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Neuromielite óptica: diferenças entre revisões

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A '''neuromielite óptica''', também conhecida como '''doença de Devic''' ou '''síndrome de Devic''' é uma doença [[inflamação|inflamatória]] [[doença autoimune|autoimune]] na qual o próprio [[sistema imunitário]] ataca os [[Nervo óptico|nervos ópticos]] e a [[espinal medula]]. Isto leva à inflamação do nervo óptico ([[neurite óptica]]) e da espinal medula ([[mielite]]). Embora a inflamação possa também afectar o cérebro, o tipo de lesões é diferente daquelas observadas na [[esclerose múltipla]].<ref name=Pittock>{{cite journal |author=Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA |title=Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression |journal=Arch. Neurol. |volume=63 |issue=7 |pages=964–968 |year=2006 |pmid=16831965 |doi=10.1001/archneur.63.7.964|url=http://archneur.ama-assn.org/cgi/content/full/63/7/964}}</ref> As lesões na espinal medula estão na origem de vários graus de fraqueza muscular ou [[paralisia]] dos membros, perda de sensação (incluindo [[cegueira]]), e/ou disfunções no funcionamento da [[bexiga]] e [[intestino]]s.<ref name=Wingerchuk>{{cite journal| last =Wingerchuk| first =DM | authorlink =| coauthors =| title =Neuromyelitis optica| journal =The International MS Journal| volume =13| issue =2| pages =42–50| publisher =| year =2006| pmid = 16635421 }}</ref>
A '''neuromielite óptica''', também conhecida como '''doença de Devic''' ou '''síndrome de Devic''' é uma doença [[inflamação|inflamatória]] [[doença autoimune|autoimune]] na qual o próprio [[sistema imunitário]] ataca os [[Nervo óptico|nervos ópticos]] e a [[espinal medula]]. Isto leva à inflamação do nervo óptico ([[neurite óptica]]) e da espinal medula ([[mielite]]). Além disso, os pacientes podem apresentar lesões no tronco cerebral em cerca de 30 a 40% dos casos, gerando sintomas como náuseas, soluços e vômitos incoercíveis. <ref name= Misu> {{cite journal|author=Misu T et al | title=ntractable hiccup and nausea with periaqueductal lesions in neuromyelitis optica|journal=Neurology|volume=65|issue=9|pages=1479-1482|year=2005|pmid=16275842|doi=10.1212/01.wnl.0000183151.19351.82}}</ref>.Embora a inflamação possa também provocar lesões no cérebro, elas costumam ser diferentes daquelas observadas na [[esclerose múltipla]].<ref name=Pittock>{{cite journal |author=Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA |title=Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression |journal=Arch. Neurol. |volume=63 |issue=7 |pages=964–968 |year=2006 |pmid=16831965 |doi=10.1001/archneur.63.7.964|url=http://archneur.ama-assn.org/cgi/content/full/63/7/964}}</ref> As lesões na espinal medula estão na origem de vários graus de fraqueza muscular ou [[paralisia]] dos membros, perda de sensação (incluindo [[cegueira]]), e/ou disfunções no funcionamento da [[bexiga]] e [[intestino]]s.<ref name=Wingerchuk>{{cite journal| last =Wingerchuk| first =DM | authorlink =| coauthors =| title =Neuromyelitis optica| journal =The International MS Journal| volume =13| issue =2| pages =42–50| publisher =| year =2006| pmid = 16635421 }}</ref>


Os ataques da NMO costumam ser mais graves que os surtos da EM, mas a NMO não costuma ter um caráter progressivo. Além do quadro clínico e exames de imagem (ressonância magnética), a NMO pode ser confirmada pela presença de um anticorpo no sangue, conhecido como anticorpo anti-aquaporina-4<ref name = NMOSD diagnostic criteria>{{cite journal|author=Wingerchuk DM et al | title=International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders|journal=Neurology|volume=85|issue=2|pages=177-189|year=2015|pmid=26092914|doi=10.1212/WNL.0000000000001729}}</ref>. O anticorpo anti-aquaporina-4 se liga aos [[astrócitos]] no [[sistema nervoso central]] e promovem uma destruição tecidual importante com liberação de [[citocinas]] inflamatórias. <ref name = CSF-AQP4>{{cite journal|author=Sato DK, Callegaro D, de Haidar Jorge FM, et al | title=Cerebrospinal fluid aquaporin-4 antibody levels in neuromyelitis optica attacks|journal=Ann Neurol|volume=76|issue=2|pages=305-309|year=2014|pmid=24977390|doi=10.1002/ana.24208}}</ref>Entretanto, alguns pacientes podem ser seronegativos para o anticorpo anti-aquaporina-4 apesar do uso dos melhores métodos de detecção, sendo que uma parcela de pacientes seronegativos para anti-aquaporina-4 podem ser positivos para o anticorpo contra a glicoproteína da mielina do oligodendrócito, conhecido como anti-MOG ([[myelin oligodendrocyte glycoprotein]]).<ref name=Sato> {{cite journal|author=Sato DK et al | title=Distinction between MOG antibody-positive and AQP4 antibody-positive NMO spectrum disorders|journal=Neurology|volume=82|issue=6|pages=474-481|year=2014|pmid=24415568|doi=10.1212/wnl.0000000000000101}}</ref>
A neuromielite óptica é uma doença rara que se assemelha à esclerose múltipla sob vários aspectos, embora requeira tratamento diferente.<ref name=Wingerchuk/> Tem também sido levantada a hipótese de se tratar de uma variante de [[encefalomielite aguda disseminada]].<ref name=Lancet2004>{{cite journal |author=Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, ''et al.'' |title=A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis |journal=Lancet |volume=364 |issue=9451 |pages=2106–2112 |year=2004 |pmid=15589308 |doi=10.1016/S0140-6736(04)17551-X}}</ref> O alvo provável do ataque autoimune é uma [[proteína]] das células do [[sistema nervoso]] chamada [[aquaporin 4]].<ref name=JExpMed2005>{{cite journal |author=Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR |title=IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel |journal=J. Exp. Med. |volume=202 |issue=4 |pages=473–477 |year=2005 |pmid=16087714 |doi=10.1084/jem.20050304|url=http://www.jem.org/cgi/content/full/202/4/473 |pmc=2212860}}</ref>

