Síndrome de Dandy-Walker

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A síndrome de Dandy-Walker é uma malformação congénita que afecta o cerebelo e os fluidos que o rodeiam. As características principais desta síndrome são o alargamento do quarto ventrículo, a ausência completa ou parcial da área entre os dois hemisférios cerebelares e a formação de cistos na base interna do crânio.

Referências gerais[editar | editar código-fonte]

  • (em inglês) Este texto contém partes traduzidas de um artigo obtido de um recurso em domínio público acessível aqui (acedido a 19 de janeiro de 2006)
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                                                                   CARACTERÍSTICAS:

Malformação de Dandy Walker

O Sistema Nervoso Central é banhado em toda a extensão pelo líquido céfalo-raquidiano (LCR), cuja circulação deve ser livre em todo percurso desde o encéfalo (cabeça) até a medula (coluna vertebral). No encéfalo existe uma estrutura, o quarto ventrículo, com orifícios chamados de Luschka e Magendi, que são malformados na Síndrome de Dandy Walker e obstruem a passagem do LCR.

Em conseqüência, o LCR se acumula nos ventrículos cerebrais, prejudicando o desenvolvimento do cérebro e dando origem a hidrocefalia (acúmulo de LCR no cérebro), de grau variável, às vezes moderado e detectado pelos exames até excessivo provocando a hidrocefalia mais acentuada com aumento da cabeça (macrocefalia) e sinais graves como alteração visual, aumento da pressão do LCR, sofrimento cerebral, alterações das glândulas endócrinas, dificuldades motoras.

Em situações de menor gravidade, as crianças podem ter vida normal, são simpáticas, podem apresentar hiperatividade, dificuldade escolar, habilidade emocional, espasticidade muscular, retardo motor.

Um dos sinais a observar é a falta de fechamento das suturas do crânio (moleiras) pelo excesso de LCR, além da dificuldade de levantar o globo ocular (sinal do sol poente). Pode ser necessária a correção cirúrgica com o desvio do LCR do cérebro para o peritônio, reduzindo a pressão do LCR e seus efeitos nocivos sobre o cérebro.

                                                     TRATAMENTO CLINICO

É direcionado para as alterações detectadas em exame neurológico cuidadoso e confirmadas por exame de imagem (Tomografia cerebral computadorizada, ressonância magnética, em geral). Para diminuir o excesso de LCR podem ser utilizados diuréticos, como sintomáticos. Não há alimentação especial; como as crianças são pequenas, devem ser observadas as normas alimentares para a idade e dificuldades de ingestão.


    • Fisioterapia

É indicada para as dificuldades motoras observadas, junto com a estimulação sensorial em tratamento precoce, o mais possível. Ambiente com atenção familiar favorável é de grande importância


  • Incidência: Alguns estudos mostram uma incidência de aproximadamente 70% de relação entre a SDW e anomalias sistêmicas