Mostrar código-fonte de Lúpus eritematoso disseminado

{{minidesambig|outros significados para lupus|Lupus (desambiguação)}}
{{Info/Patologia
 |Nome           = Lúpus eritematoso disseminado
 |Sinónimos      = Lúpus, {{PEPB2|lúpus eritrematoso sistémico|sistêmico}}
 |Imagem         = Lupusfoto.jpg
 |Legenda        = Erupção cutânea (irritação) em forma de borboleta tipicamente presente nas bochechas de pessoas com lúpus
| Especialidade  = [[Reumatologia]]
| Sintomas        = [[Artrite|Articulações dolorosas e inchadas]], [[febre]], [[dor torácica]], [[Alopecia|perda de cabelo]], úlceras na boca, [[Linfadenopatia|aumento de volume dos gânglios linfáticos]], [[fadiga]], erupção cutânea<ref name=NIH2015/>
| complications   = 
| Início          = 15–45 anos de idade<ref name=NIH2015/><ref name=Dan2006/>
| Duração         = Crónica<ref name=NIH2015/>
| Causas          = Pouco claras<ref name=NIH2015/>
| Riscos          = 
| Diagnóstico     = Baseado nos sintomas e [[análises ao sangue]]<ref name=NIH2015/>
| Diferencial     = 
| Prevenção       = 
| Tratamento      = 
| Medicação       = [[AINE]]s, [[corticosteroide]]s, [[imunossupressor]]es, [[hidroxicloroquina]], [[metotrexato]]<ref name=NIH2015/>
| Prognóstico     = Sobrevivência a 15 anos: ~80%<ref name=Cle2012/>
| Frequência      = 2–7 em cada {{formatnum:10000}}<ref name=Dan2006/>
| Mortes          = 
 |CID10          = {{CID10|L|93||l|80}}, {{CID10|M|32||m|30}}
 |CID9           = {{CID9|710.0}}
 |DiseasesDB     = 12782
 |CIDO           =
 |OMIM           = 152700
 |MedlinePlus    = 000435
 |eMedicineSubj  = med
 |eMedicineTopic = 2228
 |eMedicine_mult = {{eMedicine2|emerg|564}}
 |MeshName       = Lupus+Erythematosus+Systemic
 |MeshNumber     = C17.300
}}
<!-- Definição e sintomas -->
'''Lúpus eritematoso disseminado''', ou simplesmente '''lúpus''', é uma [[doença autoimune]] em que o [[sistema imunitário]] ataca [[tecido]]s saudáveis em várias partes do corpo.<ref name=NIH2015>{{citar web|título=Handout on Health: Systemic Lupus Erythematosus|url=http://www.niams.nih.gov/health_info/Lupus/default.asp|website=www.niams.nih.gov|acessodata=12 de junho de 2016|língua=en|data=fevereiro de 2015|urlmorta= não|arquivourl=https://web.archive.org/web/20160617162703/http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Lupus/default.asp|arquivodata=17 de junho de 2016|df=}}</ref> A intensidade dos sintomas varia de pessoa para pessoa, podendo ser ligeiros ou graves.<ref name=NIH2015/> Os sintomas mais comuns são [[Artrite|articulações dolorosas e inchadas]], [[febre]], [[dor torácica]], [[Alopecia|perda de cabelo]], úlceras na boca, [[Linfadenopatia|aumento de volume dos gânglios linfáticos]], [[fadiga]] e uma erupção cutânea vermelha, mais comum no rosto.<ref name=NIH2015/> Geralmente alternam-se períodos de exacerbação dos sintomas e períodos de remissão com poucos sintomas.<ref name=NIH2015/>

<!-- Causa e diagnóstico -->
A causa da doença ainda não é totalmente compreendida.<ref name=NIH2015/> Pensa-se que consista numa combinação de [[Hereditariedade|fatores genéticos]] e [[fatores ambientais]].<ref name=Lancet2014/> Entre [[gémeos]] verdadeiros, se um é afetado existe uma possibilidade de 24% do outro também o vir a ser.<ref name=NIH2015/> Entre os possíveis [[fatores de risco]] estão as [[Esteroide sexual|hormonas sexuais femininas]], exposição à luz do sol, [[Tabagismo|fumar]], [[deficiência de vitamina D]] e algumas infeções.<ref name=Lancet2014/> O mecanismo envolve uma resposta imunitária dos [[anticorpo]]s contra os tecidos da própria pessoa.<ref name=NIH2015/> Os anticorpos envolvidos são geralmente os [[Anticorpo antinuclear|anticorpos antinucleares]], causando [[inflamação]].<ref name=NIH2015/> O diagnóstico pode ser difícil de ser realizado e baseia-se nos sintomas e em análises laboratoriais.<ref name=NIH2015/> Existem uma série de outros tipos de [[lúpus eritematoso]], incluindo [[lúpus eritematoso discoide]], [[lúpus neonatal]] e [[lúpus eritematoso cutâneo subagudo]].<ref name=NIH2015/>

