Linfoma cutâneo de células T

Linfoma cutâneo de células T
Linfoma cutâneo de células T Micose fungoide, um tipo de linfoma T cutâneo
Especialidade	Hematologia e oncologia
Classificação e recursos externos
CID-10	C84.0, C84.1
CID-9	202.1, 202.2
CID-ICD-O	M9700/3, M9701/3
CID-11	1733899071
DiseasesDB	8595
eMedicine	med/3486
MeSH	D016410
Leia o aviso médico

Linfomas cutâneos de células T (LCCT) ou Linfoma T cutâneo são um grupo de cânceres originados de linfócitos T que formam erupções ou placas vermelhas na pele, similares a uma dermatite crônica, antes de se espalhar pelos outros órgãos. São linfomas não Hodgkin, geralmente indolentes, difíceis de curar, mas geralmente pouco agressivos e tratáveis.

Afetam duas vezes mais homens, tipicamente entre 40 e 60 anos, com incidência anual de 1 a cada 200.000 de habitantes e representam apenas 2% dos cânceres de células sanguíneas.

Classificação

Os linfomas cutâneos de células T podem ser divididos, segundo a OMS, nos seguintes tipos:

• Micose fungoide (metade dos casos, pouco agressivo e indolor, também chamado de "doença de Alibert-Bazin")
  • Variantes da micose fungoide (Reticulose pagoide, pele laxa granulomatosa e MF foliculotrópica)
• Síndrome de Sézary (segundo tipo mais comum, mais agressivo e favorece infecções oportunistas)
• Leucemia de células T do adulto
• Linfoma subcutâneo de células T
• Linfoma cutâneo primário de células T periféricas
• Papulose linfomatoide (CD30+)
• Pitiríase liquenoide crônica
• Linfoma de células T ou NK extranodal

Causas

Na maioria dos casos a causa é desconhecida, não parece ser genético e não é contagioso, mas possui correlação positiva com oncovírus causadores de linfomas.

Sinais e sintomas

Homem de 61 anos com maioria do corpo afetado. O linfócito T canceroso (célula de Sézary) no centro da imagem direita foi tingido com PAS.

O LCCT evolui em 4 estágios:

• Primeiro estágio: Manchas rosadas de até 15 cm de diâmetro, que podem ter escamas finas, indolores, podem ser únicas ou múltiplas e podem coçar. Em indivíduos de pele escura, podem ser mais claros ou mais escuros que o resto da pele. À medida que o linfoma infiltra a pele as manchas se tornam placas palpáveis. Afeta menos de 10% da pele.
• Segundo estágio: As placas tendem a ser elevadas, com escamas finas, bem demarcadas, avermelhadas e com bordas irregulares. Forma anelar com centro claro e coceira são comuns.
• Terceiro estágio: Maioria da pele vermelha e irritada. Pode haver células T cancerosas (células de Sézary).
• Quarto estágio: Grande número de células T cancerosas no sangue. Pode haver envolvimento visceral, principalmente de fígado e baço. Infecção da pele se transforma em tumores ulcerados e necróticos.

Diagnóstico

Após um exame clínico e análise do leucograma, o diagnóstico definitivo é feito com biópsia da pele afetada. Ao microscópio se podem ver os linfócitos T cancerosos.

Diagnósticos diferenciais

A irritação da pele é similar a causada por:

• Diversos tipos de de dermatite
• Reações adversas a medicamentos
• Psoríase
• Líquen plano
• Paniculite
• Foliculite

Tratamento

Cremes esteroides ajudam a aliviar a coceira e podem limpar rashes ou placas de CTCL por longos períodos de tempo. Se usados por muito tempo podem deixar a pele mais fina e sensível. Quimioterapia tópica, como carmustina, na forma de creme aplicado na área afetada diariamente ou a cada dois dias. Outra opção é um comprimido de Psoralen duas horas antes de exposição a luz ultravioleta, duas vezes por semana, por até 30 sessões. Tumores pequenos e localizados também podem ser tratados com radioterapia superficial em baixas doses.