Mostrar código-fonte de Deficiência seletiva de imunoglobulina A

{{Info/Patologia
  |Nome           = Deficiência seletiva de imunoglobulina A
  |Imagem         = Immunglobulin A as Dimer.png
  |Legenda        = A molécula de IgA dimérica. 1 H-cadeia, 2 L-cadeia, 3-J cadeia, o componente 4 secretora
  |CID10          = {{CID10|D|80|2|d|80}}
  |CID9           = {{CID9|279.01}}
  |CIDO           = 
  |OMIM           = 137100
  |DiseasesDB     = 29569
  |MedlinePlus    = 001476
  |eMedicine      = 1159
  |MeshID         = D017098
}}
'''Deficiência seletiva de imunoglobulina A (IgA)''' (ou simplesmente '''SIgAD'''<ref>{{Citar periódico |ultimo=Hammarström |primeiro=L |autor2=Vorechovsky, I|autor3=Vorechovsky, I; Webster, D |data=maio de 2000 |titulo=Selective IgA deficiency (SIgAD) and common variable immunodeficiency (CVID) |jornal=Clinical and Experimental Immunology |volume=120 |numero =2 |paginas =225–231 |editora = |local= |pmid=10792368 |doi=10.1046/j.1365-2249.2000.01131.x |url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1905641/ |língua=en |acessadoem =24 de novembro de 2014 |notas= }}</ref>) é uma [[imunodeficiência]] genética relativamente suave. As pessoas com esta deficiência carecem de [[imunoglobulina A]] (IgA), um tipo de anticorpo que protege contra infecções das mucosas que revestem a boca, vias aéreas, e trato digestivo. É definida como um nível sérico de IgA indetectável na presença de níveis séricos normais de IgM e IgG. É a mais comum das deficiências em anticorpos primários.

== Epidemiologia ==
A prevalência varia de população, mas é na ordem de até 1 em 333 pessoas,<ref name="titleIgA Deficiency: Immunodeficiency Disorders: Merck Manual Professional">{{citar web |url=http://www.merck.com/mmpe/sec13/ch164/ch164k.html |título=IgA Deficiency: Immunodeficiency Disorders: Merck Manual Professional |acessodata=24 de novembro de 2014 |autor= |data= |publicado=Merck Sharp & Dohme Corp. |língua=en }}</ref> tornando-se relativamente comum a uma doença genética. É mais comum em homens do que em mulheres.<ref name="pmid15025682">{{Citar periódico|autor=Weber-Mzell D, Kotanko P, Hauer AC |numero-autores=et al.|data=março de 2004|titulo=Gender, age and seasonal effects on IgA deficiency: a study of 7293 Caucasians|jornal=Eur. J. Clin. Invest.|volume=34|numero=3|paginas=224–8|editora=|local=|pmid=15025682|doi=10.1111/j.1365-2362.2004.01311.x|url=http://www3.interscience.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0014-2972&date=2004&volume=34&issue=3&spage=224|língua=en|acessadoem=|notas=}}{{Ligação inativa|data=maio de 2019 }}</ref>

== Fisiopatologia ==
Existe uma incapacidade herdada à produção de [[Imunoglobulina|imunoglobulina A (IgA)]], uma parte das defesas do organismo contra a infecção em superfícies do corpo (principalmente as superfícies dos aparelhos respiratório e digestivo). Como resultado, as bactérias nestas posições são um pouco mais capazes de causar a doença.

Os tipos incluem:
{| class="wikitable"
|-
! Tipo
! [[Online Mendelian Inheritance in Man|OMIM]]
! Gene
! Local
|-
| IGAD1
| {{OMIM2|137100}}
| Desconhecido; sugerido o [[MSH5]]<ref name="pmid17409188">{{Citar periódico |autor=Sekine H, Ferreira RC, Pan-Hammarström Q |numero-autores=et al. |data=abril de 2007 |titulo=Role for Msh5 in the regulation of Ig class switch recombination |jornal=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. |volume=104 |numero=17 |paginas=7193–8 |editora= |local= |pmid=17409188 |doi=10.1073/pnas.0700815104 |url=http://www.pnas.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=17409188 |língua=en |acessadoem= |notas= }}</ref><ref>{{OMIM|137100}}</ref>
| 6p21
|-
| IGAD2
| {{OMIM2|609529}}
| ''[[TNFRSF13B]]''
| 17p11
|}

== Prognóstico ==
O prognóstico é excelente, embora haja uma associação com a [[Autoimunidade|doença autoimune]]. De nota, a deficiência seletiva de IgA pode complicar o diagnóstico de uma condição como essa, [[doença celíaca]], como as máscaras de deficiência os [[Doença celíaca#Exames sanguíneos|níveis elevados de certos anticorpos IgA]] geralmente vistos em doença celíaca.<ref>{{Citar periódico |ultimo=Prince |primeiro=Harry E. |autor2=Gary L. Norman,2 and Walter L. Binder2 |data=novembro de 2002 |titulo=Validation of an In-House Assay for Cytomegalovirus Immunoglobulin G (CMV IgG) Avidity and Relationship of Avidity to CMV IgM Levels |jornal=Clin Vaccine Immunol |volume=9 |numero =6 |paginas =1295–1300 |editora = |local= |doi=10.1128/CDLI.9.4.824-827.2002 |url=http://cvi.asm.org/content/9/6/1295.full |língua= |acessadoem = |notas= }}</ref> Deficiência seletiva de IgA ocorre em 1 a cada 39-57 pacientes com doença celíaca. Este é muito mais elevado do que a prevalência de deficiência seletiva de IgA na população em geral, o que se estimar ser cerca de 1 em 400 a 18.500, dependendo da origem étnica. A prevalência de doença celíaca em pacientes com deficiência seletiva de IgA varia entre 10% a 30%, dependendo da população avaliada.<ref>{{Citar periódico |autor=J. Decker Butzner1,a |autor2=McGowan, KE, Lyon, EM, Butzner, J |data=julho de 2008|titulo=Celiac Disease and IgA Deficiency: Complications of Serological Testing Approaches Encountered in the Clinic |jornal=Clinical Chemistry |volume=54 |numero=7 |paginas=1203–1209 |editora= |local= |pmid=18487281 |doi=10.1373/clinchem.2008.103606 |url= |língua=en |acessadoem= |notas= }}</ref>

Ao contrário da condição relacionada ao [[Imunodeficiência comum variável|ICV]], deficiência seletiva de IgA não está associada com um risco aumentado de [[Cancro|câncer]].<ref>{{Citar periódico |autor=Mellemkjaer L, Hammarstrom L, Andersen V |numero-autores=et al. |data= |titulo=Cancer risk among patients with IgA deficiency or common variable immunodeficiency and their relatives: a combined Danish and Swedish study |jornal=Clin. Exp. Immunol. |volume=130 |numero=3 |paginas=495–500 |editora= |local= |pmid=12452841 |doi=10.1046/j.1365-2249.2002.02004.x |url= |língua=en |acessadoem= |notas= }}</ref>

{{Referências|col=2}}

{{Portal3|Saúde|Medicina}}
[[Categoria:Doenças da pele]]
[[Categoria:Doenças do sistema imunológico]]