Doença de Addison

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Doença de Addison
Hiperpigmentação labial, um dos sintomas clássicos de Addison.
Classificação e recursos externos
CID-10 E27.1-E27.2
CID-9 255.4
DiseasesDB 222
MedlinePlus 000378
eMedicine med/42
MeSH D000224
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Doença de Addison, Insuficiência adrenal crônica ou Hipocortisolismo é uma rara doença endocrinológica caracterizada por baixa produção de glucocorticoides como cortisol pela glândulas adrenais e, algumas vezes, também de mineralocorticoides como aldosterona, hormônio importante para regular a pressão arterial. Estima-se que atinja entre 1 em cada 25,000 e 1 em cada 16,600 habitantes. [1]

Foi descrita pela primeira vez pelo médico britânico Thomas Addison na sua publicação de 1855, On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules (Sobre os Efeitos Locais e Constitucionais das Doenças das Cápsulas Suprarrenais).

A doença de Addison refere-se especificamente à insuficiência adrenal primária, na qual há disfunção específica da glândula adrenal, excluindo a secundária, na qual a hipófise (glândula pituitária) não produz hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) suficiente para estimular adequadamente as glândulas adrenais.

Causas[editar | editar código-fonte]

Em países desenvolvidos, estima-se que 68 a 94% dos casos de doença de Addison seja auto-imune, causados por auto-anticorpos dirigidos às células adrenais contendo 21-hidroxilase, uma enzima envolvida na produção de cortisol e aldosterona.

O restante dos casos são devidos a tuberculose, HIV, sarcoidose, amiloidose, hemocromatose, câncer metastático para as glândulas adrenais, hemorragia adrenal, síndrome de Waterhouse-Friderichsen (hemorragia maciça, geralmente bilateral, das adrenais causada por meningococcemia fulminante) e hiperplasia adrenal congênita.

A doença de Addison pode ser uma manifestação de uma síndrome poliendócrina autoimune quando há outras reações autoimunes contra outros órgãos. Assim, pode estar associada a hipotireoidismo, diabetes mellitus tipo 1, vitiligo, alopécia ou doença celíaca.

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Mais comuns[editar | editar código-fonte]

O córtex da glândula adrenal atua no metabolismo, pressão arterial, resposta ao estresse e na sexualidade.

A doença de Addison progride lentamente, e os sintomas podem ser discretos ou ausentes até que ocorra uma situação de stress. Os sintomas mais comuns são:

Crise addisoniana[editar | editar código-fonte]

Uma situação de stress, outra doença ou acidente pode agravar a insuficiência adrenal e causar uma crise addisoniana. No entanto, a causa mais comum é a interrupção abrupta do uso de corticosteróide exógeno. Os sintomas podem incluir:

  • Coloração marrom na língua e dentes devido ao acúmulo de ferro por hemólise
  • Dor súbita e penetrante nas pernas, região lombar ou abdome
  • Vômitos e diarréia severos, resultando em desidratação
  • Hipotensão que pode ser severa, levando a choque hemodinâmico
  • Coma
  • Hipoglicemia
  • Perda de memória
  • A fraqueza progride até que o paciente se sinta continuamente fatigado, necessitando de repouso ao leito.
  • Sua voz pode falhar, de modo que a fala se torna finalmente inaudível e indistinta.

Se não tratada rapidamente, uma crise addisoniana pode ser fatal. É uma emergência médica.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

Em casos suspeitos de doença de Addison, é necessário demonstrar que o nível sanguíneo dos hormônios adrenais está baixo (geralmente medidos às 08:00, quando o seu nível é maior devido ao ciclo circadiano) e o nível de ACTH está elevado (refletindo que há estímulo da glândula hipofisária para a adrenal, mas que esse não produz hormônios suficientes). Além disso, pode-se dosar o nível dos hormônios adrenais, que permanecerão baixos após o estímulo da glândula com hormônio hipofisário sintético.

Além do diagnóstico da insuficiência adrenal, é necessário investigar a sua causa. A doença auto-imune pode ser investigada com a pesquisa de anticorpos para 21-hidroxilase. Se negativos, são necessários exames específicos para cada suspeita, incluindo exames de imagem da glândula adrenal. Como no Brasil a tuberculose, é uma das principais causas, muitos casos aonde a investigação não encontra uma etiologia são tratados como tuberculose.

Os números em que é classificado, no CID-10, a Insuficiência Adrenocortical Primária é E27.1, a Crise Addisoniana é E27.2 e Insuficiência adrenocortical induzida por drogas é E27.3, .

Prevalência[editar | editar código-fonte]

No Brasil cerca de 39% dos casos é de origem auto-imune, 28% dos casos seja por paracoccidioidomicose, 11% por tuberculose, 7% por adrenoleucodistrofia e 15% por outras causas. Cerca de 40% dos pacientes com Addison auto-imune apresentam outras doenças auto-imunes associadas. É mais comum em homens, na proporção de 5 para cada 3 mulheres e costuma aparecer em média aos 40 anos. [5]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

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O tratamento envolve a reposição de glicocorticoides como cortisol e, se necessário, de fluorohidrocortisona (0,05 a 0,15mg por dia) para reposição de aldosterona, além do tratamento da causa de base, que em alguns casos pode reverter a insuficiência adrenal.

Atualmente os pacientes costumam ser tratados com 15 a 25mg/dia de hidrocortisona, divididos em duas doses ou três doses por dia. Quando não há disponibilidade de hidrocortisona oral, pode-se utilizar 5 a 10mg de prednisona por dia ou dose equivalente de outro glicocorticoide como acetato de cortisona ou prednisolona.</ref name=silva>

Ver também[editar | editar código-fonte]

Referências

  1. Odeke, Sylvester. "Addison Disease". eMedicine. Archived from the original on 7 July 2007. Retrieved 2007-07-25.
  2. Nieman LK, Chanco Turner ML. (2006). "Addison's disease". Clin. Dermatol. 24 (4): 276–80. DOI:10.1016/j.clindermatol.2006.04.006. PMID 16828409.
  3. de Herder WW, van der Lely AJ. (May 2003). "Addisonian crisis and relative adrenal failure". Rev Endocr Metab Disord 4 (2): 143–7. DOI:10.1023/A:1022938019091. PMID 12766542.
  4. Insuficiência adrenal primária no adulto: 150 anos depois de Addison. Regina do Carmo Silva, Margaret de Castro, Claudio E Kater, et. al. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia, vol.48 n° 5 São Paulo, outubro de 2004.
  5. SILVA, Regina do Carmo et al. Insuficiência adrenal primária no adulto: 150 anos depois de Addison. Arq Bras Endocrinol Metab [online]. 2004, vol.48, n.5 [cited 2014-03-04], pp. 724-738 . Available from: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302004000500019&lng=en&nrm=iso>. ISSN 0004-2730. http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302004000500019.

Ligações externas[editar | editar código-fonte]