<!-- Tratamento e prognóstico -->
Não existe cura para o LES.<ref name=NIH2015/> O tratamento consiste na administração de [[anti-inflamatórios não esteroides]], [[corticosteroide]]s, [[imunossupressor]]es, [[hidroxicloroquina]] e [[metotrexato]].<ref name=NIH2015/> Não há evidências de que as práticas de [[medicina alternativa]] tenham qualquer influência na doença.<ref name=NIH2015/> A [[esperança de vida]] entre pessoas com LES é menor.<ref name=Murphy2013>{{citar periódico|último1 =Murphy|primeiro1 =G|último2 =Isenberg|primeiro2 =D|título=Effect of gender on clinical presentation in systemic lupus erythematosus.|periódico=Rheumatology (Oxford, England)|data=dezembro de 2013|volume=52|número=12|páginas=2108–15|pmid=23641038|doi=10.1093/rheumatology/ket160}}</ref> A doença aumenta significativamente o risco de [[doenças cardiovasculares]], as quais são a causa de morte mais comum entre os portadores da doença.<ref name=Lancet2014/> Com os tratamentos modernos, cerca de 80% das pessoas com lúpus sobrevive além dos 15 anos após o diagnóstico.<ref name=Cle2012>{{citar livro|título=The Cleveland Clinic Intensive Review of Internal Medicine|data=2012|publicado=Lippincott Williams & Wilkins|isbn=9781451153309|página=969|edição=5|url=https://books.google.com/books?id=4LeX_5Vwy-4C&pg=PA969|acessodata=13 de junho de 2016|df=}}</ref> Embora a [[gravidez]] de uma mulher com lúpus seja considerada de risco, na maior parte dos casos decorre sem problemas.<ref name=NIH2015/>

<!-- Epidemiologia e história -->
A prevalência de LES entre países varia de 20 a 70 casos por cada {{formatnum:100000}} pessoas.<ref name=Dan2006/> As mulheres em idade fértil são cerca de nove vezes mais afetadas do que os homens.<ref name=Lancet2014>{{citar periódico|último1 =Lisnevskaia|primeiro1 =L|último2 =Murphy|primeiro2 =G|último3 =Isenberg|primeiro3 =D|título=Systemic lupus erythematosus.|periódico=Lancet|data=22 de novembro de 2014|volume=384|número=9957|páginas=1878–88|pmid=24881804|doi=10.1016/s0140-6736(14)60128-8}}</ref> Embora o início da doença seja mais comum entre os 15 e 45 anos, pode surgir a qualquer idade.<ref name=NIH2015/><ref name=Dan2006>{{citar periódico|último1 =Danchenko|primeiro1 =N.|último2 =Satia|primeiro2 =J.A.|último3 =Anthony|primeiro3 =M.S.|título=Epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comparison of worldwide disease burden|periódico=Lupus|data=2006|volume=15|número=5|páginas=308–318|doi=10.1191/0961203306lu2305xx|pmid=16761508}}</ref> O risco é maior em pessoas de ascendência africana, chinesa ou [[caribe]]nha do que em pessoas [[Brancos|brancas]].<ref name=Lancet2014/><ref name=Dan2006/> A prevalência da doença em [[países em vias de desenvolvimento]] não é clara.<ref name=Tif2013>{{citar periódico|último1 =Tiffin|primeiro1 =N|último2 =Adeyemo|primeiro2 =A|último3 =Okpechi|primeiro3 =I|título=A diverse array of genetic factors contribute to the pathogenesis of systemic lupus erythematosus.|periódico=Orphanet Journal of Rare Diseases|data=7 de janeiro de 2013|volume=8|páginas=2|pmid=23289717|doi=10.1186/1750-1172-8-2|pmc=3551738}}</ref> "Lúpus" é o termo [[latim]] para "lobo". A doença era assim denominada no {{séc|XIII}} pelo facto de a erupção cutânea se assemelhar à mordida de um lobo.<ref>{{citar livro|último1 =Chabner|primeiro1 =Davi-Ellen|título=The Language of Medicine|data=2013|publicado=Elsevier Health Sciences|isbn=1455728462|página=610|url=https://books.google.com/books?id=OUAD3KKPRwIC&pg=PA610|língua=en}}</ref>

