Síndrome de Kawasaki

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O QUE É A DOENÇA DE KAWASAKI?[editar | editar código-fonte]

Doença de Kawasaki
Uma criança com "língua de morango" característica da doença de Kawasaki
Especialidade imunologia
Classificação e recursos externos
CID-10 M30.3
CID-9 446.1
OMIM 300530
DiseasesDB 7121
MedlinePlus 000989
eMedicine ped/1236
MeSH D009080
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A doença de Kawasaki é uma doença pouco comum caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos em todo o corpo. A doença vem acompanhada pelos seguintes sintomas: febre; erupção cutânea; inchaço das mãos e pés; olhos vermelhos; irritação e vermelhidão das membranas mucosas da boca, lábios e garganta (aspecto de morango); e inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço.

Os efeitos imediatos da Doença de Kawasaki podem não ser graves, mas, em alguns casos, podem ocorrer complicações a longo prazo, incluindo danos às artérias coronárias (vasos que fornecem sangue ao músculo cardíaco) e ao músculo cardíaco.

A doença de Kawasaki afeta quase que exclusivamente crianças: a maioria dos pacientes tem menos de 5 anos de idade. Por razões ainda desconhecidas, os homens adquirem a doença quase duas vezes mais que as mulheres.

A doença foi nomeada em homenagem ao pediatra japonês, Tomisaku Kawasaki, que descreveu este padrão particular de sinais e sintomas em 1967. Desde então, a doença de Kawasaki foi encontrada com mais freqüência entre as crianças japonesas. Nos Estados Unidos, a doença tem sido relatada em todos os grupos raciais e étnicos, mas ocorre mais freqüentemente entre crianças de ascendência asiática - americana.

A doença de Kawasaki não é uma doença rara e o número exato de casos que ocorrem nos Estados Unidos ainda não foi determinado. Estimamos que haja entre 4.000 e 5.000 casos diagnosticados de doença de Kawasaki a cada ano nos EUA. Estima-se que a doença atinja de 15 a 20 em cada 100.000 crianças com menos de 5 anos de idade. A doença pode ocorrer em aglomerados ou surtos localizados - geralmente no inverno e na primavera.[1]

Nota do Tradutor: não existem estudos para países de língua Portuguesa, como Brasil ou Portugal.[2]


A síndrome de Kawasaki, também conhecida como doença de Kawasaki, é uma rara vasculite de vasos medianos. Essa inflamação dos vasos sanguíneos pode ter origem pode ser infecciosa ou autoimune afetando tipicamente (80% dos casos) crianças com menos de 5 anos com predisposição genética. É mais comum em meninos e entre descendentes de japoneses. Não é contagiosa.[3]

A lesão inflamatória dos vasos sanguíneos pode provocar aneurismas, principalmente das artérias coronárias, e coágulos que podem causar tromboembolismo pulmonar, ataque cardíaco ou AVC.[3]

Inflamações de outros órgãos são comuns e a suscetibilidade a doenças inflamatórias como resfriados, sinusites e conjuntivites aumentam consideravelmente.

História[editar | editar código-fonte]

Vídeo com Legenda

Os registros históricos apontam a primeira descrição realizada pelo pediatra japonês Tomisaku Kawasaki, em 1967. Ele descreveu cinquenta crianças com vermelhidão na boca e garganta, febre, manchas na pele, inchaço nos gânglios, mãos e pés, dando nome a este conjunto de síndrome muco-cutâneo-ganglionar. Depois, foram incluídos os problemas vasculares como os aneurismas de coronárias.[3]

Causas[editar | editar código-fonte]

Até o momento, nenhuma causa da doença de Kawasaki foi identificada. A maioria dos especialistas concorda como causa mais provável um transmissor infeccioso (como um vírus ou bactéria), embora também exista uma tendência hereditária - a qual explicaria por que a doença ocorre com mais frequência em crianças de ascendência asiática.

Irmãos e irmãs mais novos de um paciente com KD têm 10 vezes maior risco de contrair a DK devido a uma predisposição genética compartilhada. Quando as crianças com Doença de Kawasaki crescem, seus filhos possuem com maior risco de desenvolver DK.

