Linfangioma

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Linfangioma
Linfangioma cavernoso na língua
Classificação e recursos externos
CID-10 D18.1 (ILDS D18.100)
CID-9 228.1
DiseasesDB 7665
MedlinePlus 000148
MeSH D008202

Malformações linfáticas (ML), ou linfangiomas (do grego "lympha", água clara e "oma", tumor[1] ) são anomalias vasculares congênitas causadas pelo desenvolvimento incorreto de células saudáveis (hamartoma) em vasos linfáticos. Esses tumores benignos são formadas por canais e/ou cistos contendo linfa em seu interior crescem em bebês, geralmente desde o nascimento. Aparecem com mais frequência em cabeça ou pescoço, sendo menos comum em extremidades e ainda menos comuns no tronco. Indolores e sem risco de se tornar um câncer, podem ser drenados, mas frequentemente re-aparecem.[2]

Classificação[editar | editar código-fonte]

De acordo com a definição da ISSVA:[3] as malformações linfáticas podem ser dividivas em 3 tipos:[4]

  1. Anomalias de vasos linfáticos e linfonodos, causando linfedema pela drenagem inadequada de linfa.
  2. Lesões tumorais compostas por cistos grandes ou diminutos.
  3. Desordens da circulação do quilo nos vasos linfáticos centrais.

Também podem ser classificados em[5] :

  • Circunscrito: pequenas vesículas brancas em tecidos superficiais (pele ou mucosas) que aparecem nos primeiros anos de vida. Tendem a aumentar em número e a área da pele envolvida continua a se expandir. Indolores e não coçam, mas podem romper-se espontaneamente causando algum incômodo.
  • Cavernoso: Tipicamente, um único nódulo linfático na derme cresce rapidamente durante a infância. Geralmente na cabeça, pescoço ou extremidades. Podem doer se comprimem nervos.
    • Higroma cístico: Grandes linfangiomas císticos, com muitos focos, preenchidos com um líquido rico em proteínas marrom. Geralmente no pescoço, axila ou virilha. Quando drenados voltam a encher de líquido em poucos dias.
  • Hemangiolinfangioma: Linfangioma e hemangioma simultaneamente.

Estas formas de ML podem apresentar-se isoladas ou em várias combinações. Além disso, podem associar-se com outras anomalias vasculares em padrões característicos de lesões (síndromes), como a Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber ou a Síndrome de Parkes-Weber.

Causas[editar | editar código-fonte]

Não se sabe ao certo como se formam as ML e muitas teorias foram propostas ao longo do tempo.[4] ML são lesões formadas por canais e/ou cistos contendo linfa em seu interior. Mal-formações linfáticas já estão presentes ao nascimento na maioria das vezes, porém em casos esporádicos tornam-se aparentes apenas em crianças maiores ou adultos. A teoria mais aceita é de que brotos das vênulas embrionárias forma sacos linfáticos em torno da 7a semana, os quais se separam das veias originais, desenvolvem-se, unem-se em canais linfáticos e acabam por desembocar no sistema venoso novamente. Elas podem resultar de brotamento aberrante a partir de um saco linfático primordial, quando ocorre uma falha em se reconectar ao sistema venoso. A apresentação das lesões é muito variável e depende essencialmente das caraterísticas do órgão ou tecido onde a ML formou-se.

Tipos[editar | editar código-fonte]

Lesões Multicísticas[editar | editar código-fonte]

Lesões com múltiplos cistos podem ter cistos grandes (macrocísticas), cistos pequenos (microcísticas) ou uma combinação dos dois tipos. Cistos grandes podem ser aspirados, mas o mesmo não ocorre com os cistos pequenos. As ML podem ocorrer em qualquer tecido ou órgão, exceto no sistema nervoso central. A pele sobre as ML tem aspecto normal na maioria das vezes. Uma malformação capilar na mesma região pode estar associada, especialmente em padrões característicos (sindrômicos). Esporadicamente, surgem vesículas claras que se tornam avermelhadas e liberam um líquido sero-sanguinolento. Lesões caracterizadas por canais linfáticos dilatados no subcutâneo associados com estas vesículas, desconectadas do restante do sistema linfático regional, são ML chamadas historicamente de linfangioma circunscrito.[3]

As ML evoluem naturalmente com flutuações de tamanho, que podem ser grandes. Ocasionalmente, podem regredir espontaneamente, o que, na verdade, deve tratar-se do esvaziamento temporário de cavidades repletas de líquido linfático. Mesmo lesões muito grandes podem apresentar este comportamento e há casos de desaparecimento de lesões gigantes do mediastino após o nascimento[6] .

