Síndrome de Legg-Calvé-Perthes

A síndrome de Legg-Calvé-Perthes ou doença de Perthes é uma doença degenerativa da articulação da anca (quadril em português brasileiro) em que ocorre destruição da cabeça do fémur por falta de vascularização (necrose avascular).

É frequente em crianças dos 3 aos 12 anos, embora também tenha sido descrita em outras espécies, como em cães de pequeno porte. Em casos bastante raros pode também afectar adultos. Geralmente segue um processo com várias etapas que se resolve ao fim de cerca de um ano. Também é comum em cães da raça Poodle.

Etiologia

As causas para esta doença estão ainda mal esclarecidas. Uma teoria aponta para a interrupção do fornecimento sanguíneo à extremidade proximal do fémur, próximo da articulação com a bacia, como a principal causa. Esta interrupção ficaria a dever-se ao encerramento precoce da artéria do ligamento da cabeça do fémur, responsável por irrigar a cabeça do fémur nas crianças, antes que a artéria femoral circunflexa medial assuma essa função.

Adicionalmente, há alguma evidência que infecções anteriores desta articulação, assim como antecedentes de lesões traumáticas e sinovites transitórias possam também estar implicadas.

Evolução da doença

A Doença de Perthes evolui caracteristicamente ao longo de quatro fases. Durante a primeira fase, designada sinovite, há o surgimento inicial dos sintomas devido à inflamação que se instala com a diminuição do aporte sanguíneo. Na fase seguinte, de necrose, ocorre destruição mais ou menos acentuada da cabeça do fémur. Na terceira fase, de fragmentação, há a formação de um tecido de granulação entre as zonas necróticas, diminuindo o tamanho da epífise e dando um aspecto fragmentado aos núcleos de ossificação. Este processo leva à formação de novos vasos sanguíneos, dando início à fase de remodelação, em que ocorre uma reorganização dos núcleos de ossificação.

Sintomas e diagnóstico

O diagnóstico é feito em parte com base nos sintomas referidos, que consistem sobretudo em dor no quadril ou virilha, aumentada pelo movimento da perna ou anca (sobretudo a rotação). A dor pode contudo surgir também no joelho (dor referida). Há uma diminuição da mobilidade da perna afectada, que aliada a um mecanismo de defesa (a criança apoia-se menos nessa perna para evitar a dor) pode levar a atrofia muscular. É mais frequente nos rapazes, e em 8-10% dos casos pode ser bilateral.

Na fase inicial (sinovite) não há alterações visíveis à radiografia, tornando muito difícil a sua distinção de uma sinovite transitória da anca. A principal diferença consiste em que a Doença de Perthes não cede ao tratamento com AINEs e tracção após vários dias. Uma ressonância magnética nesta fase pode revelar edema na epífise.

Nas fases subsequentes surgem alterações radiográficas, em particular o aumento de densidade de parte ou todo o núcleo de ossificação durante a necrose, fragmentação e eventualmente deslocamento (sub-luxação) da epífise, que pode constituir um sinal de risco.

Tratamento ou Prescrição

O tratamento deve ser prescrito pelo ortopedista que está acompanhando o caso. O tratamento tem resultado mais eficaz em crianças até 8 anos, após esse período o tratamento é mais demorado. Existem casos em que o paciente precisa ficar internado em um Hospital ou em sua residência para que seja feito tração nos membros inferiores. Outra parte do tratamento é o uso de aparelhos ou gesso em que as duas pernas fiquem afastadas, com uma boa abertura para que o osso se calcifique novamente formando assim uma nova "cabeça do fêmur". O paciente não terá mais a mesma mobilidade que teria se não possuísse a doença, ou de seu outro membro inferior. Há muitos casos relatados que depois de aproximadamente 20 o paciente sinta dor na região novamente e em casos extremos por conta de sua postura irregular a coluna também sofra traumatismos, podendo até pinçar o nervo ciático e o paciente sentir dores que em alguns casos são apenas "melhoradas" com medicamentos a base de anti-inflamatórios.

Referência: Paciente com essa doença há 32 anos