Linfoma de Hodgkin

Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.
Ir para: navegação, pesquisa
Linfoma de Hodgkin
Biópsia do linfonodo de um paciente com linfoma de Hodgkin com a presença das grandes células de Reed-Sternberg.
Classificação e recursos externos
CID-10 C81
CID-9 201
DiseasesDB 5973
MedlinePlus 000580
eMedicine med/1022

O Linfoma de Hodgkin ou Doença de Hodgkin é uma neoplasia maligna (câncer) do sistema linfático. Representa 10% dos linfomas, sendo os outros 90% Linfomas não-Hodgkin. Recebe este nome em homenagem ao médico inglês Thomas Hodgkin, que descreveu a doença em 1832.

Pode ocorrer em qualquer faixa etária - no entanto, é mais comum na idade adulta jovem, dos 15 aos 40 anos, atingindo maior freqüência entre 25 a 30 anos. A incidência de novos casos permaneceu estável nas últimas cinco décadas, enquanto a mortalidade foi reduzida de 40% nos anos 70 para 10% em 2010 devido aos grandes avanços no tratamento e no diagnóstico precoce.

Classificação dos Linfomas de Hodgkin[editar | editar código-fonte]

Classificação dos linfomas de Hodgkin com base na classificação histopatológica de Rye de 1966 (conferência em Rye, Nova York), adaptada à mais recente classificação para linfomas a REAL (Revised European American List) Os linfomas de Hodgkin (doenças de Hodgkin) são classificados em dois tipos principais:

  • Linfoma de Hodgkin clássico;
  • Linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário nodular (LHPLN).

Linfoma de Hodgkin clássico[editar | editar código-fonte]

O linfoma de Hodgkin clássico apresenta os seguintes subtipos:

  • Rico em linfócitos;
  • Celularidade mista;
  • Depleção linfocitária;
  • Esclerose nodular;

Linfoma de Hodgkin subtipo rico em linfócitos[editar | editar código-fonte]

A principal característica é a presença de grande quantidade de linfócitos, tendo mais ou menos um componente histiocitário; Presença de raros granulócitos; Presença de pequeno número de plasmócitos; Presença de células de Reed-Sternberg (CRS) pouco diferenciáveis e raras.Escassas fibrose e necrose.

Esse tipo apresenta um bom prognóstico, e também é conhecido como linfoma de Hodgkin com predominância linfocitária.

Linfoma de Hodgkin subtipo celularidade mista[editar | editar código-fonte]

Em relação a celularidade é mista sem marcada presença de um determinado tipo; Grande número de típicas células de Reed-Sternberg; Pequena ou moderada fibrose; Pode-se encontrar necrose; Em relação aos outros subtipos acha-se plasmócitos neste subtipo com mais freqüência.

Linfoma de Hodgkin subtipo depleção linfocitária[editar | editar código-fonte]

Acetuada leucopenia; Às vezes presenças de numerosas células de Reed-Sternberg multinucleadas de aspecto essencialmente anormal.

Linfomas de Hodgkin subtipo esclerose nodular[editar | editar código-fonte]

A principal características é a presença de nódulos de tecidos linfoides separados por faixas ordenadas de tecido conectivo colagenoso; Presença de raras células típicas de Reed-Sternberg; Presença de células anormais semelhantes as de Reed-Sternberg; Fibrose aumentada; Pode surgir zona de necrose.

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Os possíveis sinais e sintomas são:

  • Geralmente começa no tórax (40%), ombros (15%), axilas (15%) ou pescoço (12%).
  • Adenomegalia(Glândulas inchadas) é a principal queixa constituindo o sintoma inicial em mais de 50% dos casos;
  • Os linfonodos são móveis e de consistência elástica, maiores de 1.5-2.0 cm e duradouros. Eventualmente estão endurecidos pela fibrose(cicatrização) associada.
  • A adenomegalia cervical é mais freqüente (47% dos casos) juntamente com a cadeia ganglionar supraclavicular. Mas pode acometer qualquer sítio.
  • Pode ocorrer infartamento ganglionar axilar (5% dos casos), inguinal (3% dos casos) ou generalizado (12% dos casos);
  • Pode estar presente prurido(coçeira) e dor nos linfonodos desencadeados pela ingestão de bebidas alcoólicas (característica da Doença de Hodkins.) O prurido também é visto na policitemia vera.
  • As lesões extranodais viscerais dos LH são menos comuns que na doença não-Hodkin.
  • Certas glândulas como mamas e tireóide podem ser atingidas;
  • O comprometimento extranodal atinge principalmente: pulmões, fígado e a medula óssea.
  • Os Sintomas B de valor prognóstico são: febre, sudorese noturna, perda de peso.
  • A febre é causada pela liberação de interleucina-1 IL-1 tanto pelas células tumorais quanto pelas células do sistema imune do paciente assim como pela reação à neoplasia.