== Sinais e sintomas ==

[[Imagem:Sintomas de Lupus Eritematoso Sistemico (LES).png|thumb|Sintomas mais comuns de lúpus sistêmico|281x281px]]

Possui grande variedade de sintomas que se assemelham ao de várias outras doenças e, em geral, são intermitentes dificultando assim o diagnóstico precoce. Os primeiros sintomas mais comuns são:
*[[Febre]], cansaço ([[fatiga]]) e mal-estar ([[náusea]])
*Inflamação nas articulações ([[artrite]])
*Inflamação no pulmão ([[pleurisia]])
*Inflamação no coração ([[pericardite]])
*Inflamação dos [[gânglio linfático|gânglios linfáticos]]
*Dores e inflamações musculares ([[mialgia]])
*Mancha avermelhada em forma de borboleta no rosto ([[eritema malar]])
*Úlceras na boca, faringe e nariz ([[afta]]s)
*Perda de apetite e de peso (anemia)

A detecção precoce pode prevenir lesões graves no [[coração]], [[articulações]], [[pele]], [[pulmões]], [[vasos sanguíneos]], [[fígado]], [[rins]] e [[sistema nervoso]]. O desenvolvimento da doença está ligado a predisposição genética, fatores emocionais e fatores ambientais, como luz ultravioleta e alguns medicamentos, como [[hidralazina]], [[procainamida]] e hidantoinatos. Com o tempo as reações imunológicas causam lesões teciduais, formação de complexos [[antígeno]]-[[anticorpo]] e fixação de complemento, além de citotoxicidade mediada por anticorpos (anti-hemácias, antiplaquetários e antilinfócitos).<ref name="Consenso">Emilia Inoue Sato, Eloísa Dutra Bonfá, Lílian Tereza Lavras Costallat, Nilzio Antonio da Silva, João Carlos Tavares Brenol, Mittermayer Barreto Santiago, José Carlos Mansur Szajubok, Acir Rachid Filho, Rui Toledo Barros e Mônica Vasconcelos.(2002) Consenso brasileiro para o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico (LES) [[Revista Brasileira de Reumatologia]], 2002 - nefrologiaufc.hpg.ig.com.br</ref>

=== Manifestações dermatológicas ===
30% dos pacientes sofrem de sintomas dermatológicos, enquanto 65% dos pacientes sentem estas manifestações num determinado momento. Grande parte dos pacientes sofrem de [[eritema malar]], que está associada à doença. Alguns pacientes podem apresentar espessamento da pele ou manchas vermelhas na mesma (o chamado [[Lúpus eritematoso discoide]]).

=== Manifestações musculoesqueléticas ===
A manifestação [[musculoesquelética]] mais comum, são as dores nas [[articulação|articulações]]. Apesar de todas estarem vulneráveis, a mais afetada é a articulação do punho e da [[mão]]. Segundo a '''Lupus Foundation of America''', existe uma estimativa de que 80% dos pacientes, irão, em alguma fase da doença, experimentar manifestações deste género.<ref>LFA [http://www.lupus.org/webmodules/webarticlesnet/templates/new_aboutaffects.aspx?articleid=99&zoneid=17] {{Wayback|url=http://www.lupus.org/webmodules/webarticlesnet/templates/new_aboutaffects.aspx?articleid=99&zoneid=17|date=20071109161325}}</ref> Ao contrário da [[artrite reumatoide]], a artrite lúpica apresenta menor risco de incapacidade motora e geralmente não causa graves danos nas articulações. Menos de 10% dos doentes irão apresentar deformidade nos pés e nas mãos. Os pacientes estão particularmente em risco de desenvolver tuberculose osteoarticular.<ref>Oxford Journals http://qjmed.oxfordjournals.org/content/102/5/321.long</ref> O LES aumenta o risco de fractura de ossos nas mulheres mais jovens<ref>Risk factors of certebral fractures in women with systemic lupus erythematosus [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19224131]</ref> e a doença tem vindo a ser associada à artrite reumatoide.

=== Manifestações hematológicas ===
Em cerca de 50% dos casos há o risco de surgimento de [[anemia]]. É possível que ocorra uma queda significativa na contagem de [[plaqueta]]s e [[leucócito]]s. Esta contagem baixa pode estar associada ao LES, mas também pode ser um efeito colateral dos tratamentos farmacológicos. Pessoas com LES podem sofrer de [[síndrome de Hughes]].<ref>Relação do LES com a SAF [http://www.springerlink.com/content/y87735l0322gg352/]</ref>

