Doença priónica
A doença priónica, também conhecida como encefalopatia espongiforme transmissível (EET), é um grupo de doenças cerebrais que resultam na perda contínua de neurônios.[1] [3] Os sintomas geralmente incluem dificuldade de pensamento, alterações de personalidade e problemas de coordenação, os quais pioram com o tempo.[1] Outros sintomas podem incluir movimentos bruscos, dificuldade para dormir e convulsões.[1] Podem passar muitos anos desde a exposição até o início dos sintomas.[4] No entanto, uma vez que os sintomas começam, a morte geralmente ocorre em meses ou anos.[2]
A causa principal é uma proteína normalmente presente, mas mal dobrada, conhecida como príon, que resulta no dobramento incorreto de proteínas normais.[1][2] A doença pode começar espontaneamente, resultar de mutações genéticas herdadas dos pais de uma pessoa ou espalhar-se entre indivíduos.[1] Eles podem se espalhar através do contacto com tecidos infectados ou instrumentos médicos contaminados, mas não se transmitem pelo ar nem pela maioria das formas de contacto casual.[1] O diagnóstico pode ser suspeitado com base no exame e confirmado por biópsia cerebral .[1] Eles resultam em pequenos orifícios no cérebro, dando-lhe uma aparência esponjosa ao microscópio .[1]
As doenças em humanos incluem a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJv), o kuru, a prionopatia variavelmente sensível à protease, a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e a insônia fatal esporádica .[2][1] Doenças em outros animais incluem encefalopatia espongiforme bovina (EEB), scrapie e doença debilitante crônica .[1] Acredita-se que a vDCJ ocorra pela exposição ao consumo de carne de vaca infectada com EEB.[4]
Não existe tratamento ou vacina específica.[2] A gestão é um cuidado de apoio .[1] A esterilização normal não torna os príons não infecciosos, sendo necessário, em vez disso, lixívia concentrada na forma de hipoclorito de sódio ou aquecimento a um mínimo de 134 °C é necessário.[5] As doenças priónicas são raras.[2] Kuru foi a primeira doença confirmada deste tipo, sendo descrita em 1957.[6]
Referências
[editar | editar código]- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 «Transmissible Spongiform Encephalopathies». National Institute of Neurological Disorders and Stroke (em inglês). Consultado em 23 de abril de 2023. Cópia arquivada em 23 de abril de 2023
- 1 2 3 4 5 6 7 8 «About Prion Diseases». Prion Diseases (em inglês). CDC. 22 de abril de 2024. Consultado em 18 de março de 2025. Cópia arquivada em 19 de março de 2025
- ↑ Ironside, JW; Ritchie, DL; Head, MW (2017). «Prion diseases.». Handbook of clinical neurology. 145: 393-403. PMID 28987186. doi:10.1016/B978-0-12-802395-2.00028-6
- 1 2 «About Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD)». Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) (em inglês). CDC. 12 de novembro de 2024. Consultado em 18 de março de 2025. Cópia arquivada em 3 de março de 2025
- ↑ «Prion & PLPs Decontamination Options | UMN University Health & Safety». hsrm.umn.edu. University of Minnesota. Consultado em 18 de março de 2025. Cópia arquivada em 14 de junho de 2024
- ↑ Liberski, PP; Gajos, A; Sikorska, B; Lindenbaum, S (7 de março de 2019). «Kuru, the First Human Prion Disease.». Viruses. 11 (3). PMC 6466359
. PMID 30866511. doi:10.3390/v11030232
