Doença de Addison

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Doença de Addison
Hiperpigmentação labial, um dos sintomas clássicos de Addison.
Classificação e recursos externos
CID-10 E27.1-E27.2
CID-9 255.4
DiseasesDB 222
MedlinePlus 000378
eMedicine med/42
MeSH D000224

A doença de Addison (DA), também conhecida como insuficiência adrenal primária e insuficiência adrenocortical primária crônica,[1][2] é uma endocrinopatia potencialmente fatal caracterizada pela produção insuficiente de hormônios esteroides pelas glândulas adrenais.[3][2] Os sintomas, geralmente graduais e progressivos, incluem hiperpigmentação de pele e mucosas, fraqueza, perda de peso, hipotensão postural e dor abdominal. Sem tratamento, a doença pode evoluir para uma crise adrenal, cursando com hipertensão arterial, vômitos, lombalgia e perda de consciência. Este quadro agudo pode ser desencadeado por stress por trauma físico, procedimentos cirúrgicos ou infecções.[1][3][4]

A doença é causada pela destruição das células do córtex adrenal e a consequente deficiência na produção de cortisol e aldosterona.[3][5] Esses danos celulares podem ser provocados por fatores autoimunes, complicações secundárias à infecção por tuberculose, fungos ou vírus, infiltração por neoplasias primárias ou metastáticas, hemorragia ou trombose adrenal, amiloidose, sarcoidose, hemocromatose ou terapia medicamentosa.[3][5][6] Quando a doença é causada pela deficiência na produção de ACTH (produzido pela hipófise) ou de CRH (produzido pelo hipotálamo), é denominada insuficiência adrenal secundária. Apesar dessa distinção, a crise adrenal pode acontecer em todas as formas de insuficiência adrenal. A doença de Addison é geralmente diagnosticada por exames laboratoriais e de imagem.[3][6] O tratamento exige acompanhamento médico regular e consiste basicamente na terapia de reposição hormonal, com a administração exógena de corticosteroides, como a hidrocortisona e fludrocortisona, por toda a vida.[1][3][4]

A prevalência da doença de Addison no mundo é de cerca de 0,9 a 1,4 afetados em cada grupo de 10.000 pessoas e ocorre mais frequentemente em mulheres de meia idade.[3][7] Normalmente, o prognóstico sob tratamento é bom a longo prazo.[8] A doença foi descrita em 1855 por Thomas Addison, médico britânico graduado pela Escola de Medicina da Universidade de Edimburgo.[9] O termo "addisoniano" é usado para descrever características da doença e seus portadores.[10]

Causas[editar | editar código-fonte]

Em países desenvolvidos, estima-se que 68 a 94% dos casos de doença de Addison seja auto-imune, causados por auto-anticorpos dirigidos às células adrenais contendo 21-hidroxilase, uma enzima envolvida na produção de cortisol e aldosterona.

O restante dos casos são devidos a tuberculose, aids, sarcoidose, amiloidose, hemocromatose, câncer metastático para as glândulas adrenais, hemorragia adrenal, síndrome de Waterhouse-Friderichsen (hemorragia maciça, geralmente bilateral, das adrenais causada por meningococcemia fulminante) e hiperplasia adrenal congênita.

A doença de Addison pode ser uma manifestação de uma síndrome poliendócrina autoimune quando há outras reações autoimunes contra outros órgãos. Assim, pode estar associada a hipotireoidismo, diabetes mellitus tipo 1, vitiligo, alopécia ou doença celíaca.

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Mais comuns[editar | editar código-fonte]

O córtex da glândula adrenal atua no metabolismo, pressão arterial, resposta ao estresse e na sexualidade.

A doença de Addison progride lentamente, e os sintomas podem ser discretos ou ausentes até que ocorra uma situação de stress. Os sintomas mais comuns são:

Crise addisoniana[editar | editar código-fonte]

Uma situação de stress, outra doença ou acidente pode agravar a insuficiência adrenal e causar uma crise addisoniana. No entanto, a causa mais comum é a interrupção abrupta do uso de corticosteroide exógeno. Os sintomas podem incluir:

  • Coloração marrom na língua e dentes devido ao acúmulo de ferro por hemólise
  • Dor súbita e penetrante nas pernas, região lombar ou abdome
  • Vômitos e diarreia severos, resultando em desidratação
  • Hipotensão que pode ser severa, levando a choque hemodinâmico
  • Coma
  • Hipoglicemia
  • Perda de memória
  • A fraqueza progride até que o paciente se sinta continuamente fatigado, necessitando de repouso ao leito.
  • Sua voz pode falhar, de modo que a fala se torna finalmente inaudível e indistinta.