=== Manifestações cardíacas ===
Uma pessoa com LES apresenta várias infecções no [[coração]], nas suas diversas zonas, como a [[pericardite]], [[endocardite]] e [[miocardite]]. A [[endocardite]] do LES envolve tanto a válvula mitral como a válvula tricúspide.
[[Aterosclerose]] também tende a ocorrer mais frequentemente nas pessoas com LES do que na população geral.<ref>New England Journal of Medicine [http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa035611]</ref><ref>{{Citar periódico |url=https://doi.org/10.1056/NEJMp038168 |titulo=Systemic Lupus Erythematosus and Accelerated Atherosclerosis |data=2003-12-18 |acessodata=2021-05-09 |jornal=New England Journal of Medicine |número=25 |ultimo=Hahn |primeiro=Bevra Hannahs |paginas=2379–2380 |doi=10.1056/NEJMp038168 |issn=0028-4793 |pmid=14681501}}</ref><ref>PUB Med [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14681505]</ref>

=== Manifestações renais ===
Pacientes com LES devem fazer acompanhamento regular da [[função renal]]. Níveis elevados de [[creatinina]] sérica, baixos níveis de [[albumina]] ou proteína ou [[sedimento urinário]] sugerem nefrite lúpica mesangial ou membranosa.

Pacientes com [[nefrite lúpica]] ativa apresentam geralmente outros sintomas de lúpus eritematoso sistêmico, como fadiga, febre, erupção cutânea, artrite, [[serosite]] ou transtorno do sistema nervoso central (SNC). A nefrite lúpica ativa pode ser uma nefrite proliferativa difusa ou proliferativa focal. Causam um [[síndrome nefrótica]], ou seja, perda importante de proteínas em urina resultando em [[edema periférico]], [[hipertensão arterial sistêmica]] e [[hipoalbuminemia]].<ref>Lawrence H Brent, MD. [https://emedicine.medscape.com/article/330369-clinical Lupus Nephritis Clinical Presentation.] Medscape - Emedicine.</ref>

== Causas ==
Embora a causa do LES não seja conhecida, acredita-se que é necessário que envolvam simultaneamente fatores genéticos e hormonais estimulados por fatores ambientais (como luz do Sol) para o desencadeamento desta doença. É uma [[doença autoimune]], ou seja, se caracteriza por apresentar alterações da resposta imunológica, com presença de anticorpos dirigidos contra o próprio organismo.<ref name=SBR />

Conforme a doença se desenvolve as seguintes alterações são detectadasː<ref>{{Citar web |url=http://www.reumatoguia.com.br/interna.php?cat=26&id=129&menu=26 |titulo=Reumatoguia |acessodata=2011-03-18 |arquivourl=https://web.archive.org/web/20150415092452/http://www.reumatoguia.com.br/interna.php?cat=26&id=129&menu=26 |arquivodata=2015-04-15 |urlmorta=yes }}</ref>
* Diminuição das [[células T]] [[citotóxicas]];
* Diminuição dos [[linfócito T regulador|linfócitos T reguladores]] (inibidores de resposta imunológica);
* Aumento de [[CD4]]+;
* Ativação [[anticorpo policlonal]] (estágios iniciais);
* Excesso de [[linfócito B]] por defeitos na [[apoptose]] (morte celular programada);
* Defeito nos sinais das células do sistema imunológico resultando em aumento da resposta para o [[cálcio]], [[fosforilação]] de [[proteína]]s do [[citosol]] e baixo [[fator nuclear kappa B]] (NFkB);
* Aumento da produção de [[citocina]]s Th2.

Por causa dessas alterações acredita-se que a patogenia envolva algum defeito básico na manutenção da auto-tolerância com ativação das células B (linfócitos B). Esse processo pode ocorrer secundariamente a alguma combinação de defeitos hereditários na regulação das células T auxiliares (Th-T helper). Acredita-se também que o defeito primário ocorra nas células T CD4 que impulsionam as células B autoantígeno-específicas a produzir anticorpos. Estes defeitos acabam resultando na degradação celular e produção de autoanticorpos contra vários antígenos nucleares.<ref>Larissa Lima Vale; Ligiana Leite de Carvalho; Daniele Mendes Felix; Fabiana Maria Rodrigues Lopes de Oliveira; Danilo Rodrigues Cavalcante Leite; Vanessa Lopes Maia Dativo; Diogo Araújo Simões; Thereza Taylanne Souza Loureiro Cavalcanti;
Cristine Hirsch Monteiro; Claudio Roberto Bezerra dos Santos; Rachel Linka Beniz Gouveia. O PAPEL DOS LINFÓCITOS B NO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO. UFPB-PRG XIII Encontro de Iniciação à Docência</ref>

