Pseudomixoma peritoneal

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Pseudomyxoma Peritonei
Pseudomixoma peritoneal
Tomografia computadorizada de múltiplos pseudomixoma peritoneal (setas).
Especialidade oncologia
Classificação e recursos externos
CID-10 C78.6
CID-9 197.6
CID-ICD-O M8480
DiseasesDB 31498
eMedicine med/1795
MeSH D011553
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Pseudomixoma peritoneal (PMP) é um raro tipo de câncer originado nas glândulas produtoras de muco no peritoneo (adenocarcinoma mucinoso) que produz abundante mucina (muco) e ascite coloidal (inchaço abdominal gelatinoso). Afeta entre cinco e dez a cada milhão de habitantes, sem predominância de gênero, geralmente entre os 30 e 70 anos, sendo diagnosticado em média aos 50 anos.[1]

Causas[editar | editar código-fonte]

Os tumores geralmente começam como um pólipo no apêndice, mas também podem começar no ovário ou intestino delgado. Fazem uma transformação maligna, produzem abundante muco e se espalham pelo muco para outras partes do abdômen, onde causam fibrose dos tecidos e impedem a boa digestão e função orgânica.[2]

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Os sinais e sintomas de pseudomyxoma peritonei podem incluir[3]:

  • Dor e inchaço abdominal ou pélvico,
  • Obstrução intestinal mecânica,
  • Alterações de peso,
  • Infertilidade em mulheres.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

Os exames de diagnóstico podem incluir tomografias, exame de amostras de tecido obtidas por laparoscopia e avaliação de marcadores tumorais. Na maioria dos casos, uma colonoscopia é inadequada como uma ferramenta de diagnóstico porque na maioria dos casos câncer de apêndice invade a cavidade abdominal, mas não o cólon. PET scan pode ser usado para avaliar adenocarcinoma mucinoso de alto grau, mas este teste não é confiável para a detecção de tumores de baixo grau, porque não se tingem bem com o corante usado nas varreduras. Tumores avançados podem ser palpáveis ou descobertos incidentalmente em cirurgias abdominais.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Se não forem tratados, a mucina que produzem preencherão a cavidade abdominal causando compressão dos órgãos, obstruindo tubo digestivo e prejudicando a função dos outros órgãos abdominais. O tratamento é feito com cirurgia citoredutiva (Debulking) e quimioterapia intraperitoneal hipertérmica intraoperatória. Cerca de 24 por cento sofrem complicações operativas importantes e 2 por cento morrem na cirurgia. O prognóstico é otimista com 63 por cento sobrevivendo mais de dez anos após o diagnóstico e 59 por cento sobrevivendo mais de quinze anos.[4]

Referências

  1. What is Pseudomyxoma Peritonei?. http://www.pseudomyxomasurvivor.org/pmp-information/
  2. Jacquemin G, Laloux P (2005). "Pseudomyxoma peritonei: review on a cluster of peritoneal mucinous diseases". Acta Chir Belg. 105 (2): 127–33. PMID 15906901.
  3. Cancer Research UK . Symptoms of pseudomyxoma peritonei: http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/pseudomyxoma-peritonei
  4. Chua; et al. (2012). "Early- and Long-Term Outcome Data of Patients With Pseudomyxoma Peritonei From Appendiceal Origin Treated by a Strategy of Cytoreductive Surgery and Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy". Journal of Clinical Oncology. 30 (20): 2449–2456. doi:10.1200/JCO.2011.39.7166.