Síndrome de Hughes-Stovin

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A síndrome de Hughes-Stovin é uma condição rara, de causa desconhecida, descrita inicialmente em 195 , caracterizada pela associação de múltiplos aneurismas de artéria pulmonar e trombose venosa profunda. Alguns autores consideram tal entidade como uma forma incompleta de apresentação da doença de Behçet, devido à semelhança entre os achados radiológicos e anatomopatológicos do comprometimento pulmonar.[1]

Ocorre predominantemente entre a 2ª e 4ª décadas. Existe uma predileção pelo sexo masculino.

Tipicamente a doença é clinicamente caracterizada em três fases[2]:Enfermedad de Pott esto llevando a la Paraplejia

     Fase I: tromboflebite

     Estágio II: formação e ampliação de aneurismas pulmonares

     Estádio III: ruptura aneurismática

Sinais e sintomas:[editar | editar código-fonte]

Tosse, dispneia, hemoptise, cefaleia, febre intermitente, papiledema e aqueles devidos a tromboflebite periférica.

A causa mais frequente de mortalidade é a ruptura de um aneurisma no interior das vias respiratórias pulmonares.

Achados Radiológicos[2]:[editar | editar código-fonte]

Os achados dependerão do estágio. Pode mostrar:

  •      Trombos sistêmicos na veia cava, seios cerebrais ou veias dos membros
  •      Oclusões arteriais pulmonares por embolia ou trombo
  •      Um ou mais aneurismas segmentares de artéria pulmonar
  •      Aneurismas arteriais brônquicos.

Referências

  1. Rev. Bras. Reumatol. vol.49 no.6 São Paulo Nov./Dec. 2009
  2. a b Dr Yuranga Weerakkody. «Hughes-Stovin syndrome» 
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