== Fisiopatologia ==

Há períodos de inatividade que podem durar semanas, meses ou anos. Alguns pacientes podem não desenvolver complicações graves.
Não é transmissível e suas manifestações variam muito de um paciente para outro. Há casos simples (que exigem intervenções médicas mínimas) e graves (com danos a órgãos vitais, como: [[pulmão]], [[coração]], [[rim]] e [[cérebro]]).<ref>Kirou KA, Boumpas DT: Systemic glucocorticoid therapy in systemic lupus erythematosus. In: Dubois Lupus Erythematosus. Wallace DJ, Hahn BH (eds.). Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2002, pp. 1173-1194.</ref>

=== Transtornos associados ===
Cerca de 90% dos pacientes com Lupus apresentam também distúrbios psicológicos (o que é 7 vezes mais que o normal) sendo geralmente problemas de [[ansiedade]], [[depressão]], [[somatização]] ou/e distúrbios cognitivos sendo raro casos de [[confusão mental]], desordens do movimento, [[psicose]], [[mielopatia]], [[convulsão]], [[neuropatia]]s e doenças cerebrovascular.<ref>Sônia Maria da Rosa Beltrão. Prevalência de sintomas psiquiátricos em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico de um centro de referência. http://tede.pucrs.br/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=2714 {{Wayback|url=http://tede.pucrs.br/tde_busca/arquivo.php?codArquivo=2714 |date=20160305211620 }}</ref> No caso de doenças cerebrovasculares, normalmente em decorrência de obstrução de vasos sanguíneos (muitas vezes relacionados aos [[anticorpo]]s antifosfolípides), é recomendado o uso de [[anticoagulante]]s.<ref>ACR Ad Hoc committee on neuropsychiatric lupus erithematosus nomenclature: The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatrics lupus syndrome. Arthritis Rheum 42: 599-608, 1999.</ref>

Além dos problemas de pele e psicológicos é frequente algum tipo de comprometimento articular, hematológico, cardiovascular, neuropsiquiátrico e principalmente renais. Alguns dos problemas mais comuns sãoː<ref name="Consenso" />

* Mancha vermelha no rosto ([[Eritema malar]]): 95%
* Problemas nas articulações (como [[Artrite]]s): 90% <ref>Bombardier C, Gladman DD, Urowitz MB, Caron D, Chang DH. and the
Committee on Prognosis Studies in SLE. Derivation of SLEDAI: a disease activity
index for lupus patients. Arthritis Rheum 1992; 35:630-640.</ref>
* [[Fotossensibilidade]]: 80%
* [[Úlcera]]s mucosas: 70%
* [[Dislipidemia]]: 70% <ref>Telles, Rosa Weiss; Lanna, Cristina Costa Duarte; Ferreira, Gilda Aparecida; Carvalho, Marco Antonio Parreiras de; Ribeiro, Antonio Luiz (2007) Freqüência de doença cardiovascular aterosclerótica e de seus fatores de risco em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Rev. bras. reumatol;47(3):165-173, maio-jun. 2007. tab.</ref>
* [[Nefrite]] (inflamação dos rins): 50-70%
* [[Serosite]] (Inflamação de uma [[membrana serosa]]): 40%
* Problemas hematológicos (como [[hipertensão]] e [[trombo]]s): 30%
* [[Lúpus discoide]]: 15%
* Transtornos neuropsiquiátricos: 10-80% <ref>Ayache DC, Costa, IP. Traços de personalidade e suas alterações em mulheres
com lúpus. Rev Bras Reumatol 2009; 49: 643-657.</ref>

Outros problemas comuns são [[edema]]s, [[Oligúria|oliguria]] (pouca urina), dor de cabeça, perda de apetite e [[fadiga]].<ref name="Consenso" />

=== Genética ===
* Doença Clínica: Indivíduos cujos familiares já foram diagnosticados têm mais chance de apresentar o LES ou outra doença autoimune. A taxa de concordância em [[gêmeos]] monozigóticos varia de 12% a 15%.
* Alterações Imunológicas: Os familiares têm uma maior frequência de FAN positivo, hipocomplementemia, hipergamaglobulinemia, teste sorológico para [[sífilis]] falso-positivo e anticorpos antilinfócito.
* [[HLA]]: O lúpus está associado com HLA-DR2 e HLA-DR3.
* As [[mutações]] estão alojadas no braço curto do [[cromossomo]] 6.

==== Complemento ====
As flutuações nos níveis de C3, C4 e CH50 podem ser úteis no seguimento da atividade de doença.

