Síndrome de Monglin

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Síndrome de Monglin ou Distúrbio Do Prurido/Narcolepsia é uma síndrome Psiquiátrica rara descrita em pacientes com algum grau de intolerância ao Álcool, mais frequente em pacientes com Deficiência da Aldeído-Desidrogenase 2[1]


Histórico[editar | editar código-fonte]

Primeiramente citada em alguns textos de papiros de povos do oriente do século IV a.C., foi descrita cientificamente por Fried Saints em sua obra Morbum et Insaniam Mentis de 1878. Em 1951, após a Segunda Guerra Mundial, essa doença voltou a ser pesquisada por cientistas italianos por apresentar-se em grande parte da população nipo-italiana. Foi levantada a hipótese de que era uma doença decorrente da exposição à radiação das bombas nucleares, mas foi descartada na década de 60 pelo fato de 96% [2] dos imigrantes japoneses estarem domiciliados no país europeu há mais de 25 anos.


Estudos posteriores, da década de 1970, financiados pela sociedade nipoamericana PANS (Pan American Nipponic Society) e com mais de 20 portadores da Síndrome (Maior casuística já encontrada para estudos), evidenciaram a relação da deficiência enzimática da aldeído desidrogenase-2 relacionada ao consumo de etanol, clorofórmio e demais drogas depressivas do sistema nervoso. [3]

Classificação[editar | editar código-fonte]

Score[editar | editar código-fonte]

Para efeito de Tratamento, a clínica divide[4] a Síndrome de Monglin em 4 Graus de acordo com o tratamento preconizado pela OMS, de acordo com um sistema de pontos (Score de Kitagaki [5]), somando-se os scores obtidos em cada um dos caracteres definidore da Síndrome.

  1. Sudorese ao Repouso: 0 (se ausente), 2 (se presente)
  2. Sonolência: 0 (ausente), 1 (Ptose), 2 (Narcolepsia intermitente), 3 (Rebaixamento de Consciência), 4 (Responde a Estímulos Auditivos) e 5 (Não Responsivo)
  3. Neologismo: 0 (ausente), 3 (presente)
  4. Hiperreflexia: 0 (ausente), 2 (presente)
  5. Agressividade: 0 (ausente), 1 (Agressividade Verbal), 2 (Agressividade Física)
  6. Coreia de Quita-Gäck: 0 (ausente), 1 (1 Espasmo por Minuto), 2 (2 a 3 Espasmos por Minuto) 3 (4 ou mais Espasmos por Minuto)
  7. Prurido Abdominal: 0 (ausente), 1 (1 Espasmo por Minuto), 2 (2 a 3 Espasmos por Minuto) 3 (4 ou mais Espasmos por Minuto)
  8. Picacismo: 0 (ausente), 1 (presente)
  9. Ecolalia: 0 (ausente), 1 (1 e 2 Ocorrências por Minuto), 2 (3 ou mais Ocorrências por minuto)

Graus[editar | editar código-fonte]

  • 0 a 4 Pontos: Grau 0 de Monglin ou Pré-Monglinismo
  • 5 a 8 Pontos: Monglin I
  • 9 a 13 Pontos: Monglin II
  • 13 a 17 Pontos: Monglin III
  • 18 ou 19 Pontos: Crise Monglínica.

Conduta[editar | editar código-fonte]

Não há cura clinicamente estabelecida para a Síndrome de Monglin, mas existem recomendações para manejo dessa aflicção[6]. Estudos atuais demonstram que em estados de Crise, a ação de Hipnóticos não Benzodiazepínicos piora o quadro. [7]

  • Pré-Monglin: Deixar o paciente em Observação.
  • Monglin I: Deixar o paciente em Repouso.
  • Monglin II: Aplicação de Hipnóticos (Estudos em andamento)
  • Monglin III: Aplicação de Hipnóticos (Estudos em andamento)
  • Crise: Internação e Restrição.

Evolução[editar | editar código-fonte]

A Síndrome de Monglin evolui de maneira muito rápida, podendo flutuar entre os diferentes níveis (I, II, III e Crise), dentro de um mesmo episódio Monglínico.

