Usuário(a):Denise Pedreira/Pulmonary sequestration

O sequestro pulmonar é uma mal-formação congênita em que parte do tecido pulmonar, não está ligada as vias aéreas e não é suprido pelas artérias pulmonares, como ocorre no pulmão normal. Ou seja, é como se um pulmão "extra" se formasse, porém sem função respiratória, é apenas uma massa ocupando espaço no tórax ou abdome.

Esta condição é geralmente diagnosticada em crianças e, atualmente, tem sido cada vez mais diagnosticada intra-útero através da ultrassonografia fetal que é realizada rotineiramente durante o pré-natal.

Os sintomas podem variar muito, mas incluem tosse seca persistente ou repetidas infecções respiratórias.

• Hemorragia grave
• A criação de um shunt esquerda-direita, onde o sangue flui em um atalho através da aorta
• Infecção crônica e doenças como:
  • Bronquiectasia
  • Tuberculose
  • Aspergilose
  • Carcinóide brônquico
  • Carcinoma espinocelular broncogênico

Causa

Ainda há muito debate sobre se o sequestro pulmonar é um problema congênito ou adquirido por infecção pulmonar recorrente. Acredita-se que o seqüestro pulmonar extralobar seja resultado de malformação pulmonar pré-natal, enquanto sequestros pulmonares intralobares podem se desenvolver devido a infecções pulmonares recorrentes em adolescentes e adultos jovens.

Diagnóstico

O sequestro broncopulmonar (SBP) é uma malformação congênita rara do trato respiratório inferior.

Consiste em uma massa anormal de tecido pulmonar, que não tem comunicação normal com a árvore traqueobrônquica, e que recebe seu suprimento sanguíneo arterial de outras artérias que não as artérias pulmonares.

O SBP representa 0,15-6,4 por cento de todos as malformações pulmonares congênitas.

O sequestro pode ser classificado:

Sequestro intralobar em que a lesão se localiza dentro de um lobo normal e carece da sua própria pleura visceral (membrana que envolve o pulmão).

Seqüestro extralobar em que a massa está localizada fora do pulmão normal e tem sua própria pleura visceral.

O suprimento sanguíneo de 75% dos sequestros pulmonares é derivado da aorta torácica ou abdominal.

Os restantes 25% dos sequestros recebem o fluxo sanguíneo das artérias subclávia, intercostal, pulmonar, pericardiofrênica, inominada, mamária interna, celíaca, esplênica ou renal.

Os sequestros pulmonares geralmente obtêm seu suprimento sanguíneo da aorta torácica (o sequestro intrapulmonar é drenado através das veias pulmonares e o seqüestro extra pulmonar é drenado para a VCI)

Tipos

Sequestro intralobar

• A variedade intralobar é responsável por 75% de todos os sequestros.
• Geralmente se apresenta na adolescência ou na idade adulta como pneumonias recorrentes.
• O tecido pulmonar encontra-se dentro da mesma pleura visceral do lobo em que ocorre.
• Machos e fêmeas são igualmente afetados com ILS.
• Na ILS, o suprimento arterial geralmente é derivado da aorta torácica inferior ou abdominal superior.
• A drenagem venosa é geralmente para o átrio esquerdo através das veias pulmonares, estabelecendo uma derivação da esquerda para a esquerda.
• Conexões anormais à veia cava, veia ázigo ou átrio direito podem ocorrer.
• Dois terços dos casos de sequestro está localizado na calha paravertebral no segmento posterior do lobo inferior esquerdo.
• Ao contrário do sequestro extralobar, raramente está associado a outras anormalidades do desenvolvimento.
• Os pacientes apresentam sinais e sintomas de infecção pulmonar de massa do lobo inferior.
• Acredita-se que os sequestros sejam infectados quando as bactérias migram através dos Poros de Kohn ou se o sequestro estiver incompleto.

Seqüestro extralobar

• A variedade extralobar é responsável por 25% de todos os sequestros.
• O ELS geralmente se apresenta na infância com comprometimento respiratório.
• Desenvolve-se como um pulmão acessório contido em sua própria pleura.
• O ELS tem predomínio do sexo masculino (80%).
• Relacionado ao hemidiafragma esquerdo em 90% dos casos.
• O ELS pode se apresentar como uma massa subdiafragmática ou retroperitoneal.
• Em geral, o suprimento arterial de ELS vem de um vaso aberrante da aorta torácica.
• Geralmente drena através do sistema venoso sistêmico para o átrio direito, veia cava ou sistemas azígeos.
• Anomalias congênitas ocorrem mais freqüentemente em pacientes com ELS do que ILS.
• Anomalias associadas incluem malformação adenomatóide cística congênita (MACC), hérnia diafragmática congênita, anomalias vertebrais, cardiopatia congênita, hipoplasia pulmonar e duplicação colônica.
• Por estar envolto em seu próprio saco pleural, raramente fica infectado, quase sempre apresentando-se como uma massa de tecido mole homogênea.
• A massa pode estar intimamente associada ao esôfago, e as fístulas podem se desenvolver.

