Esclerose sistêmica
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Esclerose sistêmica (português brasileiro) ou esclerose sistémica (português europeu) é uma disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, que pode levar a óbito. Tem origem em alterações inflamatórias crônicas que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles e é associada a alterações vasculares periféricas e viscerais. A pele fica espessa e rígida, atrapalhando a movimentação; o quadro piora no frio, quando os vasos têm hipersensibilidade (vaso em constrição).
Praticamente todo o corpo humano tem tecido conjuntivo, assim todo lugar que tem tecido conjuntivo tem alterações (hiperprodução de colágeno formando tecido espesso - fibrose).
Classificação[editar | editar código-fonte]
1. Sistêmica: (mais grave)
- Difusa
- Limitada (CREST)
- Overlap ou síndrome de sobreposição (mais de uma doença)
- Visceral (órgãos internos) pele + rígida em todos os locais / canal do esôfago que é elástico ele não se dilata mais ao alimento (tem disfagia: regurgitação do alimento)
2. Localizada: (menos grave)
- Linear
- Morfeia (atinge apenas um segmento do corpo)
- Generalizada
3. Induzida: devido a atuação de agentes externos
Epidemiologia[editar | editar código-fonte]
- 2:19 casos por milhão de habitantes
- Sistomas entre 30 e 40 anos
- Predomínio no sexo feminino
- Prevalência - 126 casos a cada 1 milhão de habitantes
Etiologia[editar | editar código-fonte]
- Fatores genéticos
- Fatores imunológicos
- Fatores ambientais
OBS: É uma doença que ataca de fora para dentro.
Patogênese[editar | editar código-fonte]
Lesões repetidas do endotélio de microvasos - leva alterações da permeabilidade, ativa fibroblastos que secretam mais colágeno que se deposita na camada adventícia. Alterações imunológicas associadas ao aumento da síntese de colágeno, ocorrendo fibrose, lesão vascular e isquemia distal de pequenos vasos.
Quadro clínico[editar | editar código-fonte]
Forma difusa: Progressão rápida, lesão cutânea, aumento do risco de lesão renal, cardíaca e pulmonar nos primeiros 5 anos.
Forma limitada: Curso mais lento e benigno, apenas Raynaud durante anos, podem ter lesão viscerais com os anos.
Manifestações cutâneas - Espessamento (escleroderma) mais característica da doença. Fase edematosa: pele brilhante, com edema difuso em mãos e pés.
Fenômeno de Reynaud[editar | editar código-fonte]
- Muito relacionado com o frio e doenças vasculares
- Distúrbio vaso motor
- Isquemia bem localizada, palidez (vasoespasmo), cianose e rubor
Esse fenômeno é transitório = 20 a 30 minutos desaparece mas pode reaparecer
Fase indurativa[editar | editar código-fonte]
- Pele endurecida, inelástica e aderida aos tecidos profundos, ulcerando-se com facilidade e prejudicando a mobilidade articular.
- A pele atrapalha o movimento pois está aderida aos demais tecidos internos impedindo a mobilidade articular
- Desaparecem as rugas de expressão da face
- Nariz e comissura labial afilados
- Microstomia (menor abertura da boca) - Influencia na nutrição do paciente tendo assim dificuldade para mastigação e para falar, a pele fica plana, elastica, atrapalhando as articulações.
- Pele seca, áspera e sem pelos.
Manifestações vasculares[editar | editar código-fonte]
Microulceração isquêmica da polpa digital, podendo evoluir para úlceras, gangrenas e amputações que ocorrem naturalmente devido a complicação do caso.
Manifestações articulares e musculoesqueléticas[editar | editar código-fonte]
Principal causa de morbidade e incapaciadade
- Poliartralgias e mialgias
- Dor e rigidez, maiores que a inflamação
- Crepitação articular ao movimento
- Contraturas articulares
- Retrações tendíneas divido a inelasticidade e fibrose periarticular
- Garra esclerodermica nas mãos (mãos em garra - flexão dos dedos)
- Fraqueza e atrofia muscular (por causa do pouco uso)
Manifestações gastrointestinais[editar | editar código-fonte]
- Disfunção esofágica - por atrofia e fibrose, disfagia pirose retroesternal, regurtição e sensação de parada do alimento no esôfago (causa de morte) - paciente pode broncoaspirar o alimento que pode levar a uma pneumonia
Manifestações pulmonares[editar | editar código-fonte]
- Hipertensão pulmonar
- Cardíacas: pericardite, arrimias
- Renais: glomerulonefrite até insuficiência renal.
Diagnóstico[editar | editar código-fonte]
- Critério Maior: - Esclerodermia proximal
- Critério Menor: - Esclerodactilia (espessamento da pele dos dedos), úlceras distais ou reabsorção de falanges distais, fibrose pulmonar basilar
Tratamento medicamentoso[editar | editar código-fonte]
- Analgésicos
- AINHS
- Corticoesteroides
- Drogas vasoativas
- Imunossupressores
Fisioterapia[editar | editar código-fonte]
Objetivo: Manter e aumentar mobilidade da pele e articular, melhorar equilíbrio, marcha, força muscular, consciência corporal e postural, e educação sobre a doença
- Orientações
- 1) Encaminhar ao Nutricionista
- 2) Usar luvas
- 3) Ensinar mudanças de postura
- 4) Cuidado com cosméticos na face
- 5) Lubrificar a pele
- 6) Cuidado com os dentes
- 7) Cabeceira da cama elevada
Ligações externas[editar | editar código-fonte]
- Dia da Auto Estima - Campanha de conscientização sobre a Esclerose Múltipla
- - Conhecerem - O portal exclusivo sobre Esclerose sistemica
- BayerHealthCare - Esclerose sistemica
- Wordpress - Tudo sobre EM
- Homefisio - Esclerose sistemica
- Associação Brasileira de EM
- Universidade Federal Fluminense - Material para estudo acadêmico da EM