Testes de [[VHS]] e [[mucoproteína]]s são inespecíficos, mas utilizados para avaliar a atividade inflamatória. No [[hemograma]], pode ser encontrada anemia normocítica, leucopenia (taxa de [[leucócito]]s abaixo de 4 000/mm³), linfopenia (número de [[linfócito]]s menor que 20% do total de leucócitos) e plaquetopenia (taxa de [[plaquetas]] abaixo de 100 000/mm³)

===== Eletroforese de proteínas =====
Importante para avaliar elevação de [[gamaglobulina]], que na maioria das vezes está associada à atividade de doença. Também útil para avaliar o nível de [[albumina]] e atividade inflamatória.

===== Avaliação dos diferentes órgãos =====
A avaliação renal (urina I, ureia, [[creatinina]] e [[clearance]]) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. Os outros exames devem ser realizados de acordo com o acometimento de cada órgão especificamente.

=== Critérios diagnósticos ===
O diagnóstico de LES é estabelecido quando 4 ou mais critérios dos abaixo relacionados estiverem presentes:
* Eritema malar (vermelhidão característica no nariz e face), geralmente em forma de "asa de borboleta";
* Lesões discoides cutâneas (''rash'' discoide);
* Fotossensibilidade;
* Úlceras orais e/ou nasofaríngeas, observadas pelo médico;
* Artrite não-erosiva de duas ou mais articulações periféricas, com dor, edema ou efusão;
* Alterações hematológicas (anemia hemolítica ou leucopenia, linfocitopenia ou plaquetopenia) na ausência de uma droga que possa produzir achados semelhantes;
* Anormalidades imunológicas (anticorpo antiDNA de dupla hélice, antiSm, antifosfolipídio e/ou teste sorológico falso-positivo para sífilis)
* Fator antinuclear (FAN) positivo;
* Serosite ([[pleurite]] ou [[pericardite]]);
* Alterações neurológicas: convulsões ou psicose sem outra causa aparente;
* Anormalidades em exames de função renal: proteinúria (eliminação de proteínas através da urina) maior do que 0,5 g por dia ou presença de cilindros celulares no exame microscópico de urina.

Esse método diagnóstico tem uma especificidade de 95% e uma sensibilidade de 75%, de forma que, quando, no mínimo, quatro critérios forem preenchidos, em média 95 de cada 100 pacientes apresentará, de fato, lúpus eritematoso sistêmico. Entretanto, somente 75 de cada 100 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico apresentaram positividade para 4 ou mais desses 11 critérios.

== Diagnóstico ==
=== Testes laboratoriais ===
==== Autoanticorpos ====
É talvez o achado laboratorial mais consistente da doença. Alguns autoanticorpos como o [[anti-Sm]] e o [[anti-DNA]] de dupla hélice (dsDNA) têm valor diagnóstico, pois são altamente específicos para o LES. Os demais anticorpos não são específicos, mas a sua presença auxilia o diagnóstico importante destacar que a presença do Fan negativo não descarta o lúpus assim como o paciente pode ter Fan positivo e não ter lúpus até 10% da população saudável possui Fan positivo sem ter nenhuma doença autoimune

{| {{prettytable}}
|+ '''Autoanticorpos no lúpus eritematoso sistêmico'''
|-
| align="center" |Autoanticorpo
| align="center" |Incidência (%)
| align="center" |Especificidade
|-
| align="center" |ANTI-dsDNA
| align="center" |80-90
| align="center" |ALTA
|-
| align="center" |ANTI-ssDNA
| align="center" |80-90
| align="center" |-
|-
| align="center" |ANTI-Sm
| align="center" |30
| align="center" |ALTA
|-
| align="center" |ANTI-RNP
| align="center" |30-40
| align="center" |-
|-
| align="center" |ANTI-Ro/SS-A
| align="center" |30-40
| align="center" |-
|-
| align="center" |ANTI-La/SS-B
| align="center" |25
| align="center" |-
|-
| align="center" |ANTI-P
| align="center" |10-15
| align="center" |ALTA
|}

== Tratamento ==
[[Imagem:Dermatomyositis14.jpg|thumb|O uso de protetor solar para UVA e UVB é necessário para impedir o agravamento das lesões na pele]]

Os sintomas gerais na maioria das vezes respondem ao tratamento das outras manifestações clínicas. A febre isolada pode ser tratada com [[aspirina]] ou [[antiinflamatório]]s não hormonais. [[Corticoide]]s e [[imunossupressão|imunossupressores]] (especialmente a [[ciclofosfamida]]) são indicados nos casos mais graves.

É recomendado o uso de antimaláricos como [[cloroquina]] no caso de lesões cutâneas disseminadas. Caso não melhore pode-se associar [[prednisona]] em dose baixa a moderada por curto período de tempo.<ref>Meinão IM, Sato EI, Andrade LEC, et al: Controlled trial with
chloroquine diphosphate in systemic lupus erythematosus. Lupus 5:237-241, 1996.</ref>

Como não existe um diagnóstico muito preciso para as doenças chamadas autoimunes, deve-se ter cuidado ao administrar [[medicamento]]s, uma vez que seus [[efeito colateral|efeitos colaterais]] podem ser muito agressivos ao organismo.

