Malformação arteriovenosa

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Malformação arteriovenosa
Malformação arteriovenosa cerebral vista em um microscópio com H&E.
Especialidade genética médica
Classificação e recursos externos
CID-10 Q27.3, Q28.0, Q28.2
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Malformação arteriovenosa (MAV) é uma conexão  entre artérias e veias, sem o usual sistema capilar. Esta anomalia vascular é amplamente conhecida por causa de sua ocorrência no sistema nervoso central (cerebral), mas podem aparecer em qualquer local. Embora muitos MAVs são assintomáticos, podem causar intensa dor ou sangramento e levar a outros problemas médicos sérios.

MAVs são geralmente congênitos, mas os padrões de transmissão são frequentemente desconhecidos. Não é geralmente uma doença hereditária, a não ser no contexto de algumas síndromes específicas.

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Os sintomas da MAV variam de acordo com a localização da malformação. Cerca de 88%[1] das pessoas com uma MAV são assintomáticos por muitos anos. Muitas vezes a malformação só é descoberta como parte de uma autópsia ou sem intenção durante o exame de um transtorno independente (achado incidental). Porém, a cada ano, a expansão ou micro-sangramento da MAV no cérebro tem um pequeno risco de causar epilepsia, défice neurológico ou dor de cabeça.

Quando há sintomas, os mais comuns de uma MAV cerebral são dores de cabeça e crises de epilepsia. Outros sintomas dependem da localização da malformação e o indivíduo. Tais sintomas possíveis incluem:[2]

MAV Cerebral pode apresentar-se em um número de maneiras diferentes:

  • Sangramento (45% dos casos), o risco de sangramento espontâneo pode ser de apenas um 1% por ano. O sangramento causa dor de cabeça severa. Possivelmente a pior dor de cabeça da vida do paciente. Dependendo da localização do sangramento pode ser associado a um novo défice neurológico. Depois de uma primeira ruptura, o relatório anual do risco de hemorragia pode aumentar para mais do que 5%.
  • [3]
  • Convulsão cerebral (46%), Dependendo do local da AVM, pode causar perda de visão unilateral.
  • Dor de cabeça (34%)
  • Déficit neurológico (21%) Pode ser causado por efeito de massa ou dilatações venosas. A presença e a natureza do déficit dependem da localização da lesão e a drenagem das veias.

Pulmonar malformações arteriovenosas[editar | editar código-fonte]

Nos pulmões, malformações arteriovenosas pulmonares não têm sintomas em até 29% de todos os casos.[5]

Genética[editar | editar código-fonte]

Pode ocorrer devido a herança autossômica dominante, tais como a telangiectasia hemorrágica hereditária.[carece de fontes?]

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

Uma malformação AV no rim esquerdo, levando a aneurisma da veia renal esquerda e da veia cava inferior.

MAV são diagnosticados, principalmente, pelos seguintes métodos: TAC, Ressonância magnética ou angiografia.

MAVs podem ocorrer em várias partes do corpo:


MAV pode estar associado com estenose aórtica.[13]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

O tratamento para o MAV cérebro pode ser apenas sintomático e os pacientes pode ser observado periodicamente por um neurologista para qualquer convulsões, dores de cabeça, ou défices neurológicos focais.

O tratamento específico pode envolver embolização endovascular, neurocirurgia aberta ou radiocirurgia. A embolização significa encher a MAV com partículas, acrilatos ou polímeros introduzido por um cateter radiograficamente guiado. Pode ser usado junto com a neurocirurgia ou radiocirurgia, pois raramente é bem sucedida sozinho, exceto em MAVs pequenas.[14] Bisturi Gamma também pode ser utilizado.[15]

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

A estimativa da taxa de AVM na população geral é de 1,4/100.000 por ano.[16] Este é, aproximadamente, um quinto da incidência de aneurismas intracranianos. Apenas cerca de 12% apresentam sintomas com gravidade amplamente variável.

Veja também[editar | editar código-fonte]

Síndrome de Foix–Alajouanine

Referências[editar | editar código-fonte]

  1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke
  2. Arteriovenous Malformation Information Page no NINDS
  3. «Predictors of hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation». Neurology. 66. PMID 16682666. doi:10.1212/01.wnl.0000210524.68507.87 
  4. «Clinical and morphological determinants of focal neurological deficits in patients with unruptured brain arteriovenous malformation». Journal of the Neurological Sciences. 287. PMC 2783734Acessível livremente. PMID 19729171. doi:10.1016/j.jns.2009.08.011 
  5. Goodenberger DM. «Chapter 84 Pulmonary arteriovenous malformations». Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders. [S.l.: s.n.] ISBN 0-07-145739-9 
  6. «Giant splenic artery aneurysm associated with arteriovenous malformation». Journal of Vascular Surgery. 44. PMID 17145440. doi:10.1016/j.jvs.2006.06.049 
  7. «Successful Lobectomy for Pulmonary Arteriovenous Malformation Causing Recurrent Massive Haemoptysis». Heart, Lung and Circulation. 18. PMID 18294908. doi:10.1016/j.hlc.2007.11.142 
  8. «Selective Embolization of Large Symptomatic Iatrogenic Renal Transplant Arteriovenous Fistula». CardioVascular and Interventional Radiology. 29. PMID 16794894. doi:10.1007/s00270-005-0265-z 
  9. «Selective conformal radiotherapy for arteriovenous malformation involving the spinal cord». The British Journal of Radiology. 78. PMID 15730991. doi:10.1259/bjr/50653404 
  10. «Liver transplantation for hepatic arteriovenous malformation in hereditary haemorrhagic telangiectasia». Journal of Hepatology. 22. PMID 7650340. doi:10.1016/0168-8278(95)80455-2 
  11. «Congenital Intercostal Arteriovenous Malformation». American Journal of Roentgenology. 187. PMID 17056881. doi:10.2214/AJR.05.0367 
  12. «Arteriovenous Malformation of the Iris in 14 Cases». Archives of Ophthalmology. 124. PMID 16534057. doi:10.1001/archopht.124.3.370 
  13. «Increased Prevalence of Aortic Stenosis in Patients With Arteriovenous Malformations of the Gastrointestinal Tract in Heyde Syndrome». Archives of Internal Medicine. 163. PMID 12912718. doi:10.1001/archinte.163.15.1821 
  14. «The effect of embolization with N-butyl cyanoacrylate prior to surgical resection of cerebral arteriovenous malformations». Journal of Neurosurgery. 78. ISSN 0022-3085. doi:10.3171/jns.1993.78.1.0060 
  15. http://www.muh.org.au/ServicesSpecialties/GammaKnife/ForPatients/ConditionsWeTreat.aspxPredefinição:Full citation needed
  16. «The New York Islands AVM Study: Design, Study Progress, and Initial Results». Stroke. 34. PMID 12690217. doi:10.1161/01.STR.0000068784.36838.19