Intolerância hereditária à frutose

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A intolerância hereditária à frutose (“IHF”) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência da enzima aldolase B[1], participante do metabolismo da frutose em alguns tecidos, sobretudo no fígado[2]. Pacientes diagnosticados com a IHF são incapazes de metabolizar a frutose e devem seguir uma dieta totalmente isenta desse monossacarídeo[3]. Não confundir com má absorção à frutose[ligação inativa] ou com deficiência de frutose 1,6-difosfatase.

Metabolismo[editar | editar código-fonte]

A enzima aldolase B catalisa a conversão da frutose-1-fosfato a fosfato de di-hidroxiacetona e gliceraldeído[ligação inativa], uma das etapas do metabolismo da frutose que gera energia na forma de trifosfato de adenosina (ATP). A ausência da aldolase B leva ao acúmulo de frutose-1-fosfato, com consequente queda no nível de fosfato inorgânico intracelular, comprometendo a produção de ATP. Além disso, sintomas como a hipoglicemia e a diminuição da síntese proteica são observados em indivíduos acometidos com a IHF[4].

Sintomas[editar | editar código-fonte]

Náuseas, vômitos, diarréia, dor abdominal, insuficiência renal, aumento anormal do volume do fígado, hipoglicemia e recusa a alimentos de sabor caracteristicamente doce podem ocorrer[5].

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

O diagnóstico correto da IHF é feito através de exame genético de rastreamento específico para os alelos causadores da doença ou biópsia hepática[6].

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Atualmente, não há tratamento para a doença, portanto, é mandatória a dieta isenta de qualquer fonte de frutose, tais como: sacarose (glicose e frutose) e sorbitol. Alimentos com rafinose, inulina e estaquiose contêm frutose na sua composição, e, por isso, não devem ser ingeridos por afetados por IHF. O mel contém entre 20 -40% de frutose; frutas, de 20-40% e legumes de 1-2% de frutose, sendo esses substituídos por glicose, dextrina de maltose e / ou amido, que podem satisfazer as necessidades de calorias e evitar a ingestão excessiva de gordura. Muitos produtos para diabéticos contêm frutose e / ou sorbitol sendo esses excluídos da dieta desses pacientes. Com a eliminação de frutas e um grande número de vegetais, a dieta é deficiente em vitamina C e ácido fólico, necessitando de suplementação[7].

Referências[editar | editar código-fonte]

  1. CORNEJO E., Verónica; RAIMANN B., Erna. Alteraciones del metabolismo de la fructosa. Revista Chilena de Nutrição, Santiago , v. 31, n. 2, p. 93-99, Aug. 2004 . Disponível em <https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75182004000200003&lng=en&nrm=iso>. Acesso em: 13 maio 2018.
  2. DEMIRBAS, D.; BRUCKER, W. J.; BERRY, G. T. Inborn errors of metabolism with hepatopathy. Pediatric Clinics of North America, Philadelphia, v. 65, n. 2, p.337-352, abr. 2018.
  3. BARREIROS, R.C.; BOSSOLAN, G.; TRINDADE, C.E.P. Frutose em humanos: efeitos metabólicos, utilização clínica e erros inatos associados. Revista de Nutrição, [s.l.], v. 18, n. 3, p.377-389, jun. 2005
  4. CORNEJO E., Verónica; RAIMANN B., Erna. Alteraciones del metabolismo de la fructosa. Revista Chilena de Nutrição, Santiago , v. 31, n. 2, p. 93-99, Aug. 2004 . Disponível em <https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75182004000200003&lng=en&nrm=iso>. Acesso em: 13 maio 2018.
  5. TRAN, Christel. Inborn errors of fructose metabolism: what can we learn from them? Nutrients, Basel, v. 9, n. 4, p.356-357, 3 abr. 2017. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5409695/. Acesso em: 26 maio 2018.
  6. BARREIROS, R.C.; BOSSOLAN, G.; TRINDADE, C.E.P. Frutose em humanos: efeitos metabólicos, utilização clínica e erros inatos associados. Revista de Nutrição, [s.l.], v. 18, n. 3, p.377-389, jun. 2005
  7. CORNEJO E., Verónica; RAIMANN B., Erna. Alteraciones del metabolismo de la fructosa. Revista Chilena de Nutrição, Santiago , v. 31, n. 2, p. 93-99, Aug. 2004 . Disponível em <https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75182004000200003&lng=en&nrm=iso>. Acesso em: 13 maio 2018.