Esclerose sistêmica

Esclerose sistêmica ^{(português brasileiro)} ou esclerose sistémica ^{(português europeu)} é uma disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, que pode levar a óbito. Tem origem em alterações inflamatórias crônicas que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles, associada a alterações vasculares periféricas e viscerais, fazendo com que a pele fique espessa e rígida, atrapalhando a movimentação. Os sintomas normalmente pioram quando o doente se expõe a temperaturas mais baixas, causando vasoconstrição .

Praticamente todo o corpo humano tem tecido conjuntivo, e por essa razão, várias partes do corpo estão sujeitas a alterações produzidas pela doença (excesso de produção de colágeno, formando tecido espesso, ou seja, fibrose).

Classificação

1. Sistêmica: (mais grave)

• Difusa
• Limitada (CREST)
• Overlap ou síndrome de sobreposição (mais de uma doença)
• Visceral (órgãos internos) pele + rígida em todos os locais / canal do esôfago, que é elástico, não se dilata mais ao alimento (tem disfagia: regurgitação do alimento)

2. Localizada: (menos grave)

• Linear
• Morfeia (atinge apenas um segmento do corpo)
• Generalizada

3. Induzida: devido a atuação de agentes externos

Epidemiologia

• 2,19 casos por milhão de habitantes
• Sintomas entre 30 e 40 anos
• Predomínio no sexo feminino
• Prevalência - 126 casos a cada 1 milhão de habitantes

Etiologia

• Fatores genéticos
• Fatores imunológicos
• Fatores ambientais

Patogênese

Lesões repetidas do endotélio de microvasos - leva alterações da permeabilidade, ativa fibroblastos que secretam mais colágeno que se deposita na camada adventícia. Alterações imunológicas associadas ao aumento da síntese de colágeno, ocorrendo fibrose, lesão vascular e isquemia distal de pequenos vasos.

Quadro clínico

Forma difusa: Progressão rápida, lesão cutânea, aumento do risco de lesão renal, cardíaca e pulmonar nos primeiros 5 anos.

Forma limitada: Curso mais lento e benigno, apenas Raynaud durante anos, podem ter lesão viscerais com os anos.

Manifestações cutâneas - Espessamento (escleroderma) mais característica da doença. Fase edematosa: pele brilhante, com edema difuso em mãos e pés.

Fenômeno de Reynaud

• Bastante relacionado com o frio e doenças vasculares
• Distúrbio vaso motor
• Isquemia bem localizada, palidez (vasoespasmo), cianose e rubor

Esse fenômeno é transitório; desaparece em 20 a 30 minutos mas pode reaparecer

Fase indurativa

• Pele endurecida, inelástica e aderida aos tecidos profundos, ulcerando-se com facilidade e prejudicando a mobilidade articular.
• A pele atrapalha o movimento pois está aderida aos demais tecidos internos impedindo a mobilidade articular
• Desaparecem as rugas de expressão da face
• Nariz e comissura labial afilados
• Microstomia (menor abertura da boca) - Influencia na nutrição do paciente tendo assim dificuldade para mastigação e para falar, a pele fica plana, elástica, atrapalhando as articulações.
• Pele seca, áspera e sem pelos.

Manifestações vasculares

Microulceração isquêmica da polpa digital, podendo evoluir para úlceras, gangrenas e amputações que ocorrem naturalmente devido a complicação do caso.

Manifestações articulares e musculoesqueléticas

Principal causa de morbidade e incapacidade

• Poliartralgias e mialgias
• Dor e rigidez, maiores que a inflamação
• Crepitação articular ao movimento
• Contraturas articulares
• Retrações tendíneas divido a inelasticidade e fibrose periarticular
• Garra esclerodérmica nas mãos (mãos em garra - flexão dos dedos)
• Fraqueza e atrofia muscular (por causa do pouco uso)

Manifestações gastrointestinais

• Disfunção esofágica - por atrofia e fibrose, disfagia pirose retroesternal, regurtição e sensação de parada do alimento no esôfago (causa de morte) - paciente pode broncoaspirar o alimento que pode levar a uma pneumonia

Manifestações pulmonares

• Hipertensão pulmonar
• Cardíacas: pericardite, arrimias
• Renais: glomerulonefrite até insuficiência renal.

Diagnóstico

• Critério Maior: - Esclerodermia proximal
• Critério Menor: - Esclerodactilia (espessamento da pele dos dedos), úlceras distais ou reabsorção de falanges distais, fibrose pulmonar basilar

Tratamento medicamentoso

• Analgésicos
• AINEs
• Corticoesteroides
• Drogas vasoativas
• Imunossupressores

Objetivo

Manter e aumentar mobilidade da pele e articular, melhorar equilíbrio, marcha, força muscular, consciência corporal e postural, e educação sobre a doença.

Orientações

• Encaminhar ao Nutricionista;
• Usar luvas;
• Ensinar mudanças de postura;
• Cuidado com cosméticos na face;
• Lubrificar a pele;
• Cuidado com os dentes;
• Cabeceira da cama elevada.

Ligações externas

• Dia da Auto Estima - Campanha de conscientização sobre a Esclerose Múltipla
• - Conhecerem - O portal exclusivo sobre Esclerose sistemica
• BayerHealthCare - Esclerose sistemica
• Wordpress - Tudo sobre EM
• Homefisio - Esclerose sistemica
• Associação Brasileira de EM
• Universidade Federal Fluminense - Material para estudo acadêmico da EM