Síndrome de Crigler-Najjar

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A síndrome de Crigler-Najjar ou síndrome de Arias é um raro distúrbio do metabolismo da bilirrubina, provocando a elevação da forma não-conjugada desta substância no sangue. A doença resulta em uma forma hereditária de icterícia não-hemolítica e muitas vezes pode levar a danos cerebrais nos bebês. A síndrome é dividida em dois tipos: tipo I, ausência total da enzima glicuroniltransferase; e tipo II, menos grave, na qual a deficiência da enzima é parcial.

O nome da síndrome é uma homenagem ao pediatra norte-americano John Fielding Crigler e ao libanês radicado nos Estados Unidos Victor Assad Najjar.[1] [2]

Referências

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