Atualmente, não há evidências de que a doença seja contagiosa.[4]


A teoria mais aceita que envolve a interação de fatores genéticos, infecção transmitida pelo ar e uma reação cruzada autoimune.[5][6]

Um estudo realizado pelos pesquisadores Jeffrey S. Kahn e colaboradores da Yale University, revelou que a doença de Kawasaki pode estar associada com infecção pelo coronavírus New Haven. Eles analisaram secreções respiratórias de 11 crianças diagnosticadas com a doença de Kawasaki. Oito (73%) dos pacientes de Kawasaki foram positivos para o novo coronavírus New Haven.

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Febre e irritabilidade geralmente ocorrem primeiro. A febre tem um início rápido e flutua de moderada (38,5°C a 39°C) para alta (acima de 39,5°C).

Os gânglios linfáticos no pescoço podem ficar inchados.

A erupção geralmente aparece no início da doença; alguns pacientes podem desenvolver uma erupção acentuada na virilha. Muitas vezes vermelho vivo na aparência, a erupção é composta de pontos mal definidos de vários tamanhos ou massas maiores de pontos de fusão.

A febre continua a subir e descer, possivelmente por até três semanas.

Olhos vermelhos (injeção conjuntival), geralmente sem descarga, se desenvolvem durante a primeira semana da doença.

A língua de uma criança pode ficar vermelha e apresentar pequenos inchaços (papilas), chamados de "língua de morango", porque as papilas aumentadas lembram as sementes na superfície de um morango.

Os lábios ficam secos e rachados e muitas vezes assumem uma cor ver melha brilhante. As membranas mucosas da boca tornam-se vermelhas mais escuras do que o habitual.

As palmas das mãos e solas dos pés muitas vezes ficam vermelhas. Mãos e pés podem inchar.

Ocasionalmente, uma criança pode desenvolver um torcicolo.

A criança geralmente tem grande dificuldade em se sentir confortável e pode ficar muito irritada. Os sintomas das articulações incluem rigidez e dor nos quadris e joelhos e, às vezes, nas pequenas articulações das mãos. A criança pode se recusar a andar.

Muitos pais também percebem a hostilidade durante a doença aguda.

Quando a febre diminui, a erupção cutânea, os olhos vermelhos e os nódulos linfáticos inchados geralmente desaparecem.

A pele começa a descascar em torno das unhas dos pés e das unhas, começando muitas vezes durante a terceira semana de doença. A pele da mão ou do pé pode descascar em pedaços grandes ou mesmo em uma única peça (da mesma forma que uma cobra solta a pele).

Joelhos, quadris e tornozelos podem ficar mais inflamados e doloridos. Ocasionalmente, a dor e a inflamação nas articulações persistem depois que outros sintomas desaparecem.

Linhas transversais (horizontais) nas unhas das mãos e dos pés, que ocorrem durante a doença, podem ser visíveis por meses depois até que as unhas cresçam. Perda de cabelo pode ocorrer. O eczema pode inflamar e requerer tratamento. A psoríase pode aparecer pela primeira vez.[7]

Kawasaki.PNG


Outros sintomas inespecíficos relatados incluem tosse, catarro, vômitos, dor de cabeça, dificuldade para respirar e convulsão.[8]


A segunda fase se inicia assim que termina a primeira e possui característica "silenciosa", pois não possui sintomas aparentes.

Esta fase é caracterizada por inflamações diversas e esporádicas com acometimento a diversos órgãos.

Durante esta fase é primordial o acompanhamento das coronárias, pois existe o risco da calcificação de artérias devido ao constante processo inflamatório.[1]

Mais dados sobre a doença em adultos: https://healthsciences.ucsd.edu/som/pediatrics/research/centers/kawasaki-disease/parents/Pages/Long-Term-Effects-of-KD.aspx[9]

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

O diagnóstico da doença de Kawasaki é realizado por um médico após examinar cuidadosamente uma criança, observando os sinais e sintomas, e depois de excluir a possibilidade de outras doenças que podem causar sinais semelhantes.

