Fenilalanina hidroxilase
Aspeto
Este artigo não cita fontes confiáveis. (Setembro de 2019) |
Fenilalaniana heroxe | |
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Estrutura 3D da fenilalanina hidroxilase | |
Indicadores | |
Símbolo | PAH |
HUGO | 8582 |
Entrez | 5053 |
OMIM | 261600 |
RefSeq | NM_000277 |
UniProt | P00439 |
Outros dados | |
Número EC | 1.14.16.1 |
Locus | Cr. 12 q22-q24.2 |
A enzima fenilalanina hidroxilase é responsável pela transformação da fenilalanina (aminoácido essencial) do plasma sanguíneo. Catalisa a hidroxilação da fenilalanina a tirosina, adicionando o radical -OH no anel aromático. A deficiência de fenilalanina hidroxilase (fenilcetonúria) obriga a modificações na dieta, evitando-se a ingestão de água contendo substâncias ricas em fenilalanina (por exemplo o aspartame).