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Properdina

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Properdina ou Factor P é o único regulador positivo conhecido da ativação do complemento que estabiliza as convertases da via alternativa.

A Properdina é uma gama globulina, sendo essa proteína composta de múltiplas subunidades idênticas com um sítio de ligação a ligante distinto. A properdina native ocorre na forma de dímeros, trímeros e e tetrâmeros na razão fixa de 22:52:28.[1]

A properdina estabiliza a associação de C3b com o Fator B e provê um ponto focal para ligação de C3bBb  em uma superfície. Ela se liga a convertases da via alternativa pré formadas.[2] A properdina também inibe a clivagem de C3b pelo fator I mediada pelo fator H .

Via alternativa. A properdina está representada pelo círculo azul com um P. (O texto em polonês indica a membrana plasmática)

A via alternativa não depende de anticorpos. Esse ramo do complemento é ativado por imunocomplexos de  IgAendotoxinas, polissacarídeos parede celular bacteriana, e leva à produção de anafilotoxinas, opsoninas, fatores quimiotáticos, e o complexo de ataque à membrana, todos auxiliando na resposta contra patógenos.

A properdina foi descoberta em 1954 pelo Dr. Louis Pillemer do Instituto de Patologia da Case Western Reserve University.

Significado clínico

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A deficiência de properdina é uma doença rara, ligada ao cromossomo X, na qual o sistema complemento é desregulado. Os indivíduos afetados são suscetíveis à doenças fulminantes causadas por meningococos.[3]

Notas e Referências

  1. Smith C, Pangburn M, Vogel C-W, and Müller-Eberhard H (1984). «Molecular Architecture of Human Properdin, a Positive Regulator of the Alternative Pathway of Complement». J of Biol Chem. 259: R4582-4588 
  2. Hourcade D (2006). «The Role of Properdin in the Assembly of the Alternative Pathway C3 Convertases of Complement». J of Biol Chem. 281: R2128-2132. doi:10.1074/jbc.m508928200 
  3. «Dr.». Consultado em 4 de maio de 2015. Arquivado do original em 2 de abril de 2012 

Ligações externas

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