[[Gestante]]s portadoras de lúpus necessitam de um acompanhamento médico rigoroso ao longo da [[gravidez]], visto que a doença pode atingir também o [[feto]]. É mais preocupante em caso de problemas renais. Durante o aleitamento é recomendado um intervalo de 4h entre a tomada da medicação e a amamentação. vacinas contra pneumococos e influenza são seguras. O uso de [[aspirina]] em baixas doses pode conter os efeitos do anticorpo antifosfolípede, associado ao lúpus neonatal.<ref>Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Hughes GRV: Antiaggregant and
anticoagulant therapy in systemic lupus erythematosus and Hughes syndrome. Lúpus 10: 241-245, 2001.</ref>

As vacinas com vírus vivos não devem ser prescritas a pacientes com LES. Já as vacinas contra pneumonia e gripes são comprovadamente seguras.<ref>Klippel JH, Karsh J, Stahl NL, et al: A controlled study of pneumococcal polysaccharide vaccine in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 22: 1321-1325, 1979.</ref><ref>Abu-Shakra M, Zalmanson S, Neumann L, et al: Influenza virus
vaccination of patients with systemic lupus erythematosus: effects on disease activity. J Rheum 27: 1681, 2000.</ref>

===Belimumab===
[[Belimumab]] (nome comercial americano Benlysta, anteriormente conhecido como LymphoStat-B), é um anticorpo monoclonal humano que inibe estimulador de [[linfócitos B]], um conhecido fator de ativação de células B. Foi aprovado em março de 2011 nos [[Estados Unidos]] para o tratamento de lúpus sistêmico erythmatosis (SLE), e está sob investigação para uso em outras doenças auto-imunes. Fazia 56 anos que um medicamento para lupus não era aprovado pelo [[FDA]] americano. Esse medicamento também é usado para [[artrite reumatoide]]. Seus principais efeitos colaterais são [[náusea]]s, [[diarreia]] e [[febre]].<ref>[http://www.sciencemag.org/content/285/5425/260.abstract, BLyS: member of the tumor necrosis factor family and B-lymphocyte stimulator.]{{Ligação inativa|data=janeiro de 2019}} Moore PA, Belvedere O, Orr A, et al. Science. July 1999; 285: 260-263.</ref>

===Tratamento psicológico===

Assim como outras doenças crônicas, é recomendado um tratamento multiprofissional que inclua psicólogo e assistente social. O portador de Lúpus está sujeito à limitações de longo prazo, provavelmente terá dificuldade em atividades profissionais e acadêmicas devido à fadiga e às dores das articulações e, frequentemente, lida com depressão, ansiedade, estresse, irritabilidade e raiva. Além disso, com a impredictibilidade dos episódios da Lúpus, os problemas causados na aparência pelas manchas e cicatrizes e a dificuldade para obter resposta ao tratamento agravam ainda mais o desgaste psicológico.<ref>Omdal R, Waterloo K, Koldingsnes W, Husby G, Mellgren SI. Fatigue in patients with systemic lupus erythematosus: the psychosocial aspects. J Rheumatol. 2003 February; 30(2):283-7.</ref>

Um motivo de desgaste extra nas mulheres são os problemas associados à gravidez e à lactação. Mulheres que desejem ter filhos são obrigadas a esperar até a doença estar sob controle e mesmo esperando os episódios são imprevisíveis e podem causar sérias dificuldades na gravidez e durante o aleitamento.<ref>Neri F, Chimini L, Filippini E, Motta M, Faden D, Tincani A. Pregnancy in patients with rheumatic diseases: psychological implication of a chronic disease and neuropsychological evaluation of the children. Lupus. 2004; 13(9):666-8.</ref>

Alguns especialistas defendem que fatores psicológicos (como ansiedade e desgaste emocional) podem aumentar a gravidade dos problemas imunológicos e assim aumentar o risco de desenvolver episódios águdos ([[somatização]]).<ref>Mello J Filho. Concepção Psicossomática: Visão Atual. 9a ed. São Paulo (SP): Casa do Psicólogo; 2002.</ref><ref>Alexander F. Psychosomatic Medicine: Its Principles and Applications. Reissue edition. New York: W W Norton; 1987.</ref><ref>Otto R, Mackay IR. Psycho-social and emotional disturbance in systemic lupus erythematosus. Med J Aust. 1967 September; 2(11):488-93.</ref>