Exames de sangue são usados para detectar anemia leve, uma contagem de glóbulos brancos acima do normal, e uma taxa elevada de sedimentação de eritrócitos, o que indica inflamação dos vasos sanguíneos. Um aumento acentuado no número de plaquetas, o principal elemento de coagulação no sangue, também pode ser detectado. Testes de urina podem revelar glóbulos brancos incomuns na urina. Ritmos cardíacos irregulares (arritmias) e evidências de distensão do músculo cardíaco, indicando comprometimento do coração, podem ser detectadas por um eletrocardiograma (ECG).

A ecocardiografia (um diagnóstico de espectro sonoro da estrutura e função do coração e vasos sanguíneos) é necessária para avaliar possíveis danos ao coração ou aos grandes vasos sanguíneos.[10]


Além da clínica, diversos exames podem encontrar sinais que necessitam tratamento, dentre eles:

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Uma dose elevada de imunoglobulina intravenosa (IVIG, uma fração protéica do sangue humano) é o tratamento padrão para pacientes com Doença de Kawasaki. Este tratamento é mais eficaz na redução da inflamação e na prevenção de danos nas artérias coronárias se for iniciado nos primeiros 10 dias de doença.

Doses altas de aspirina também são administradas com imunoglobulina durante a fase aguda da doença até que a febre desapareça. Complicações do tratamento são raras. Vírus como o vírus do HIV (o vírus da AIDS) e o vírus da hepatite C não são transmitidos pelas imunoglobulinas atualmente disponíveis.

Ocasionalmente, calafrios, febre e queda da pressão arterial podem ocorrer durante a infusão. Isso é tratado interrompendo a infusão e dando um anti-histamínico antes de reiniciar.

Altas doses de aspirina podem às vezes causar dor abdominal, sangramento gastrointestinal e zumbido nos ouvidos. A aspirina deve ser descontinuada se algum destes sinais ou sintomas aparecer.

A Síndrome de Reye é uma complicação rara da terapia com aspirina que pode ocorrer em crianças expostas à varicela ou ao vírus da influenza, enquanto tomam altas doses de aspirina. A dose baixa de aspirina não acarreta risco de Síndrome de Reye.

Se os testes diagnósticos revelarem a presença de um aneurisma (segmento dilatado da artéria coronária) ou qualquer outra anormalidade do coração ou dos vasos sanguíneos, pode ser necessário tratamento médico ou cirúrgico. O seu médico pode recomendar que um cardiologista (um médico especializado em problemas cardíacos) monitore um problema no coração ou nos vasos sanguíneos durante vários anos após a recuperação da Doença de Kawasaki[11].

Fase Adulta[editar | editar código-fonte]

“Uma população crescente de adultos jovens está apresentando cardiologias com manifestações tardias da doença de Kawasaki (DK), que incluem cardiomiopatia, isquemia e infarto. O manejo dessas condições difere de maneira importante da doença cardíaca aterosclerótica, e ainda há pouca conscientização na comunidade cardiológica de adultos em relação aos desafios especiais colocados pelas sequelas cardiovasculares da DK”.

Este é um artigo divulgado para auxílio e esclarecimento de procedimentos e manejo de sequelas causadas pela Doença de Kawasaki, com foco em problemas coronários tardios.

“Os cardiologistas adultos não familiarizados com os aneurismas gigantes que podem resultar de DK muitas vezes sentem-se obrigados a seguir estratégias agressivas, incluindo cirurgia. Às vezes isso é motivado pela preocupação de que esses aneurismas se rompam. Felizmente, essa é uma ocorrência extremamente rara em adultos, pois essas lesões tendem a ser altamente calcificadas.[12]

Casos famosos[editar | editar código-fonte]

