Oftalmoplegia externa progressiva

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Oftalmoplegia externa progressiva
Congenitalptosis.JPG
Ptose unilateral, sintoma comum da OECP
EspecialidadeOftalmologia Edite no Wikidata

Oftalmoplegia externa crônica progressiva (OECP) é uma doença ocular caracterizada pela progressiva incapacidade de mover os olhos e as sobrancelhas.[1] Pode ser o único sintoma de uma doença mitocondrial ou o primeiro de muitos no caso de uma Síndrome de Kearns-Sayre. Nem sempre OECP significa doença mitocondrial, também pode ser causada por autoimunidade ou tumores.

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

OECP é uma doença rara que pode afetar pessoas de todas as idades, mas manifesta-se tipicamente no adulto jovem. É a manifestação mais comum da miopatia mitocondrial, ocorrendo em cerca de dois terços de todos os casos de miopatia mitocondrial. Os pacientes geralmente apresentam com ptose (pálpebras caídas). Outras doenças, como a doença de Graves, miastenia gravis e glioma que pode causar uma externa oftalmoplegia deve ser descartada.

OECP é uma doença que progride lentamente ao longo de um período de 5 a 15 anos. O primeiro sintoma, ptose, é muitas vezes despercebido pelo paciente, até o ponto de reduzir o campo visual. Geralmente, os pacientes inclinam a cabeça para trás para reduzir a caída das pálpebras ou usam os músculos da testa (frontais) para mantê-los abertos. A ptose é tipicamente bilateral, mas pode ser unilateral, por um período de meses a anos antes da caída de ambos os párpados.

Causas[editar | editar código-fonte]

DNA mitocondrial  é transmitido pela mãe e codifica proteínas que são fundamentais para a cadeia respiratória, necessária para produzir adenosina trifosfato (ATP). Deleções ou mutações para os segmentos do DNA mitocondrial podem levar a um mau funcionamento da fosforilação oxidativa. Isso pode ser evidenciado na elevada oxidação em tecidos como o músculo esquelético e tecido de coração. No entanto, músculos extraocular contêm um volume de mitocôndrias várias vezes maior do que qualquer outro grupo muscular. Por isso os sintomas aparecem primeiro nos olhos.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Tratamento experimental com tetraciclina melhorou a motilidade ocular em um paciente.[2] A Coenzima Q10 também foi utilizada para tratar esta condição.[3] No entanto, a maioria dos neuro-oftalmologistas não recitam nenhuma medicação.

A ptose associada com oftalmoplegia pode ser corrigida com cirurgia para levantar as pálpebras,[4] no entanto, devido à fraqueza dos músculos orbicularis oculi , deve ser tomado cuidado para não levantar as pálpebras em excesso causando uma incapacidade de fechar os olhos totalmente. Não fechar as pálpebras totalmente causa problemas na córnea.

O estrabismo de grande ângulo com exotropia pode ser tratado com uma  cirurgia dos olhos, mas devido à natureza progressiva da doença, o estrabismo pode voltar.[5] A diplopia , como resultado da assimetria da oftalmoplegia pode ser corrigida com um prisma ou com uma cirurgia para proporcionar um melhor alinhamento dos olhos.

Veja também[editar | editar código-fonte]

Referências[editar | editar código-fonte]

  1. John P.Whitcher; Paul Riordan-Eva. Vaughan & Asbury's general ophthalmology. [S.l.: s.n.] ISBN 978-0071443142 
  2. «Tetracycline delays ocular motility decline in chronic progressive external ophthalmoplegia». Neurology. 68. PMID 17404203. doi:10.1212/01.wnl.0000258659.21421.b0 
  3. «Beneficial effects of creatine, CoQ10, and lipoic acid in mitochondrial disorders». Muscle & Nerve. 35. PMID 17080429. doi:10.1002/mus.20688 
  4. «Frontalis sling operation using silicone rod for the correction of ptosis in chronic progressive external ophthalmoplegia». Br J Ophthalmol. 92. PMID 18786957. doi:10.1136/bjo.2008.144816 
  5. «The management of strabismus in patients with chronic progressive external ophthalmoplegia». Strabismus. 18. PMID 20521878. doi:10.3109/09273971003758388