Ceratodermia palmoplantar

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Ceratodermia palmoplantar é um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por espessamento anormal das palmas das mãos e distúrbio nas solas dos pés.

São caracterizadas principalmente como formas autossômicas recessivas e dominantes, relacionadas com o sexo e deficiências adquiridas.

Padrões clínicos[editar | editar código-fonte]

Clinicamente podemos identificar três padrões distintos de queratodermia palmoplantar:A difusa, a focal e a punctata.

Difusa[editar | editar código-fonte]

Esta é uma ceratodermia palmoplantar, que é caracterizada por uma hiperceratose espessa, simétrica em toda a palma da mão e na sola, geralmente evidente no nascimento ou nos primeiros meses de vida.

Concretamente, a queratodermia palmoplantar difusa é uma doença autossômica dominante cuja hiperqueratose limita-se às palmas das mãos e solas; os dois principais tipos podem ter uma aparência similar.

A ceratodermia palmoplantar difusa Epidermolítica (também conhecida como ceratodermia palmoplantar epidermolítica de Vorner ou ceratodermia de Vorner é um dos padrões mais comuns de queratodermia palmoplantar, uma condição autossômica dominante, que ocorre nos primeiros meses de vida, caracterizada por um espessamento bem definido e simétrico das palmas e solas, muitas vezes com uma aparência "suja" de pele de cobra, devido à epidermólise subjacente.

A ceratodermia palmoplantar difusa não epidermolítica (também conhecida como ceratodermia difusa orto-hiperceratótica, ceratodermia palmoplantar hereditária, tilose, doença de Unna-Thost ou ainda ceratodermia de Unna-Thost) herdada como um a doença autossômica dominante e está presente desde a infância, e é caracterizada por um poço simétrico definido, muitas vezes em forma de "cera", envolvendo todas as palmas das mãos e plantas dos pés.

Focal[editar | editar código-fonte]

A focal, um tipo de ceratodermia palmoplantar que caracteriza-se por calos que podem ser discóides (numulares) ou lineares, normalmente em grandes massas compactas de queratina, desenvolve-se em locais de atrito recorrente, especialmente nos pés, ou, não raras vezes, nas palmas das mãos. Dificilmente ocorrem em outros sítios do corpo.

A hiperqueratose focal queratodermia palmo-plantar da mucosa oral (também conhecida como queratodermia palmoplantar epidermolítica focal), apresenta-se com calos dolorosos de natureza hereditária, associados a um quadro sindromico.

Punctata[editar | editar código-fonte]

A ceratodermia palmoplantar punctata é uma forma de ceratodermia palmoplantar na qual muitas pequenas ceratoses (gotas de água) envolvem a superfície palmoplantar originadas por lesões de pele, que pode envolver toda palmoplantar, ou pode ser mais restrito na sua superfície de distribuição.

Tipo 1: Ceratose punctata das palmas das mãos e pés[editar | editar código-fonte]

A ceratose punctata das palmas das mãos e pés (também conhecido como ceratodermia pontilhada hereditária autossômica dominante associada à malignidade, doença de Buschke-Fischer-Brauer, doença de Davis Colley, ceratodermia de propagação plantar e palmar, ceratose papular, ceratodermia punctata, ceratodermia disseminada nas palmas das mãos e plantas dos pés, dermatose de plantas e palmas em semente, ceratose palmar, acroceratodermia translúcida papular, ceratose palmar punctata e solar e manchado disseminado) é uma doença de pele, a ceratodermia palmoplantar autossômica dominante com penetrância genética, caracterizada clinicamente por múltiplas pequenas ceratoses em toda a superfície palmar e plantar.

Tipo 2: Ceratodermia espinhosa[editar | editar código-fonte]

A ceratodermia espinhoso (também conhecida como poroceratose palmar punctata e solar e ceratodermia punctata) é uma doença ceratodermia autossômica com início tardio, que se desenvolve em pacientes de 12 a 50 anos, caracterizada por múltiplos pequenos plugues queratóticos, que envolve todas as superfícies palmoplantares.

Tipo 3: Hiperceratose Focal Acral[editar | editar código-fonte]

Hiperceratose focal acral (também conhecida como acroceratoelastoidose liquenoide ou placas degenerativas colágenas da mão) é uma ceratodermia de início tardio, herdada como uma condição autossômica dominante, caracterizada por pápulas ovais ou poligonais crateriformes em desenvolvimento ao longo da fronteira das mãos, pés e pulsos. É considerada semelhante à acroceratoelastoidose do dorso.

