Síndrome de Goodpasture

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Síndrome de Goodpasture
Histologia de uma glomerunefrite crescente, tingida com PAS
Classificação e recursos externos
CID-10 M31.0 (ILDS M31.010)
CID-9 446.21
OMIM 233450
DiseasesDB 5363
eMedicine med/923 ped/888
MeSH D019867
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Síndrome de Goodpasture, Doença de Goodpasture ou doença dos anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) é uma rara doença autoimune caracterizada por rápida destruição dos rins e hemorragia dos pulmões. É desencadeada quando o próprio sistema imune ataca uma subunidade do colágeno tipo IV, conhecida como antígeno Goodpasture (uma reação de hipersensibilidade do tipo II), que é encontrado no rim e no pulmão.

Afeta um em um milhão de habitantes por ano, sendo mais comum entre descendentes de europeus e asiáticos, entre os 20 e 30 anos ou entre os 60 e 70 anos e entre homens.[1]

A doença recebe o nome em homenagem ao patologista norte-americano Dr. Ernest Goodpasture, que em 1919 descreveu pela primeira vez a doença.

Causas[editar | editar código-fonte]

Assim como outras condições autoimunes, os anticorpos anti-MBG resultam de um gatilho ambiental em pessoa com susceptibilidade genética. O antígeno leucocitário humano (HLA) serotipo HLA-DR15 foi fortemente associado com a doença de Goodpasture. Começa com um irritante da vasculatura pulmonar que produz a exposição dos capilares alveolares aos anticorpos anti-GBM. Os fatores ambientais que podem desencadear esse anticorpo incluem [2]:

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Os primeiros sinais da síndrome de Goodpasture podem incluir[3]:

  • Fadiga e fraqueza
  • Náusea e vomito
  • Pele pálida
  • Tosse que piora progressivamente

Conforme as membranas pulmonares são destruídas aparece[2]:

  • Falta de ar
  • Tosse com sangue
  • Dor no peito

Conforme as membranas renais são destruídas aparece[4]:

  • Sangue na urina,
  • Proteína na urina,
  • Inchaço das pernas e braços,
  • Altas quantidades de ureia no sangue,
  • Pressão arterial elevada.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

Após uma entrevista que gere suspeita de insuficiência renal e respiratória deve-se pedir exames da função renal e radiografia do tórax. O diagnóstico é garantido quando um sedimento de biópsia de rim e um de pulmão são analisados sob microscópio e os anticorpos anti membrana basal glomerular são comprovados. [2]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

O tratamento geralmente começa com ventilação com máscara de oxigênio, regulando a pressão arterial e medindo a função renal. A produção dos anticorpos anti-MBG pode ser bloqueada através de medicamentos imunossupressores como ciclofosfamida com altas doses de prednisona). O tratamento com corticoesteroides orais pode durar de 6 a 12 meses.[2]

Através de plasmaferese os anticorpos são removidos do corpo e com da adsorção imune eles podem ser filtrados. O plasma sanguíneo filtrado é novamente reinfundido, maneira pela qual uma grande quantidade de sangue pode ser limpa, melhorando o bem estar geral do paciente. É importante citar, que dessa maneira diversas imunidades adquiridas são perdida e re-vacinação será necessária. A plasmaférese é feita diariamente durante várias semanas. As recidivas são raras.[2]

A mortalidade pode ser diminuída de 90% para menos de 20% com essa terapia. No entanto, ela pode causar em pacientes uma produção de anticorpos aumentada, o que é conhecido como efeito rebote. Uma insuficiência renal grave pode exigir diálise por largo prazo e transplante de rim. Sem transplante e com sangrado pulmonar a sobrevivência média era de 5,9 anos após o aparecimento dos sintomas.

Ver também[editar | editar código-fonte]


  1. http://emedicine.medscape.com/article/240556-overview#a6
  2. a b c d e Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M (21 de Maio de 2013). Batuman, C, ed. "Goodpasture Syndrome". Medscape Reference. WebMD. [1]
  3. Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerular basement membrane disease and Goodpasture disease. In: Johnson RJ, Feehally J, Floege J, eds. Comprehensive Clinical Nephrology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 24.
  4. Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M (7 de novembro de 2016). Batuman, C, ed. "Goodpasture Syndrome Clinical Presentation". Medscape Reference. WebMD.