{{Referências}}
Atualmente, não existem medicamentos aprovados especificamente para a neuromielite óptica. No entanto, diversas alternativas são usadas no tratamento e muitas outras medicações estão sendo avaliadas em estudos clínicos. <ref name=Treatment> {{cite journal|author=Sato DK et al | title=Treatment of neuromyelitis optica: an evidence based review|journal=Arq Neuropsiquiatr|volume=70|issue=1|pages=59-66|year=2012|pmid=22218475|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22218475}}</ref>.Na fase aguda, utiliza-se a pulsoterapia com [[corticosteróides]] e a [[plasmaférese]], um procedimento onde retiramos anticorpos e outras substâncias do sangue. A prevenção de novos ataques é feita com [[imunossupressores]], [[corticosteróides]] orais ou [[anticorpos monoclonais]]. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado para evitar novos ataques podem evitar [[sequelas]] que podem deixar o paciente restrito na cadeira de rodas ou perda de visão.


==Ligações externas==
==Ligações externas==

Revisão das 20h21min de 27 de novembro de 2015

Neuromielite óptica
Especialidade neurologia
Frequência 0.00191% (Hungria), 0.00104% (Suécia)
Classificação e recursos externos
CID-10 G36.0
CID-9 341.0
CID-11 744293382
DiseasesDB 29470
MeSH D009471
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A neuromielite óptica, também conhecida como doença de Devic ou síndrome de Devic é uma doença inflamatória autoimune na qual o próprio sistema imunitário ataca os nervos ópticos e a espinal medula. Isto leva à inflamação do nervo óptico (neurite óptica) e da espinal medula (mielite). Além disso, os pacientes podem apresentar lesões no tronco cerebral em cerca de 30 a 40% dos casos, gerando sintomas como náuseas, soluços e vômitos incoercíveis. [1].Embora a inflamação possa também provocar lesões no cérebro, elas costumam ser diferentes daquelas observadas na esclerose múltipla.[2] As lesões na espinal medula estão na origem de vários graus de fraqueza muscular ou paralisia dos membros, perda de sensação (incluindo cegueira), e/ou disfunções no funcionamento da bexiga e intestinos.[3]

Os ataques da NMO costumam ser mais graves que os surtos da EM, mas a NMO não costuma ter um caráter progressivo. Além do quadro clínico e exames de imagem (ressonância magnética), a NMO pode ser confirmada pela presença de um anticorpo no sangue, conhecido como anticorpo anti-aquaporina-4Erro de citação: Parâmetro inválido na etiqueta <ref>. O anticorpo anti-aquaporina-4 se liga aos astrócitos no sistema nervoso central e promovem uma destruição tecidual importante com liberação de citocinas inflamatórias. [4]Entretanto, alguns pacientes podem ser seronegativos para o anticorpo anti-aquaporina-4 apesar do uso dos melhores métodos de detecção, sendo que uma parcela de pacientes seronegativos para anti-aquaporina-4 podem ser positivos para o anticorpo contra a glicoproteína da mielina do oligodendrócito, conhecido como anti-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein).[5]

Atualmente, não existem medicamentos aprovados especificamente para a neuromielite óptica. No entanto, diversas alternativas são usadas no tratamento e muitas outras medicações estão sendo avaliadas em estudos clínicos. [6].Na fase aguda, utiliza-se a pulsoterapia com corticosteróides e a plasmaférese, um procedimento onde retiramos anticorpos e outras substâncias do sangue. A prevenção de novos ataques é feita com imunossupressores, corticosteróides orais ou anticorpos monoclonais. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado para evitar novos ataques podem evitar sequelas que podem deixar o paciente restrito na cadeira de rodas ou perda de visão.

Ligações externas

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  1. Misu T; et al. (2005). «ntractable hiccup and nausea with periaqueductal lesions in neuromyelitis optica». Neurology. 65 (9): 1479-1482. PMID 16275842. doi:10.1212/01.wnl.0000183151.19351.82 
  2. Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA (2006). «Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression». Arch. Neurol. 63 (7): 964–968. PMID 16831965. doi:10.1001/archneur.63.7.964 
  3. Wingerchuk, DM (2006). «Neuromyelitis optica». The International MS Journal. 13 (2): 42–50. PMID 16635421 
  4. Sato DK, Callegaro D, de Haidar Jorge FM; et al. (2014). «Cerebrospinal fluid aquaporin-4 antibody levels in neuromyelitis optica attacks». Ann Neurol. 76 (2): 305-309. PMID 24977390. doi:10.1002/ana.24208 
  5. Sato DK; et al. (2014). «Distinction between MOG antibody-positive and AQP4 antibody-positive NMO spectrum disorders». Neurology. 82 (6): 474-481. PMID 24415568. doi:10.1212/wnl.0000000000000101 
  6. Sato DK; et al. (2012). «Treatment of neuromyelitis optica: an evidence based review». Arq Neuropsiquiatr. 70 (1): 59-66. PMID 22218475