Hermafroditismo verdadeiro

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Variação ovotesticular
Essa condição é herdada de maneira autossômica recessiva
Especialidade ginecologia e obstetrícia, endocrinologia
Classificação e recursos externos
OMIM 400045
DiseasesDB 29664
eMedicine 256289
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O verdadeiro hermafroditismo, às vezes chamado de distúrbio ovotesticular/ováriotesticular,[1][2][3] é uma condição intersexo na qual um indivíduo nasce com tecido ovariano e testicular. Geralmente uma ou ambas as gônadas são ovotestis contendo os ambos tipos de tecido. Os distúrbios ovotesticulares são uma família de variações que inclui o hermafroditismo verdadeiro.

A condição também é chamada de ambiguidade genital ou gonadal, bigonadal e ambigonadal por alguns cientistas, numa forma de desvinculá-la a palavra hermafrodita, que é muitas vezes usada de forma pejorativa.[4][5]

Embora parecido, em alguns aspectos, com a disgenesia gonadal mista, as condições podem ser distinguidas histologicamente.[6][7]

Apresentação[editar | editar código-fonte]

A genitália externa é muitas vezes ambígua, o grau depende principalmente da quantidade de testosterona produzida pelo tecido testicular entre 8 e 16 semanas de gestação.[8]

Causas[editar | editar código-fonte]

Existem várias maneiras pelas quais isso pode ocorrer.

  • Pode ser causada pela divisão de um óvulo, seguida pela fertilização de cada óvulo haplóide e fusão dos dois zigotos no início do desenvolvimento.
  • Como alternativa, um óvulo pode ser fertilizado por dois espermatozóides, seguido de resgate trissômico em uma ou mais células filhas.
  • Dois óvulos fertilizados por duas células espermáticas ocasionalmente se fundem para formar uma quimera tetragamética. Se um zigoto masculino (espermatogênico) e um zigoto feminino (oogênico) se fundirem.
  • Pode estar associado a uma mutação no gene SRY.[9]

Cariótipos[editar | editar código-fonte]

Os cariótipos encontrados incluem 46XX/46XY, ou 46XX/47XXY ou XX & XY com mutações SRY, anomalias cromossômicas mistas ou distúrbios de deficiência/excesso de hormônios, 47XXY e vários graus de mosaicismo desses e de vários outros. Os três cariótipos primários para hermafroditismo verdadeiro são XX com anomalias genéticas (55-70% dos casos), XX/XY (20-30% dos casos) e XY (5-15% dos casos), sendo o restante uma variedade de outras anomalias cromossômicas e mosaicismos.[10][11]

Prevalência[editar | editar código-fonte]

Apenas 500 casos foram relatados na literatura médica.[12] A frequência estimada de ovotestes é de um em 83.000 nascimentos (0,0012%).[13]

Fertilidade[editar | editar código-fonte]

Existem casos extremamente raros de fertilidade em humanos "verdadeiramente hermafrodíticos".[14][15] Esses indivíduos geralmente têm tecido ovariano funcional, mas testículos subdesenvolvidos que são incapazes de se envolver na espermatogênese. Como resultado, esses indivíduos são férteis, mas não auto-férteis.[16]

Há evidências de que 50% dos indivíduos com ovotestis/ovotestículos podem passar pela ovulação, mas a espermatogênese é rara.[17]

Há um cenário hipotético, no entanto, no qual seria possível que um humano se fertilizasse. Se uma quimera humana é formada a partir de um zigoto masculino e feminino que se funde em um único embrião, fornecendo um tecido gonadal funcional individual de ambos os tipos, tal autofertilização é possível. De fato, sabe-se que ocorre em espécies não humanas onde animais hermafroditas são comuns, incluindo alguns mamíferos.[16][18] No entanto, nenhum caso de auto-fertilização funcional foi documentado em humanos.[19]

A partir de 2010, houve pelo menos 11 casos relatados de fertilidade em humanos hermafroditas verdadeiros na literatura científica,[6] com um caso de uma pessoa com mosaico predominantemente XY (96%) dando à luz.[20]

Etimologia[editar | editar código-fonte]

O termo deriva do em latim: hermaphroditus, do em grego clássico: ἑρμαφρόδιτος; romaniz.: hermaphroditos,[21] que deriva de Hermafrodito (Ἑρμαϕρόδιτος), filho de Hermes e Afrodite na mitologia grega. Segundo Ovídio, ele se fundiu com a ninfa Salmacis, resultando em um indivíduo possuindo características físicas de ambos os sexos;[22] de acordo com o Diodoro Siculo anterior, ele nasceu com um corpo físico combinando ambos os sexos.[23] A palavra hermafrodite entrou no léxico inglês no final do século XIV.[24]

Ver também[editar | editar código-fonte]