== Prognóstico ==

O LES é tratável sintomaticamente principalmente com [[corticosteroide]]s e [[imunossupressão|imunossupressor]]es. Atualmente ainda não há cura. O LES pode ter complicações fatais, no entanto, atualmente as fatalidades têm-se tornado cada vez mais raras. A taxa de sobrevivência para pessoas com LES nos Estados Unidos, Canadá e Europa é de aproximadamente 95% em 5 anos, 90% em 10 anos e 78% em 20 anos.<ref name=HarrisonsOnline>{{Citar web |url=http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=2859070# |titulo=Harrison's Internal Medicine, 17th ed. Chapter 313. Systemic Lupus Erythematosus. |acessodata=20 de julho de 2009 |arquivourl=https://web.archive.org/web/20110722205855/http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=2859070# |arquivodata=22 de julho de 2011 |urlmorta=yes }}</ref>

== Epidemiologia ==
A doença ocorre nove vezes mais frequentemente em mulheres do que em homens, especialmente entre as idades de 15 e 50 anos, sendo mais comum em pessoas de ascendência africana ou nativos-americanos. No Brasil deve haver entre 16 000 e 80 000 casos de Lúpus sistêmico.<ref name="SBR">Sociedade Brasileira de Reumatologia [Homepage na Internet]. São Paulo: A Sociedade. Outras Doenças – Lúpus Eritematoso Sistêmico [Acesso em 18 de março de 2010]. Disponível em: [http://www.reumatologia.com.br/index.asp?Pagina=reumatologia/principaisDoencasEorientacoesPacienteResultados.asp reumatologia.com.br] {{Wayback|url=http://www.reumatologia.com.br/index.asp?Pagina=reumatologia%2FprincipaisDoencasEorientacoesPacienteResultados.asp|date=20120614020934}}</ref><ref>{{citar web |url=http://www.lupus.org/education/stats.html#1 |título=LUPUS FOUNDATION OF AMERICA |acessodata=2007-07-04 |arquivourl=https://web.archive.org/web/20070208223151/http://www.lupus.org/education/stats.html#1 |arquivodata=2007-02-08 |urlmorta=yes }}</ref><ref name=HarrisonsOnline />

Existe uma predominância quanto aː<ref name=SBR />
* Sexo: Há um nítido predomínio no [[sexo feminino]]<ref>Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES): Perfil Clínico-Laboratorial dos Pacientes do Hospital Universitário Onofre Lopes (UFRN-Natal/Brasil) e Índice de Dano nos Pacientes com Diagnóstico Recente http://www.scielo.br/pdf/rbr/v45n6/28680.pdf</ref> (8 mulheres em cada 10 portadores), aparecendo geralmente durante os anos férteis (da [[menarca]] à [[menopausa]]).
* Faixa etária: Os primeiros [[sintoma]]s ocorrem geralmente entre os 20 e 40 anos. Com maior incidência ao redor dos 30 anos.<ref>{{Citar web |ultimo=disse |primeiro=Maria Das Dores Braga |url=https://dialogospoliticos.wordpress.com/2010/06/08/lupus-rara-doenca-de-lady-gaga-atinge-jovens-em-torno-dos-20-anos-e-nao-tem-cura/ |titulo=Lúpus, rara doença de Lady Gaga, atinge jovens em torno dos 20 anos e não tem cura |data=2010-06-08 |acessodata=2021-05-09 |website=Diálogos Políticos |lingua=pt-BR}}</ref>
* Localidade: É mais comum nos países tropicais, onde a luz do Sol é mais forte.
* Prevalência: Varia entre 1 a 1 000 nos países tropicais até 1 a 10 000 nos países frios.
* Prevalência étnica e feminina: 1:700 para mulheres brancas e 1:245 para mulheres negras, nos EUA.

{{Referências}}

== Ligações externas ==
*[https://www.msdmanuals.com/pt-pt/profissional/dist%C3%BArbios-dos-tecidos-conjuntivo-e-musculoesquel%C3%A9tico/dist%C3%BArbios-reum%C3%A1ticos-autoimunes/l%C3%BApus-eritematoso-sist%C3%AAmico-les Lúpus eritematoso sistémico] no Manual Merck
*[https://web.archive.org/web/20120614020934/http://www.reumatologia.com.br/index.asp?Pagina=reumatologia%2FprincipaisDoencasEorientacoesPacienteResultados.asp Informações sobre lúpus da Sociedade Brasileira de Reumatologia]

{{Doenças da pele e do tecido subcutâneo}}
{{Doenças sistêmicas do tecido conjuntivo}}

{{DEFAULTSORT:Lupus Eritematoso Sistemico}}
[[Categoria:Doenças autoimunes]]