Não possui um padrão definido, geralmente cursa com dias de febre alta, alternados com dias sem febre. É a chamada febre de Pel-Ebstein.

  • A perda ponderal de peso é devido à liberação de TNF-alfa (caquexina).
  • Em cerca de 60 a 65% dos pacientes apresentam esplenomegalia(aumento do baço).

Diagnóstico laboratorial[editar | editar código-fonte]

O diagnóstico laboratorial baseia-se no exame histológico do material obtido por biópsia de gânglio linfático, fragmento do baço, fragmento do fígado ou de qualquer outro órgão ou tecido. Na doença de Hodgkin o sangue periférico não apresenta achado específico.

Uma de suas principais características é a presença da clássica célula de Reed-Sternberg, que possui em geral citoplasma abundante, apresentando-se com dois núcleos e dois nucléolos grandes (um em cada núcleo) visualizadas em microscópio com a aparência de olhos de coruja.

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

Entre 2008 e 2012 o número de novos casos de Linfoma de Hodgkin foi de 2,7 por 100.000 pessoas por ano, a incidência estava diminuindo a cada ano. O número de óbitos foi de 0,4 por 100.000 pessoas por ano. A mortalidade diminuiu muitos nas últimas décadas, em 2007 cerca de 88% dos pacientes sobreviviam mais de 5 anos com esse linfoma. É mais comum entre os 15 aos 44 anos e um pouco mais frequente no sexo masculino e entre brancos.[1] Os Linfoma não-Hodgkin são 9 vezes mais comuns que os linfomas de Hodgkin, são mais frequentes em maiores de 50 anos e tem pior prognóstico com 70% de sobrevivência em 5 anos.[2]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Quimioterapia[editar | editar código-fonte]

  • Vários protocolos podem ser utilizados no tratamento. Protocolo para tratamento da quimioterápico dos linfomas de Hodgkin. Um dos primeiros protocolos, utilizados no tratamento de indivíduos com linfoma de Hodgkin, foi o MOPP. Nos dias atuais têm-se vários protocolos como o ABVD, o C-MOPPABV, o Stanford V, e o BEACOPP. Após os ciclos de quimioterapia o paciente pode ou não ter indicação da utilização da radioterapia, a depender de cada caso.

Protocolo MOPP[editar | editar código-fonte]

O protocolo MOPP é constituído pelas drogas: Mecloretamina, Vincristina, Procarbazina e Prednisona. A mecloretamina e a Vincristina (oncovin) são administradas por via intravenosa. A Procarbazina e a Prednisona são administradas por via oral.

Protocolo ABVD[editar | editar código-fonte]

O protocolo ABVD é constituído pelas drogas: Adriamicina (Doxorubicina), Bleomicina, Vimblastina e Dacarbazina. As quatro drogas constituintes do protocolo ABVD, são administradas por via intravenosa.

Protocolo C-MOPPABV[editar | editar código-fonte]

O protocolo C-MOPPABV é constituído pelas drogas: Ciclofosfamida, Mecloretamina, Vincristina, Procarbazina, Prednisona, Adriblastina, Belomicina e Vimblastina. A Ciclofosfamida é administrada por via intravenosa.

Protocolo Stanford V[editar | editar código-fonte]

O protocolo Stanford V é constituído pelas drogas: Doxorrubicina, Vimblastina, Mostarda nitrogenada, Vincristina, Bleomicina, Etoposide e Prednisona. A Prednisona é administrada por via oral.

Protocolo BEACOPP[editar | editar código-fonte]

O protocolo BEACOPP é constituído pelas drogas: Bleomicina, Etoposido, Doxorrubicina, Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbazina e Prednisona.

Ligações externas[editar | editar código-fonte]

O Commons possui uma categoria contendo imagens e outros ficheiros sobre Linfoma de Hodgkin