Higroma cístico[editar | editar código-fonte]

A lesão chamada de higroma cístico é uma ML característica do período neonatal e diagnosticada em ultra-som gestacional, entre a 10a e 14a semanas, causada pelo desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos cervicais da linha média posterior. O termo foi generalizado erradamente para descrever outras formas de ML. Estas lesões congênitas se associam com erros cromossômicos, como aneuploidia. Outras fromas de ML, no entanto, não mostram esta associação. Lesões congênitas caraterizadas como ML macrocísticas cervicais gigantes são erradamente denominadas higroma cístico e podem se associar com compressão de vias aéreas, mas não com anomalias cromossômicas.

Lesões multifocais[editar | editar código-fonte]

Linfagioma multifocal, macrocístico e circunscrito a pele do abdômen.

Raramente são macrocísticas, em geral se caracterizam por acometimento múltiplo ou generalizado de várias regiões do corpo por ML microcísticas. Muitas vezes, têm componentes ósseos, que mostram uma imagem de "saca-bocados" ao raio X. O termo linfangiomatose não é adequado, sendo melhor utilizar ML generalizada. Estas lesões podem se associar com ML intratorácicas ou abdominais que levam ao acúmulo de linfa causando efusão pleural ou ascite.

Doença de Gorham-Stout[editar | editar código-fonte]

Uma rara patologia que deve ser distinguida de ML generalizadas com componente ósseo. O acometimento ósseo nesta doença é predominante e progressivo e o osso "desaparece", perdendo a definição da cortical. Isso contrasta com o aspecto de "saca-bocados" da lesão osteolítica das ML generalizadas. O envolvimento de partes moles é mínimo.[4]

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

Linfangioma são mais comuns entre bebês com cerca de 50% dos linfangiomas visíveis desde o nascimento e a maioria se tornam mais evidentes antes do 5 anos. Representam 4% de todos os tumores vasculares e aproximadamente 25% de todos os tumores vasculares benignos em crianças. Não há consenso sobre uma maior incidência por gênero ou raça.[7]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

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O tratamento mais usado para linfangiomas é a extração cirúrgica completa. As grandes cisternas subcutânea devem ser removida para evitar que a lesão reapareça. Recidivas locais são comuns. A excisão de linfangiomas completa e ideal pode ser inviável e causar mais malefício que benefícios. Este problema é o principal motivo para a alta taxa de recorrência. Ao invés de excisão simples pode-se usar crioterapia, escleroterapia, dissecção elétrica ou cauterização.[8]

Complicações[editar | editar código-fonte]

As lesões são desfigurantes e afetam a auto-estima dos pacientes. Além disso, podem inflamar/infectar frequentemente (celulite). Estas infecções conseguem se disseminar facilmente e podem, inclusive, levar a quadros de septicemia ameaçadores à vida. As vesículas relacionadas a algumas ML podem apresentar sangramento recorrente. Lesões macrocísticas sofrem sangramento intralesional e trombose com frequência. As lesões podem associar-se com desconforto e dor, às vezes incapacitante, especialmente se houver envolvimento da musculatura.

Referências[editar | editar código-fonte]

  1. http://dictionary.reference.com/browse/lymph
  2. http://emedicine.medscape.com/article/1086806-overview
  3. a b ISSVA Classification of Vascular Anomalies, ©2014 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at "issva.org/classification"
  4. a b c Fishman SJ & Young AE. Slow-Flow Vascular Malformations, in Mulliken & Young's Vascular Anomalies, Hemangiomas and Malformations/ John B. Mulliken, Patricia E. Burrows, Steven J. Fishman. Second Edition. Oxford University Press, 2013.
  5. Giguère CM, Bauman NM, Smith RJ; Bauman; Smith (December 2002). "New treatment options for lymphangioma in infants and children". The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology 111 (12 Pt 1): 1066–75. PMID 12498366.
  6. Wu MP, Wu RC, Lee JS, et al. Spontaneous resolution of fetal mediastinal cystic hygroma. Int J Gynecol Obstet 48:295, 1995.
  7. http://emedicine.medscape.com/article/1086806-overview#a6
  8. Mirza B, Ijaz L, Saleem M, Sheikh A. Different Modalities Used to Treat Concurrent Lymphangioma of Chest wall and Scrotum. J Cutan Aesthet Surg. 2010 Sep. 3(3):189-90. [Medline]. [Full Text].