Síndrome de Duane

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Descrição fotográfica da patologia

A síndrome de Duane ou síndrome de Stilling-Türk-Duane é uma alteração congênita da mobilidade ocular, que se produz devido à inervação paradoxal músculo recto lateral. [1]

História[editar | editar código-fonte]

Foi descrito pela primeira vez por Stilling no ano 1887, e mais tarde por Türk, mas até o ano 1905 não tinha sido descrito detalhadamente, o que fez o cientista que dá nome a esta síndrome, Duane.

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

É prevalente em mulheres, frequentemente familiar, e assemelha-se a uma paralisia -de facto, muitos médicos costumam diagnosticá-lo como tal-. Geralmente é unilateral, mostrando-se com maior frequência no olho esquerdo.

Quadro clínico[editar | editar código-fonte]

Normalmente associa-se com a Síndrome de Klippel-Feil, o que traduz em malformações no rosto, nas orelhas e nos dentes. É de carácter provável autossômico dominante. A síndrome de Duane costuma produzir tropia, (estrabismo) e tortícolis (posição anômala da cabeça como o sujeito move o pescoço com frequência para obter maior campo visual).

Causas prováveis[editar | editar código-fonte]

Foram encontradas mutações no gene SALL4 responsáveis por causar esta patologia. Contudo, estão documentados 25 casos esporádicos da doença sem alterações no gene SALL4. Existe alguma evidência de que a Síndrome de Duane possa resultar na ausência do nervo craniano VI e inervação aberrante. Está também associada a outras anomalias. Em alguns casos pensa-se que resulte de uma perturbação do desenvolvimento embrionário normal, ou por um fator genético ou ambiental, que ocorra quando os nervos cranianos e osmúsculos oculares estão se desenvolvendo, normalmente entre a terceira e a sexta semana de gravidez.

Esta síndrome pode também ser encontrada como parte de um outro transtorno, mas autossômico recessivo, que pode incluir surdez, fraqueza facial e malformações vasculares devido a mutações no gene HOXA1.[2]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Não existe nenhum tratamento definitivo, já que as alterações ou ausência dos nervos não podem ser resolvidas. No entanto, é possível realizar um tratamento cirúrgico.[3]

Os principais objetivos da cirurgia são:

  • Eliminar ou melhorar a posição anormal da cabeça
  • Eliminar ou reduzir o desalinhamento ocular
  • Reduzir a retração quando o olho circula para dentro
  • Melhorar o movimento ocular vertical que pode estar afetado em determinados movimentos do globo.[4]

Classificação[editar | editar código-fonte]

Descreveram-se diferentes classificações desta doença, sendo a mais afectada a que realizou Huber, baseada nos achados obtidos mediante electromiografía.[5]

  • Duane Tipo I: é o mais frequente de todos. O que o padece carece de actividade eléctrica no recto lateral na abducción, mas se na aducción.
  • Duane Tipo II: existe actividade eléctrica no recto lateral tanto em abducción como em aducción, o que supõe uma diminuição do campo de visão ao existir uma verdadeira limitação de movimentos.
  • Duane Tipo III: existe uma contracção de ambos músculos horizontais, recto médio e recto lateral, tanto em abducción como em aducción, o que supõe ausência destes movimentos.

Veja-se também[editar | editar código-fonte]

Referencias[editar | editar código-fonte]

Referências

  1. RESERVADOS, INSERM US14 -- TODOS OS DIREITOS. «Orphanet: Síndrome de Duane». www.orpha.net. Consultado em 28 de março de 2018 
  2. ✔ Doenças Raras Doem® https://asdoencasraras.blogspot.com/2013/05/sindrome-de-duane.html. Consultado em 28 de março de 2018  Em falta ou vazio |título= (ajuda)
  3. «Síndrome De Duane: O Que É, Causas, Sintomas E Tratamento». Saude Dicas 
  4. «Paralisia do VI nervo (abducente)». ✔ Doenças Raras Doem®. Consultado em 28 de março de 2018 
  5. Huber, A., "Duane's retraction syndrome.

Bibliografia[editar | editar código-fonte]

  • Bas Casas, M. L., Tratamento quirúrjico na Síndrome de Stilling-Türk-Duane. Nossa experiência, em "Acta Estrabológica". 1989. pg 61-66.
  • Prieto Díaz, J. e Souza Dias, C., Estrabismo. 1986. pg 339-362.
  • Vieira, L., Síndrome de Duane. Alguns aspectos clínicos, em "Acta Estrabológica". 1990. pg 25-31.