Diagnóstico por imagem

• Um arteriograma tem sido considerado vital para documentar o suprimento sangüíneo sistêmico, permitindo o diagnóstico definitivo e o planejamento pré-operatório.
• O advento de novas técnicas de imagem não invasivas mudou esse pensamento.

Radiografia torácica

• Os sequestros geralmente aparecem como uma massa uniformemente densa dentro da cavidade torácica ou parênquima pulmonar.
• Infecção recorrente pode levar ao desenvolvimento de áreas císticas dentro da massa.
• Níveis de fluido de ar devido a comunicação brônquica podem ser vistos.

Ultra-som

• A aparência sonográfica típica da SBP é uma massa homogênea ecogênica que pode ser bem definida ou irregular.
• Algumas lesões têm aparência cística ou mais complexa.
• Os estudos Doppler são úteis para identificar a característica artéria sistêmica aberrante que surge da aorta e para delinear a drenagem venosa.

Tomografia computadorizada (TC)

TC de tórax mostrando sequestro pulmonar

• A tomografia computadorizada (TC) tem 90% de acurácia no diagnóstico de sequestro pulmonar.
• A aparência mais comum é uma massa sólida que pode ser homogênea ou heterogênea, às vezes com alterações císticas.
• Achados menos frequentes incluem uma grande lesão cavitária com um nível hidroaéreo, uma coleção de muitas pequenas lesões císticas contendo ar ou fluido, ou uma massa cística bem definida.
• Alterações enfisematosas na margem da lesão são características e podem não ser visíveis na radiografia de tórax.
• Reconstruções multiplanares e 3D são úteis.

Ressonância magnética (REMA)

• A ressonância magnética (REMA) com contraste ou mesmo imagens convencionais de spin-eco (SE) ponderadas em T1 podem ajudar no diagnóstico de sequestro pulmonar, demonstrando um suprimento sangüíneo sistêmico, particularmente da aorta, para a massa pulmonar basal.
• Além disso, a REMA pode demonstrar a drenagem venosa da massa e evitando investigações mais invasivas.
• No entanto, a TC permite uma delineação mais precisa da massa e de alterações enfisematosas, do que a REMA.

Tratamento

• Após o nascimento

O tratamento consiste na retirada da massa após o nascimento, quando o diagnostico é feito antes da gravidez.

• Antes do nascimento (cirurgia fetal)

Em alguns casos, fetos com seqüestros desenvolvem hidrotórax, líquido dentro da cavidade torácica. Nestas situações, um dreno (cateter de Harrison) pode ser usado para drenar o fluido torácico para o líquido amniótico.

Em raros casos em que o feto tem uma lesão muito grande, a ressuscitação após o parto pode levar a riscos. Nestas situações, uma equipe especializada em compressão das vias aéreas pode ser necessaria e o parto precisa ser programado.

Um procedimento chamado de <b>EXIT</b> pode ser realizado, ou um procedimento de ablação por laser no feto pode ser realizado antes do parto.

A ablação por laser é considerada uma intervenção fetal minimamente invasiva, uma pequena agulha é inserida na massa e uma fibra de laser é direcionada ao vaso sanguíneo anormal que vai para o sequestro. O objetivo da cirurgia é usar a energia do laser para interromper o fluxo sanguíneo para o seqüestro, fazendo com que ele pare de crescer. Após a cirurgia, o sequestro rouba menos fluxo sanguíneo do feto, e o coração e os pulmões começam a crescer mais normalmente à medida que o sequestro diminui de tamanho e o/ou derrame pleural desaparece.

Fontes

• «Perinatal management of congenital cystic lung lesions in the age of minimally invasive surgery». J Pediatr Surg 
• «Lung sequestration: report of seven cases and review of 540 published cases». Thorax. 34. PMC 471015. PMID 442005. doi:10.1136/thx.34.1.96 
• «Long-Term Cardiovascular Consequences of Undiagnosed Intralobar Pulmonary Sequestration». Annals of Thoracic Surgery. 65. PMID 9564949. doi:10.1016/S0003-4975(98)00032-0 
• «Maybe it is More than Pneumonia: Case Report of an intralobar sequestration in a 20-year-old male». Respiratory Case Reports. 6. doi:10.5505/respircase.2017.92499 
• Ferguson. «Congenital lesion of the lungs and emphysema». Gibbons surgery of the Chest. [S.l.: s.n.] ISBN Unknown 
• «Fatal Massive Hemoptysia Secondary to Intralobar Sequestration». Chest. 106. PMID 8082388. doi:10.1378/chest.106.3.954 
• Surgery of the Chest. [S.l.: s.n.] 

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