Um caso famoso ocorreu com o filho de John Travolta, Jett Travolta, de 16 anos. Jett, portador desta síndrome morreu dia 2 de janeiro de 2009, ao ter um ataque no banheiro do hotel Old Bahama Bay e bater a cabeça. O garoto também sofria de asma. Outro caso famoso é do filho do Backstreet Boy Brian Littrell. Seu filho, o pequeno Baylee Littrell, sofre também desta doença. A artéria coronária de Baylee estava 3.3 na escala – quando o normal em uma criança é entre 0.5 até 0.8.[13][14]


Ajude-nos a Divulgar[editar | editar código-fonte]

Doença de Kawasaki (KD) é:

  •     Causa mais comum de doença cardíaca adquirida no mundo desenvolvido.
  •     Os sintomas da doença aguda incluem febre, erupção cutânea, olhos vermelhos, lábios vermelhos, mãos e pés vermelhos.
  •     Os sintomas cessarão após 1-3 semanas, mesmo sem tratamento.
  •     Quando não tratada, 1 em cada 4 crianças desenvolverá danos irreversíveis, potencialmente fatais, nos vasos sanguíneos que suprem o músculo cardíaco (artérias coronárias).
  •     O enfraquecimento da parede do vaso sangüíneo provoca um balão da parede chamado aneurisma.
  •     Se diagnosticada precocemente, a DK é tratável com uma dose alta de imunoglobulina intravenosa ou IVIG (a fração protéica do sangue humano que contém os anticorpos).
  •     A maioria das crianças no mundo com KD nunca são tratadas porque a IVIG é cara e/ou não está prontamente disponível em muitos países.
  •     Se não diagnosticado na infância, os aneurismas da artéria coronária permanecem em silêncio até a idade adulta, quando um coágulo pode se formar no aneurisma, causando um ataque cardíaco.


Infelizmente ainda hoje pouco se conhece sobre a doença no Brasil.

Ajude a comunidade da Síndrome de Kawasaki a aumentar a divulgação da doença em territórios geridos pela língua Portuguesa.

Saiba mais em www.kawasaki.net.br

Notas e referências

  1. «UC San Diego Kawasaki Disease Research Center». UC San Diego School of Medicine (em inglês). Consultado em 2 de dezembro de 2018 
  2. «Síndrome de Kawasaki». Síndrome de Kawasaki. Consultado em 2 de dezembro de 2018 
  3. a b c «DOENÇA DE KAWASAKI». Consultado em 3 de janeiro de 2009 
  4. «Síndrome de Kawasaki». Síndrome de Kawasaki. Consultado em 2 de dezembro de 2018 
  5. Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Watanabe M, Yanagawa H (2008). "Monthly observation of the number of patients with Kawasaki disease and its incidence rates in Japan: chronological and geographical observation from nationwide surveys". J Epidemiol. 18 (6): 273–9. doi:10.2188/jea.JE2008030
  6. Rowley AH, Baker SC, Orenstein JM, Shulman ST (May 2008). "Searching for the cause of Kawasaki disease--cytoplasmic inclusion bodies provide new insight". Nature Reviews Microbiology. 6 (5): 394–401. doi:10.1038/nrmicro1853
  7. «Doença de Kawasaki». Síndrome de Kawasaki. 9 de abril de 2017 
  8. Yun SH, Yang NR, Park SA (July 2011). "Associated Symptoms of Kawasaki Disease". Korean Circulation Journal. 41 (7): 394–8. doi:10.4070/kcj.2011.41.7.394.
  9. «Long Term Effects of Kawasaki Disease - UC San Diego Dept. of Pediatrics». UC San Diego Health Sciences (em inglês). Consultado em 6 de agosto de 2017 
  10. «Síndrome de Kawasaki». Síndrome de Kawasaki. Consultado em 2 de dezembro de 2018 
  11. «Tratamento». Síndrome de Kawasaki. 10 de abril de 2017 
  12. «Gerenciamento das Sequelas da Doença de Kawasaki em Adultos». Síndrome de Kawasaki. 8 de setembro de 2018 
  13. «Perda: Morre filho mais velho de John Travolta». Consultado em 3 de janeiro de 2009 
  14. «Morre filho adolescente de John Travolta». Consultado em 3 de janeiro de 2009 

Ligações externas[editar | editar código-fonte]