Referências

  1. Disorders of Sex Development no eMedicine
  2. Barseghyan, Hayk; Vilain, Eric (2014). «The Genetics of Ovotesticular Disorders of Sex Development». Genetic Steroid Disorders. [S.l.: s.n.] pp. 261–263. ISBN 978-0-12-416006-4. doi:10.1016/B978-0-12-416006-4.00020-X 
  3. «Consensus Statement on Management of Intersex Disorders». Pediatrics. 118: e488–e500. PMC 2082839Acessível livremente. PMID 16882788. doi:10.1542/peds.2006-0738 
  4. V, Tomasić; J, Sepcić; M, Kruzić; P, Ledić; S, Cuk; K, Juranić (1970 Jul). «[46,XX Chromosomal Constitution in Human Ambigonadal Hermaphrodite]». Acta geneticae medicae et gemellologiae (em inglês). PMID 4395597. Consultado em 8 de junho de 2020  Verifique data em: |data= (ajuda)
  5. «Ambiguous (Uncertain) Genitalia : Symptoms, Diagnosis & Treatment - Urology Care Foundation». www.urologyhealth.org. Consultado em 8 de junho de 2020 
  6. a b «True Hermaphroditism and Mixed Gonadal Dysgenesis in Young Children: A Clinicopathologic Study of 10 Cases». Modern Pathology. 15: 1013–1019. PMID 12379746. doi:10.1097/01.MP.0000027623.23885.0DAcessível livremente  Parâmetro desconhecido |doi-access= ignorado (ajuda)
  7. «Parte da tanatologia que estuda a data aproximada da morte. Baseia-se no estudo de». aneste.org. Consultado em 8 de junho de 2020 
  8. Krishnan, Sowmya; Meyer, Jonathan; Khattab, Ahmed (2000). Feingold, Kenneth R.; Anawalt, Bradley; Boyce, Alison; Chrousos, George; Dungan, Kathleen; Grossman, Ashley; Hershman, Jerome M.; Kaltsas, Gregory; Koch, Christian, eds. «Ambiguous Genitalia in the Newborn». South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc. PMID 25905391 
  9. «True hermaphroditism in a 46,XY individual, caused by a postzygotic somatic point mutation in the male gonadal sex-determining locus (SRY): molecular genetics and histological findings in a sporadic case». American Journal of Human Genetics. 52: 578–585. PMC 1682159Acessível livremente. PMID 8447323 
  10. Radhakrishnan, S.; Sivaraman, L.; Natarajan, P. S. (1978). «True hermaphrodite with multiple gonadal neoplasms. Report of a case with cytogenetic study». Cancer (em inglês). 42 (6): 2726–2732. ISSN 1097-0142. doi:10.1002/1097-0142(197812)42:63.0.CO;2-Q 
  11. Jg, Johnson; Jr, Byrd; Pg, McDonough (1979 Nov). «True Hermaphroditism With Peripheral Blood and Gonadal Karyotyping». Obstetrics and gynecology (em inglês). PMID 503378. Consultado em 8 de junho de 2020  Verifique data em: |data= (ajuda)
  12. «Ovotesticular Disorder of Sex Development» 
  13. «ISNA - How common is intersex?». www.isna.org 
  14. «True hermaphroditism: Geographical distribution, clinical findings, chromosomes and gonadal histology». European Journal of Pediatrics. 153: 2–10. PMID 8313919. doi:10.1007/BF02000779 
  15. «True hermaphrodite: a case report.». APSP Journal of Case Reports. 2. 16 páginas. ISSN 2218-8185. PMC 3418019Acessível livremente. PMID 22953283 
  16. a b «Potential autofertility in true hermaphrodites». The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine. 31: 542–547. PMID 28282768. doi:10.1080/14767058.2017.1291619 
  17. Ovotesticular Disorder of Sexual Development no eMedicine
  18. «Animals Mix It up Too: The Distribution of Self-Fertilization Among Hermaphroditic Animals». Evolution. 60: 1816–24. PMID 17089966. doi:10.1554/06-246.1 
  19. «Parte da tanatologia que estuda a data aproximada da morte. Baseia-se no estudo de». aneste.org. Consultado em 8 de junho de 2020 
  20. «Pregnancy in a hermaphrodite with a male-predominant mosaic karyotype». Fertility and Sterility. 90: 2016.e7–10. 2008. PMID 18394621. doi:10.1016/j.fertnstert.2008.01.104 
  21. «Definition of hermaphroditus». Numen: The Latin Lexicon 
  22. Ovid, Metamorphoses, Book IV: The story of Hermaphroditus and Salmacis.
  23. Diodorus Siculus — Book IV Chapters 1–7
  24. Oxford English Dictionary, 1st edn, s.v. hermaphrodite, n. and adj.; «Online Etymology Dictionary»