Fisiopatologia[editar | editar código-fonte]

Estudos recentes apontam um possível mecanismo fisiopatolgíco para a Síndrome. A Proteína Alfa-Monglínica S-78 (PAMS-78) se liga aos receptores dopaminérgicos da Formação Reticular do Mesencéfalo[8] , sendo assim responsável por boa parte os sintomas. O Picacismo tem sua origem na estimulação serotoninérgica causada pelo desequilíbrio na concentração de L-DOPA no interstício do Sistema Límbico.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Sabendo da fisiopatologia da Síndrome, tem sido feitos estudos (atualmente em fase III) ligando a ação de hipnóticos[8] à melhora de grande parte dos casos em Monglin Grau II e III.

Fatores Desencadeadores[editar | editar código-fonte]

Privação de Sono, Álcool, Anfetaminas podem desencadear um Episódio Monglínico.

Diagnóstico Diferenciais[editar | editar código-fonte]

A Síndrome de Monglin pode ser confundida com a Síndrome de Tourette. Elas podem ser diferenciadas pois em pacientes Monglínicos existe uma dislipidemia associada que pode ser encontrada em exames de Perfil Lipídico. Na Urgência, o diagnóstico pode ser dado com o uso de um paquímetro pois existe uma associação entre percentagem de gordura corporal e Síndrome de Monglin. Outros diferenciais incluem Esquizofrenia e uso de Substâncias Psicoativas.

Para confirmar a Síndrome de Monglin pode ser realizado um Teste de Stress para induzir o aparecimento da Hiperreflexia, descartando Cansaço e uso de Drogas.

Referências[editar | editar código-fonte]

  1. PDB 1o02; Perez-Miller SJ, Hurley TD (2003). «Coenzyme isomerization is integral to catalysis in aldehyde dehydrogenase». Biochemistry. 42 (23): 7100–9. PMID 12795606. doi:10.1021/bi034182w  Erro de citação: Código <ref> inválido; o nome "pmid12795606" é definido mais de uma vez com conteúdos diferentes Erro de citação: Código <ref> inválido; o nome "pmid12795606" é definido mais de uma vez com conteúdos diferentes
  2. ; Bajjuri KM et. al (1963). «Nipponic Immigrants' Syndrome not related to Radiation Exposure». European Radiation Studies. 2 (8). 140 páginas. PMID 22988081 
  3. ; Zhang LJ, Yu HS, Kang LP, Feng B, Quan B, Song XB, Ma BP, Kang TG. (1978). «Aldehyde Dehydrogenase 2 Linked to Psychiatric Syndrome». Monthly Asian Psychiatric. 12 (4). 450 páginas. PMID 22582713 
  4. PDB 1o02; Macarini Vieira, PP, Benjamin, MR, de Rizzo, LAL, Ferreira, JM (2010). «Síndrome de Monglin: Apresentação de Caso». O Menisco. 78 (13). 51 páginas. PMID 16226851. doi:10.1021/bi034182w  Erro de citação: Código <ref> inválido; o nome "pmid16226851" é definido mais de uma vez com conteúdos diferentes Erro de citação: Código <ref> inválido; o nome "pmid16226851" é definido mais de uma vez com conteúdos diferentes
  5. PDB 1o02; Quita-Gäck, DP (2009). «Método para Classificação da Síndrome de Monglin». NEJM. 8 (17). 151 páginas. PMID 23145483. doi:10.1021/bi034182w  Erro de citação: Código <ref> inválido; o nome "pmid23145483" é definido mais de uma vez com conteúdos diferentes Erro de citação: Código <ref> inválido; o nome "pmid23145483" é definido mais de uma vez com conteúdos diferentes
  6. ; World Health Organization (WHO) (2006). «Monglin Syndrome: Diagnostic And Management of Acute Cases». PMID 23145483 
  7. Mendels J (1991). «Criteria for selection of appropriate benzodiazepine hypnotic therapy». J Clin Psychiatry. 52. Suppl: 42–6. PMID 1680126 
  8. a b Lader MH (2001). «Implications of hypnotic flexibility on patterns of clinical use». Int J Clin Pract Suppl (116): 14–9. PMID 11219327 

Ver também[editar | editar código-fonte]

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