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Encefalite Anti-Receptor N-Metil-D-Aspartato (NMDA)

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Encefalite anti-receptor NMDA
Encefalite Anti-Receptor N-Metil-D-Aspartato (NMDA)
Diagrama esquemático do receptor NMDA
Especialidade oncologia
Sintomas No início: Febre, dores de cabeça, sensação de cansaço, transtornos psicóticos, agitação[1][2]
Mais tarde: Convulsões, diminuição da frequência respiratória, e variações na pressão arterial e na frequência cardíaca[1]
Complicações Transtornos mentais e comportamentais a longo prazo[2]
Início habitual De alguns dias a semanas[3]
Fatores de risco Teratoma no ovário, desconhecido[1][4]
Método de diagnóstico Anticorpos específicos no líquido cefalorraquidiano[1]
Condições semelhantes Encefalite viral, psicose aguda, síndrome neuroléptica maligna[2]
Tratamento Medicação imunossupressora, cirurgia[1]
Medicação Corticosteroides, Imunoglobulina intravenosa (IGIV), troca de plasma, azatioprina[2]
Prognóstico Tipicamente bom (com tratamento)[1]
Frequência Relativamente comum[2]
Mortes ~4% de risco de morte[2]
Classificação e recursos externos
MeSH D060426
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A encefalite anti-receptor NMDA é um tipo de inflamação do cérebro causada por anticorpos.[4] Os primeiros sintomas podem incluir febre, dor de cabeça e sensação de cansaço.[1] [2] A isto sucedem, normalmente, transtornos psicóticos, que se manifestam por crenças erróneas (delírios) e pela observação e audição de coisas que não são reais (alucinações).[1] Os indivíduos também ficam, muitas vezes, agitados ou confusos.[1] Com o passar do tempo, é comum ocorrer convulsões, diminuição da frequência respiratória e variações na pressão arterial e na frequência cardíaca.[1]

Cerca de metade dos casos estão associados a tumores, mais frequentemente a teratomas nos ovários.[1] [4] A encefalite herpesviral é outro factor desencadeante, enquanto noutros casos a causa não é clara.[1] [4] [5] O mecanismo subjacente é autoimune, sendo o principal alvo a subunidade GluN1 dos receptores N-metil D-aspartato (NMDAR) no cérebro.[1] [6] O diagnóstico baseia-se, tipicamente, na detecção de anticorpos específicos no líquido cefalorraquidiano.[1] Geralmente, a RM do cérebro é normal.[2] É comum o erro de diagnóstico. [6]

O tratamento é feito, tipicamente, com medicação imunossupressora, e, em casos de tumor presente, é necessária cirurgia para a remoção.[1] Cerca de 80% dos pacientes apresentam melhorias com o tratamento. [1] Os resultados são melhores quando o tratamento é iniciado com antecedência.[2] Transtornos mentais ou comportamentais podem persistir a longo prazo.[2] Cerca de 4% dos indivíduos afectados falecem devido à doença.[2] Há reincidência em cerca de 10% dos indivíduos.[1]

Estima-se 1,5 casos a cada milhão de pessoas por ano.[5] A doença é relativamente comum comparativamente a outras doenças paraneoplásicas.[2] Cerca de 80% dos afectados são mulheres.[2] Geralmente afecta indivíduos adultos com menos de 45 anos, porém pode-se manifestar em qualquer idade.[4] [6] A doença foi descrita pela primeira vez por Josep Dalmau em 2007.[1] [7]

Referências[editar | editar código-fonte]

  1. a b c d e f g h i j k l m n o p q r Kayser, MS; Dalmau, J (Setembro de 2016). «Anti-NMDA receptor encephalitis, autoimmunity, and psychosis». Schizophrenia Research. 176 (1): 36–40. PMC 4409922Acessível livremente. PMID 25458857. doi:10.1016/j.schres.2014.10.007 
  2. a b c d e f g h i j k l m Kayser, MS; Dalmau, J (2011). «Anti-NMDA Receptor Encephalitis in Psychiatry». Current Psychiatry Reviews. 7 (3): 189–193. PMC 3983958Acessível livremente. PMID 24729779. doi:10.2174/157340011797183184 
  3. Niederhuber, John E.; Armitage, James O.; Doroshow, James H.; Kastan, Michael B.; Tepper, Joel E. (2013). Abeloff's Clinical Oncology E-Book (em inglês). [S.l.]: Elsevier Health Sciences. p. 600. ISBN 9781455728817. Consultado em 14 de julho de 2018. Cópia arquivada em 16 de dezembro de 2019 
  4. a b c d e Venkatesan, A; Adatia, K (20 de Dezembro de 2017). «Anti-NMDA-Receptor Encephalitis: From Bench to Clinic». ACS Chemical Neuroscience. 8 (12): 2586–2595. PMID 29077387. doi:10.1021/acschemneuro.7b00319 
  5. a b Dalmau J, Armangué T, Planagumà J, Radosevic M, Mannara F, Leypoldt F, Geis C, Lancaster E, Titulaer MJ, Rosenfeld MR, Graus F (Novembro de 2019). «An update on anti-NMDA receptor encephalitis for neurologists and psychiatrists: mechanisms and models». The Lancet. Neurology. 18 (11): 1045–1057. PMID 31326280. doi:10.1016/S1474-4422(19)30244-3 
  6. a b c Minagar, Alireza; Alexander, J. Steven (2017). Inflammatory Disorders of the Nervous System: Pathogenesis, Immunology, and Clinical Management (em inglês). [S.l.]: Humana Press. ISBN 9783319512204. Consultado em 14 de Julho de 2018. Cópia arquivada em 4 de Abril de 2019 
  7. Dalmau, Josep; Tüzün, Erdem; Wu, Hai-yan; Masjuan, Jaime; Rossi, Jeffrey E.; Voloschin, Alfredo; Baehring, Joachim M.; Shimazaki, Haruo; Koide, Reiji (2007). «Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma». Annals of Neurology. 61 (1): 25–36. PMC 2430743Acessível livremente. PMID 17262855. doi:10.1002/ana.21050