Não classificado[editar | editar código-fonte]

Ceratodermia palmoplantar e paraplegia espástica[editar | editar código-fonte]

Também conhecida como doença de Charcot-Marie-Tooth com queratodermia palmoplantar e distrofia ungueal é uma doença autossômica dominante ou condição dominante ligada ao cromossomo X que começa na infância queratodermia focal de espessura sobre as plantas e, em menor escala, com as palmas.

Ceratodermia palmoplantar de Sybert[editar | editar código-fonte]

Igualmente conhecido como ceratodermia palmoplantar de Greither, síndrome Greither, ceratose progressiva extrema hereditária, ceratose palmoplantar transgressiva, ou ceratodermia de Sybert, é uma doença de tipo queratodermia palmoplantar transgressiva e progressiva autossômica dominante (uma doença de pele que envolve o crescimento de chifres), com comprometimento grave de toda superfície da palma da mão.

Foi caracterizado por Aloys Greither em 1952 e por Virginia Sybert em 1988.

Ceratodermia palmoplantar estriada[editar | editar código-fonte]

Conhecido ainda como ceratodermia acral, ceratodermia palmoplantar ou tipo de Brunauer-Fuhs-Siemens, ceratodermia focal palmoplantar não-epidermolítica, ceratose variante palmoplantar, ceratodermia palmoplantar areata, ceratodermia palmoplantar estriada, ceratodermia de Wachter e ceratodermia palmoplantar Wachter é uma condição da pele em que uma ceratodermia autossômica dominante envolve principalmente as plantas com início na infância ou nos primeiros anos de vida.

Está assim classificado como:

Tipo 1: 148.700: Dsg1

Tipo 2: 612908: DSP

Tipo 3: 607.654: KRT1

Síndrome de Carvajal[editar | editar código-fonte]

Geralmente chamada de ceratodermia palmoplantar estriado, esta caracteriza-se com cabelo desgrenhado e cardiomiopatia, ou com queratodermia palmoplantar estriado com cabelo desgrenhado e cardiomiopatia dilatada do ventrículo esquerdo"; é uma doença de pele hereditária autossômica recessiva, devido a um defeito no desmoplaquina. O queratodermia palmoplantar estriado, característico por cabelo lanoso tem sido descrito nas suas duas formas autossômicas dominantes e autossômica recessiva, mas apenas a sua forma recessiva tem uma associação clara com cardiomiopatia dilatada. A doença de pele apresenta queratodermia palmoplantar com engajamento estriado com uma apolar, particularmente nos locais de pressão ou abrasão.

Síndrome escleroso Huriez[editar | editar código-fonte]

Também conhecida como '''Síndrome Huriez''', ceratodermia palmoplantar com escleroatrofia, queratodermia palmo-plantar com esclerodactilia, dermatose escleroatrófica e ceratótica do membro e esclerotilose, é uma queratodermia autossômica dominante que apresenta esclerodactilia ao nascer com uma queratodermia difusa simétrica das palmas das mãos e plantas dos pés e foi caracterizado em 1968.

Síndrome de Vohwinkel[editar | editar código-fonte]

Também conhecido como ceratodermia mutilante hereditária, ceratomas mutilantes hereditários, ceratodermia mutilante de Vohwinkel e ceratodermia palmoplantar mutilante é uma ceratodermia autossômica dominante difusa com início desde a infância, caracterizada por ceratodermia em favo de mel envolvendo superfícies palmoplantares.

A Perda de audição neurossensorial de grau leve a moderado é frequentemente associada com o gene GJB2. Foi caracterizado em 1929.

Síndrome de Olmsted[editar | editar código-fonte]

Também conhecido como ceratodermia palmoplantar mutilante com placas queratósicas periorificiais, queratodermia palmoplantar mutilante com placas periorificiais e Polykeratosis de Touraine, é uma ceratodermia das palmas das mãos e plantas dos pés, característico por deformidades, começando normalmente na Infância.

Ceratodermia aquagênica[editar | editar código-fonte]

Também conhecido como ceratodermia palmoplantar aquagênica adquirida, acroceratodermia papular siríngea translúcida reativa, acroceratodermia aquagênica siríngea e rugas palmares aquagênicas, é uma condição da pele caracterizada pela evolução de pápulas brancas nas palmas das mãos após a exposição à água. A condição provoca irritação das palmas das mãos quando em contacto com certos materiais, depois destas molhada, por exemplo, papel, roupas, etc.

Genética[editar | editar código-fonte]

A ceratodermia palmoplantar epidermolítica tem sido associada com a queratina 9 e com a queratina 16.

A ceratodermia palmoplantar não-epidermolítica, por sua vez, tem sido associada com a queratina 1 e com a queratina 16.

Veja também[editar | editar código-fonte]

keratoderma

referências[editar | editar código-fonte]

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