homens (1,4:1) e adultos (média de idade de 49,9 anos).[25][26][29] É caracterizado pelo rearranjo do gene ETV6.[25]

Clinicamente tende a ser uma massa indolente de crescimento lento, e a maior parte dos casos é diagnosticada precocemente (estadiamento T1 ou T2).[25][30][31] Os exames de imagem não são específicos, e os tumores frequentemente possuem um componente cístico.[25][32] Histologicamente, são tumores de arquitetura variável (macrocística, microcística, sólida, tubular, folicular e papilar) com células eosinofílicas de citoplasma vacuolado e núcleo pequeno com nucléolo distinto.[25][33][34] Ocasionalmente pode-se observar secreções intraluminais pálidas, semelhantes ao coloide da tireoide, que são positivas para a coloração PAS.[25] É um tumor tipicamente de baixo grau, mas a transformação de alto grau já foi relatada nos casos de crescimento sólido ou trabecular, margens infiltrativas, reação estromal desmoplásica, necrose, pleomorfismo nuclear, aumento de mitoses, perda de atividade secretória e invasão perineural.[25]

O tratamento consiste na ressecção do tumor, com a possibilidade de dissecção de linfonodos cervicais ou radioterapia adjuvante em casos de prognóstico adverso ou metástase linfonodal.[25][35][36][37] Tratamento medicamentoso com inibidores de TRK estão sendo estudados para os tumores com o rearranjo ETV6-NTRK3.[25][38] O prognóstico para tumores de alto grau e estadiamento T3 ou T4 é considerado desfavorável.[25]

Ver também

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Referências

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