Se não tratada rapidamente, uma crise addisoniana pode ser fatal. É uma emergência médica.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

Em casos suspeitos de doença de Addison, é necessário demonstrar que o nível sanguíneo dos hormônios adrenais está baixo (geralmente medidos às 08:00, quando o seu nível é maior devido ao ciclo circadiano) e o nível de ACTH está elevado (refletindo que há estímulo da glândula hipofisária para a adrenal, mas que esse não produz hormônios suficientes). Além disso, pode-se dosar o nível dos hormônios adrenais, que permanecerão baixos após o estímulo da glândula com hormônio hipofisário sintético.

Além do diagnóstico da insuficiência adrenal, é necessário investigar a sua causa. A doença auto-imune pode ser investigada com a pesquisa de anticorpos para 21-hidroxilase. Se negativos, são necessários exames específicos para cada suspeita, incluindo exames de imagem da glândula adrenal. Como no Brasil a tuberculose, é uma das principais causas, muitos casos aonde a investigação não encontra uma etiologia são tratados como tuberculose.

Os números em que é classificado, no CID-10, a Insuficiência Adrenocortical Primária é E27.1, a Crise Addisoniana é E27.2 e Insuficiência adrenocortical induzida por drogas é E27.3, .

Prevalência[editar | editar código-fonte]

No Brasil cerca de 39% dos casos é de origem auto-imune, 28% dos casos seja por paracoccidioidomicose, 11% por tuberculose, 7% por adrenoleucodistrofia e 15% por outras causas. Cerca de 40% dos pacientes com Addison auto-imune apresentam outras doenças auto-imunes associadas. É mais comum em homens, na proporção de 5 para cada 3 mulheres e costuma aparecer em média aos 40 anos. [14]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

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O tratamento envolve a reposição de glicocorticoides como cortisol e, se necessário, de fluorohidrocortisona (0,05 a 0,15mg por dia) para reposição de aldosterona, além do tratamento da causa de base, que em alguns casos pode reverter a insuficiência adrenal.

Atualmente os pacientes costumam ser tratados com 15 a 25mg/dia de hidrocortisona, divididos em duas doses ou três doses por dia. Quando não há disponibilidade de hidrocortisona oral, pode-se utilizar 5 a 10mg de prednisona por dia ou dose equivalente de outro glicocorticoide como acetato de cortisona ou prednisolona.</ref name=silva>

Referências

  1. a b c «Insuficiência Adrenal Primária - Doença de Addison: Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas» (PDF). Portaria SAS/MS nº 1170, de 19 de novembro de 2015. Secretaria de Atenção à Saúde - Ministério da Saúde do Brasil. 2010. Consultado em 3 de Setembro de 2016. 
  2. a b Silva, Kater 1998, p. 431-443.
  3. a b c d e f g «Adrenal Insufficiency and Addison's Disease». National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (em inglês). U.S. Department of Health and Human Services - National Institutes of Health. 2014. Consultado em 3 de Setembro de 2016. 
  4. a b Garcia e Costa, J. «Insuficiência supra-renal primária ou doença de Addison». NEDO - Núcleo de Endocrinologia Diabetes e Obesidade. Consultado em 3 de Setembro de 2016. 
  5. a b Silva et al 2004, p. 724-738.
  6. a b Sahdev, Reznek 2015, p. 1031.
  7. Brandão Neto, Carvalho 2014, p. 408-411.
  8. Longmore et al 2006, p. 312.
  9. Peterson, Husebye 2014, p. 605.
  10. Ten et al 2001, p. 2909-2922.
  11. Nieman LK, Chanco Turner ML (2006). «Addison's disease». Clin. Dermatol. [S.l.: s.n.] 24 (4): 276–80. doi:10.1016/j.clindermatol.2006.04.006. PMID 16828409. 
  12. de Herder WW, van der Lely AJ (2003). «Addisonian crisis and relative adrenal failure». Rev Endocr Metab Disord [S.l.: s.n.] 4 (2): 143–7. doi:10.1023/A:1022938019091. PMID 12766542. 
  13. Insuficiência adrenal primária no adulto: 150 anos depois de Addison. Regina do Carmo Silva, Margaret de Castro, Claudio E Kater, et. al. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia, vol.48 n° 5 São Paulo, outubro de 2004.
  14. SILVA, Regina do Carmo et al. Insuficiência adrenal primária no adulto: 150 anos depois de Addison. Arq Bras Endocrinol Metab [online]. 2004, vol.48, n.5 [cited 2014-03-04], pp. 724-738 . Available from: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302004000500019&lng=en&nrm=iso>. ISSN 0004-2730. http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302004000500019.

Bibliografia[editar | editar código-fonte]

Ver também[editar | editar código-fonte]

Ligações externas[editar | editar código-fonte]